近位腎尿細管アシドーシス
近位尿細管性アシドーシスは、腎臓が血液中の酸を尿中に適切に除去できないために起こる病気です。その結果、血液中に酸が過剰に残ります (アシドーシスと呼ばれます)。
体が正常な機能を果たすと、酸が生成されます。この酸を除去または中和しないと、血液は酸性になりすぎてしまいます。これは、血液中の電解質の不均衡につながる可能性があります。また、一部の細胞の正常な機能に問題を引き起こす可能性があります。
腎臓は、血液から酸を除去して尿中に排泄することで、体の酸レベルを制御します。体内の酸性物質は、アルカリ性物質、主に炭酸水素塩によって中和されます。
近位尿細管性アシドーシス (II型 RTA) は、重炭酸塩が腎臓のろ過システムによって適切に再吸収されない場合に発生します。
タイプ II RTA は、タイプ I RTA ほど一般的ではありません。 I型は、遠位尿細管性アシドーシスとも呼ばれます。 II 型は乳幼児期に発症することが多く、自然に消失する可能性があります。
タイプ II RTA の原因は次のとおりです。
- 嚢胞症(身体がシステイン物質を分解できない)
- イホスファミド(化学療法薬)、あまり使用されなくなった特定の抗生物質(テトラサイクリン)、アセタゾラミドなどの薬剤
- ファンコニ症候群、通常は腎臓で血流に吸収される特定の物質が代わりに尿中に放出される腎臓管の病気
- 遺伝性フルクトース不耐症、果糖フルクトースを分解するのに必要なタンパク質が不足している病気
- 血液のがんの一種である多発性骨髄腫
- 原発性副甲状腺機能亢進症、首の副甲状腺が副甲状腺ホルモンを過剰に産生する疾患
- 涙や唾液を分泌する腺が破壊される自己免疫疾患、シェーグレン症候群
- 体の組織に銅が過剰に存在する遺伝性疾患であるウィルソン病
- ビタミンD欠乏症
近位尿細管性アシドーシスの症状には、次のいずれかが含まれます。
- 混乱または注意力の低下
- 脱水
- 倦怠感
- 呼吸数の増加
- 骨軟化症(骨の軟化)
- 筋肉痛
- 弱点
その他の症状には次のようなものがあります。
- 尿量の減少
- 心拍数の増加または不整脈
- 筋肉のけいれん
- 骨、背中、側腹部、または腹部の痛み
- 骨格の変形
医療提供者は身体検査を行い、症状について質問します。
注文できるテストには次のものがあります。
- 動脈血ガス
- 血液化学
- 血液pH値
- 尿pHおよび酸負荷試験
- 尿検査
目標は、体内の正常な酸レベルと電解質バランスを回復することです。これは、骨疾患を矯正し、成人の骨軟化症や骨減少症のリスクを軽減するのに役立ちます。
成人によっては、治療が必要ない場合もあります。すべての子供たちには、クエン酸カリウムや重炭酸ナトリウムなどのアルカリ性の薬が必要です。体の酸性状態を整えるお薬です。この薬は、くる病などの酸の過剰摂取によって引き起こされる骨疾患を予防し、正常な成長を可能にするのに役立ちます。
サイアザイド系利尿薬は、重炭酸塩を体内に保存するためにもよく使用されます。
近位腎尿細管壊死の根底にある原因が見つかれば、それを是正する必要があります。
骨軟化症による骨格の変形を抑えるには、ビタミン D とカルシウムのサプリメントが必要になる場合があります。
近位尿細管性アシドーシスの根底にある原因はそれ自体で解決する場合がありますが、その影響と合併症は永続的または生命を脅かすことがあります。通常、治療は成功します。
近位尿細管性アシドーシスの症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。
次の緊急症状のいずれかが発生した場合は、すぐに医師の診察を受けてください。
- 注意力または見当識障害の減少
- 意識の低下
- 発作
近位尿細管性アシドーシスを引き起こす病気のほとんどは予防できません。
腎尿細管性アシドーシス - 近位。タイプ II RTA; RTA - 近位。尿細管性アシドーシスII型
- 腎臓の解剖学
- 腎臓 - 血液と尿の流れ
ブシンスキー DA.腎臓結石。で: Melmed S、Auchus RJ、Goldfine AB、Koenig RJ、Rosen CJ、eds。 ウィリアムズ内分泌学の教科書.第 14 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020年:第32話
ディクソン BP.尿細管性アシドーシス。で:Kliegman RM、St Geme JW、Blum NJ、Shah SS、Tasker RC、Wilson KM、eds。 ネルソン小児科教科書.第21版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020年:第547話。
セイフター JL.酸塩基平衡障害。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第 26 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:110章