白血球破砕性血管炎について知っておくべきこと

コンテンツ

• 白血球破砕性血管炎とは何ですか？
• 白血球破砕性血管炎が引き起こす
• アレルギー反応
• 感染
• 自己免疫疾患
• 悪性腫瘍
• 炎症性腸疾患
• 白血球破砕性血管炎の症状
• 白血球破砕性血管炎の画像
• 状態の診断
• 白血球破砕性血管炎の治療
• NSAID
• コルヒチン
• ダプソン
• 処方ステロイド
• いつ医者に会うべきか
• 取り除く

白血球破砕性血管炎とは何ですか？

白血球破砕性血管炎（LCV）は、小血管の炎症を指します。過敏性血管炎および過敏性血管炎としても知られています。

「白血球破砕性」という言葉は、好中球（免疫細胞）が分解して破片を放出するプロセスである白血球破壊から来ています。 「血管炎」は、血管の炎症を意味する。

人が白血球破壊性血管炎という用語を使用する場合、彼らは通常、浸潤して死にゆく好中球による皮膚の小血管炎症について話している。

ただし、次の理由により、この用語は誤解を招く可能性があります。

• 白血球増加症は、好中球が血管炎だけでなく、あらゆる種類の炎症に関与している場合に発生します。
• 同様に、小血管血管炎は常に好中球を伴うわけではありません。リンパ球や肉芽腫などの他の免疫細胞が含まれることもあります。
• この状態は、あらゆる臓器の小血管に影響を与える可能性があります。皮膚に固有のものではありません。

皮膚白血球破砕性血管炎は、より正確な名前であると考えられています。この用語は、急性白血球破砕性血管炎とともに、LCVと互換的に使用されることがよくあります。

白血球破砕性血管炎の症状、原因、および治療について学ぶために読んでください。

白血球破砕性血管炎が引き起こす

LCVには多くの原因が考えられます。しかし、全症例のほぼ半分は特発性であり、根本的な原因は不明です。

一般に、免疫系の問題が関与していると考えられています。潜在的なLCVの原因は次のとおりです。

アレルギー反応

原因がわかっているほとんどの場合、LCVは薬物に対するアレルギー反応によって引き起こされます。通常、症状は投薬開始後1〜3週間で発症します。

LCVは、次のような多くの薬物に関連しています。

• ベータラクタム
• エリスロマイシン
• クリンダマイシン
• バンコマイシン
• スルホンアミド
• フロセミド
• アロプリノール
• 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
• アミオダロン
• ベータ遮断薬
• TNF-alpha阻害剤
• 選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）
• メトホルミン
• ワルファリン
• バルプロ酸

LCVは、食品または食品添加物に対するアレルギーによって引き起こされる場合があります。

感染

LCVのもう1つのよくある原因は感染です。細菌、ウイルス、寄生虫感染症はすべて、考えられるトリガーです。

一般的には、連鎖球菌性上気道感染症が原因です。その他の原因は次のとおりです。

• マイコバクテリウム
• B型肝炎
• C型肝炎
• 黄色ブドウ球菌
• クラミジアトラコマチス
• ナイセリア・ゴノレア
• HIV

自己免疫疾患

LCVにはさまざまな自己免疫疾患が関連しており、LCVは免疫系の問題に関連しているという理論を支持しています。

LCVに関連する自己免疫疾患には次のものがあります。

• 関節リウマチ
• エリテマトーデス
• シェーグレン症候群
• ヘノッホ・シェーンライン紫斑病

悪性腫瘍

悪性腫瘍は異常な細胞増殖を特徴とします。細胞は制御不能に分裂し、周囲の組織に侵入します。

あまり一般的ではありませんが、LCVは次のような悪性腫瘍に関連している可能性があります。

• 固形腫瘍
• リンパ腫
• 白血病
• 骨髄増殖性疾患
• 骨髄異形成障害

炎症性腸疾患

LCVは、クローン病や潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患（IBD）に関連している可能性があります。

