多発血管性肉芽腫症

多発血管炎性肉芽腫症 (GPA) は、血管が炎症を起こすまれな疾患です。これは、体の主要な器官の損傷につながります。以前はウェゲナー肉芽腫症と呼ばれていました。

GPA は、主に肺、腎臓、鼻、副鼻腔、および耳の血管の炎症を引き起こします。これは血管炎または血管炎と呼ばれます。場合によっては、他の地域にも影響が及ぶ可能性があります。この病気は死に至る可能性があり、迅速な治療が重要です。

ほとんどの場合、正確な原因は不明ですが、自己免疫疾患です。まれに、抗好中球細胞質抗体 (ANCA) が陽性の血管炎は、レバミゾール、ヒドララジン、プロピルチオウラシル、およびミノサイクリンで切断したコカインなど、いくつかの薬物によって引き起こされています。

GPA は、北欧系の中年成人に最も一般的です。小児ではまれです。

頻繁な副鼻腔炎と鼻血が最も一般的な症状です。その他の初期症状には、明確な原因のない発熱、寝汗、疲労、全身のだるさなどがあります。

その他の一般的な症状には、次のようなものがあります。

• 慢性耳感染症
• 鼻の開口部周辺の痛み、ただれ
• blood in痰中の血の有無にかかわらず咳
• 病気の進行に伴う胸の痛みと息切れ
• 食欲不振と体重減少
• 皮膚のあざや潰瘍などの皮膚の変化
• 腎臓の問題
• 血尿
• 軽度の結膜炎から重度の目の腫れまでの目の問題。

あまり一般的ではない症状には次のものがあります。

• 関節痛
• 弱点
• 腹痛

ANCA タンパク質を探す血液検査を受けることがあります。これらのテストは、アクティブな GPA を持つほとんどの人で行われます。ただし、この検査は、この状態の人でも陰性になることがあります。

胸部X線検査は、肺疾患の徴候を探すために行われます。

尿検査は、尿中のタンパク質や血液などの腎臓病の徴候を調べるために行われます。ときには、腎臓の働きを調べるために、24 時間にわたって尿を採取することがあります。

標準的な血液検査には次のようなものがあります。

• 全血球計算 (CBC)
• 総合代謝パネル
• 赤血球沈降速度（ESR）

他の病気を除外するために血液検査が行われることがあります。これらには次のものが含まれる場合があります。

• 抗核抗体
• 抗糸球体基底膜（抗GBM）抗体
• C3 および C4、クリオグロブリン、肝炎血清学、HIV
• 肝機能検査
• 結核のスクリーニングと血液培養

診断を確定し、病気の重症度を確認するために、生検が必要になることがあります。腎生検が最も一般的に行われます。また、次のいずれかを持っている可能性があります。

• 鼻粘膜生検
• 肺生検を開く
• 皮膚生検
• 上気道生検

実行できるその他のテストには次のものがあります。

• 副鼻腔CTスキャン
• 胸部CTスキャン

GPA の潜在的に深刻な性質のため、入院する場合があります。診断がつくと、おそらく高用量のグルココルチコイド (プレドニゾロンなど) による治療を受けることになります。これらは、治療の開始時に 3 ～ 5 日間静脈から投与されます。プレドニゾロンは、免疫応答を遅くする他の薬と一緒に投与されます。

症状が軽い場合は、メトトレキサートやアザチオプリンなど、免疫反応を遅らせる他の薬が使用される場合があります。

• リツキシマブ（リツキサン）
• シクロホスファミド（シトキサン）
• メトトレキサート
• アザチオプリン（イムラン）
• ミコフェノール酸 (セルセプトまたはミフォーティック)

これらの薬は重篤な疾患に有効ですが、深刻な副作用を引き起こす可能性があります。GPA のほとんどの人は、再発を防ぐために少なくとも 12 ～ 24 か月間、継続的な薬による治療を受けます。治療計画については、医療提供者に相談してください。

GPA に使用される他の薬には、次のものがあります。

• プレドニゾロンによる骨の損失を防ぐ薬
• メトトレキサートを服用している場合は、葉酸またはフォリン酸
• 肺感染症を予防する抗生物質

同じような病気に苦しむ他の人たちと一緒にグループをサポートすることで、その病気の人々とその家族が病気について学び、治療に伴う変化に適応できるようになります。

治療をしなければ、この病気の重症型の患者は数か月以内に死亡する可能性があります。

治療により、ほとんどの患者の見通しは良好です。コルチコステロイドやその他の免疫反応を遅らせる薬を投与されている人のほとんどは、かなり良くなります。 GPA のほとんどの人は、再発を防ぐために少なくとも 12 ～ 24 か月間、継続的な薬による治療を受けます。

合併症は、ほとんどの場合、病気が治療されていないときに発生します。 GPA の人は、肺、気道、腎臓に組織損傷を起こします。腎臓が侵されると、血尿や腎不全が起こることがあります。腎臓病は急速に悪化する可能性があります。薬でコントロールしても腎機能が改善しない場合があります。

治療しないと、ほとんどの場合、腎不全や死に至る可能性があります。

その他の合併症には次のようなものがあります。

• 目の腫れ
• 肺障害
• 血を吐く
• 鼻中隔穿孔（鼻の穴）
• 病気の治療に使用される薬の副作用

次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 胸の痛みや息切れが起こります。
• あなたは血を吐きます。
• 尿に血が混じっています。
• この障害の他の症状があります。

既知の予防法はありません。

以前: ウェゲナー肉芽腫症

• 脚の多発血管炎性肉芽腫症
• 呼吸器系

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