Oligohydramnios Sequence（ポッター症候群）

コンテンツ

• 羊水過少症シーケンスとは何ですか？
• 羊水はなぜ重要なのですか？
• 羊水過少症の原因は何ですか？
• 羊水過少症シーケンスのリスクがあるのは誰ですか？
• 羊水過少症シーケンスの症状は何ですか？
• 羊水過少症シーケンスはどのように診断されますか？
• 羊水過少症シーケンスはどのように扱われますか？
• 羊水過少症シーケンスの見通しは？
• 質疑応答
• Q：
• A：

羊水過少症シーケンスとは何ですか？

妊娠中、胎児は羊水に浸されます。羊水の不足は羊水過少症と呼ばれる状態です。羊水は重要です。それは胎児が適切に発達するのを助けます。羊水過少症は、胎児の臓器に影響を与えるさまざまな状態に関連しています。

羊水過少症シーケンスは、妊娠中の羊水過少症が発生したときに発生する状態です。羊水過少症シーケンスまたはポッター症候群は、胎児の重度の異常を引き起こす一連の出来事です。この名前は、病状のある胎児や新生児の外見を最初に特徴付けたエディスポッター博士を指しています。

羊水のレベルが低いために、すべての胎児が異常を示すわけではありません。 Oligohydramniosシーケンスの発生はいくつかの要因に依存します：妊娠の段階と羊水のレベル。妊娠後期は最も厄介なようです。その時に羊水過少症シーケンスが発生した場合、状態はより深刻になる可能性があります。

羊水過少症は妊娠の約4％で発生します。すべての症例が体液の深刻な減少を伴うわけではありません。によると、羊水過多症のシーケンスは、約4,000人に1人の割合で発生します。 Journal of Clinical Neurology.

羊水はなぜ重要なのですか？

羊水は、成長する赤ちゃんにとっていくつかの重要な目的を果たします。これらには以下が含まれます：

• 赤ちゃんの肺の成長と発達を助ける
• 赤ちゃんをクッションと保護
• 赤ちゃんの筋肉と骨の発達を助ける
• 臍帯が圧迫されないようにします。これは、赤ちゃんの血流と栄養に影響を与える可能性があります
• 一定の温度を維持する
• 胎児の体の部分を滑らかにし、それらが融合するのを防ぎます

羊水には、感染症との戦いを助ける栄養素、ホルモン、抗体も含まれています。マーチオブダイムスによると、妊娠の約36週間の女性の子宮内には、通常、約1クォートの羊水が含まれています。

羊水過少症の原因は何ですか？

低レベルの羊水を引き起こす原因を特定することが常に可能であるとは限りません。羊膜が破裂したために羊水の継続的な漏出が1つの潜在的な原因です。

20週間の発達時点の後、赤ちゃんの尿は主に羊水を作ります。赤ちゃんの腎臓は、体液のろ過と尿の生成を担っています。腎臓が適切に機能しない場合、赤ちゃんは十分な尿を作ることができません。これにより羊水が不足します。腎臓の欠陥（奇形や障害など）に起因する一連のイベントは、羊水過少症のシーケンスにつながる可能性があります。

時々、遺伝子変異は腎臓の発達に影響を与える可能性があります。これらの異常の例には次のものがあります。

• 常染色体優性多発性嚢胞腎
• 常染色体劣性多発性嚢胞腎
• 遺伝性腎異形成

女性が妊娠する前に高血圧や糖尿病になることも羊水過少症の原因となります。

羊水過少症シーケンスのリスクがあるのは誰ですか？

羊水過少症シーケンスは、最も一般的に男性の赤ちゃんに影響を与えます。胎児の腎不全のいくつかの原因には遺伝的な理由があるようです。

特定の腎疾患の家族歴は、妊娠中に羊水過多症を発症する女性のリスクを高める可能性があります。

羊水過少症シーケンスの症状は何ですか？

羊水が低すぎる場合、いくつかの胎児の症状が発生する可能性があります。

羊水が限られているため、羊膜腔が通常よりも小さくなります。これは胎児を収縮させ、正常な発達と成長を妨げます。胎児の羊水過少症シーケンスの症状には、次のような顔の異常が含まれます。

• 広い鼻梁
• 間隔の広い目
• 低セット耳

羊水過少症シーケンスが胎児の腎不全によって引き起こされる場合、出産後の尿量は少ないか、またはありません。羊水が限られていることも、正常な肺の発達を妨げます。赤ちゃんが出産後も生存すると、呼吸が困難になる可能性があります。

羊水過少症シーケンスはどのように診断されますか？

医師は羊水過多症のシーケンスを超音波で診断できます。超音波は、胎児の低レベルの羊水と異常な腎臓の発達を検出できます。

羊水漏出は羊水過少症シーケンスの別の可能な兆候です。ただし、漏れは常に発生するとは限りません。

赤ちゃんが生まれた後、肺と腎臓のX線写真は、医師が異常な発達をチェックするのに役立ちます。これは、新生児の羊水過多症シーケンスの診断に役立ちます。

羊水過少症シーケンスはどのように扱われますか？

現在、羊水過少症の治療法はありません。時々、医師は羊水を子宮内に注入する羊水注入を行います。この液体には、母親の羊水と同じホルモンや抗体は含まれていません。しかし、それは赤ん坊を和らげ、発達するより多くの時間を与えます。この注入は感染のリスクを高める可能性があり、肺の発達を助けるのに十分でない場合があります。

多くの場合、この状態は流産を引き起こす可能性があります。他の場合では、胎児は死産であるか、出産直後に死亡します。赤ちゃんが出産まで生存している場合、蘇生が必要になることがあります。

羊水過少症シーケンスの見通しは？

羊水過少症シーケンスの予後は通常非常に不良です。通常、この状態は致命的です。羊水がないために乳児の肺が適切に発達しないため、乳児は呼吸困難を経験することがよくあります。

羊水過少症シーケンスに関連する影響は次のとおりです。

• 不適切に機能する腎臓などの先天性欠損症
• 流産、または妊娠20週前の胎児の死亡
• 早産、または赤ちゃんが37週間発達する前の出産
• 20週齢になる前に赤ちゃんが子宮内で死ぬ死産

赤ちゃんが羊水過多症のシーケンスを経験していて、赤ちゃんが生まれるのに十分に発達している場合、医師は帝王切開（Cセクション）を介して出産を勧めることがあります。これにより、赤ちゃんの肺が成熟する可能性があります。ほとんどの場合、生存率は赤ちゃんの肺の発達に依存します。赤ちゃんはまた、腎不全を経験する可能性があります。赤ん坊は人工腎臓として機能するために透析を受けることができるかもしれません、そして、彼らが年を取るにつれて腎臓移植を受けるかもしれません。

残念ながら、羊水過少症のシーケンスに対する既知の予防は現在ありません。

質疑応答

Q：

胎児が羊水過多症シーケンスを生き延びて、正常で健康的な生活を送ることは可能ですか？もしそうなら、長期的な治療を必要とする可能性のある健康上の合併症はありますか？

A：

羊水過少症シーケンスの診断を受けることは、ある程度の身体奇形の存在を意味します。胎児の生存におけるこれらの奇形の影響は、主に影響を受ける腎臓の数に依存します。最も重要なことは、肺が発達しているかどうかに依存します。胎児が羊水過少症のシーケンスを持っているが、十分な肺の発達と腎臓の機能を持っている場合、出産後も生存し、透析を受け、最終的に腎臓移植を受けることができます。そうでなければ、予後は残念ながら好ましくありません。詳細については、必要に応じてpotterssyndrome.orgのWebサイトを参照してください。