一部の例では、LCVはIBDを治療する薬によって引き起こされます。この状態は通常、IBD診断から数年後にも発症します。

白血球破砕性血管炎の症状

LCVの最も顕著な症状は皮膚に関係しています。通常、これには以下を特徴とする発疹が含まれます：

• 触知可能な紫斑（隆起した紫赤色の斑点）
• 痛みと灼熱感
• かゆみ
• 水疱（液体で満たされた嚢）
• 膿疱
• 結節
• 地殻潰瘍
• livedo reticularis（まだらの皮膚）

通常、発疹は下腿に発生します。個人の最大3分の1も、体幹と上肢に発疹を発症します。

次のLCV症状は全身性、またはより一般的です。

• 微熱
• 原因不明の減量
• 筋肉痛
• 関節痛
• 血尿または便
• 腹痛
• 嘔吐
• せき
• 弱点

これらの全身症状はLCV患者の約30％に影響します。まれに、LCVは腎臓の炎症も引き起こします。

白血球破砕性血管炎の画像

白血球破砕性血管炎は、主に脚に群がった発疹を引き起こします。発疹には、膿疱、結節、斑点が含まれることもあります。

LCVの視覚的な例を次に示します。

状態の診断

症状の原因を特定するために、医療提供者はいくつかのテストを使用できます。

• 身体検査 お肌の。あなたの医療提供者は、痛み、腫れ、炎症をチェックします。
• 病歴。 これは、特定の何かがあなたの症状を引き起こしたかどうかを医療提供者が理解するのに役立ちます。
• 血液検査。 血液検査は基礎疾患の兆候を示すことがあります。テストには、全血球数、基本的な代謝パネル、肝臓と腎臓の機能が含まれます。
• 尿検査。 尿のサンプルを調べて、病気の徴候がないか調べます。
• パンチ生検。医療提供者は、円形のツールで小さな皮膚サンプルを採取します。より深い皮膚層を含むサンプルは、ラボで検査されます。

医療提供者は身体検査を通じてLCVを診断できますが、診断の確認にはパンチ生検がよく使用されます。

白血球破砕性血管炎の治療

治療はLCVの根本的な原因を取り除くか治療することから始まります。たとえば、薬が原因でLCVを発症した場合、医療提供者はおそらく服用をやめるでしょう。

処方薬の服用を中止する前に、まず医療提供者に相談することを忘れないでください。

LCVの軽度の症例は、次のような家庭療法で治療できます。

• アイスパック
• 標高
• 抗ヒスタミン剤
• 圧縮ストッキング
• 残り

ただし、LCVが慢性的または重症の場合は、次のような追加の治療が必要になります。

NSAID

NSAIDは、皮膚や関節の痛みの管理に役立ちます。店頭（OTC）で入手できるので、処方箋は必要ありません。

コルヒチン

あなたのヘルスケアプロバイダーは植物から作られるコルヒチンを処方するかもしれません コルチカム秋。 この経口薬は免疫系の好中球を管理する働きをします。

コルヒチンは皮膚や関節の症状を改善する可能性がありますが、すべての人に効果があるわけではありません。他の治療と一緒に服用する必要があるかもしれません。

ダプソン

ダプソンは慢性LCVの治療に使用される抗炎症薬です。好中球による炎症の軽減に役立ちます。

症状によっては、医療提供者がダプソンを次のように処方する場合があります。

• コルヒチン
• ステロイド
• 抗ヒスタミン剤

処方ステロイド

NSAIDと同様に、経口ステロイドは皮膚の発疹や関節痛の管理に使用されます。ほとんどの人は、プレドニゾンやメチルプレドニゾロンなどのステロイドの短期コースに反応します。

内臓が影響を受けている場合、または重度の皮膚病変がある場合、医療提供者はコルチコステロイドの静脈内投与を推奨する場合があります。

いつ医者に会うべきか

白血球破砕性血管炎は、軽度から重度までさまざまです。したがって、LCVの症状に気づいたら、医療提供者に相談することをお勧めします。

次の場合は医師の診察を受けてください。

• 痛みを伴う、燃える発疹
• 上げられた紫赤の斑点
• 熱
• 原因不明の減量
• 呼吸困難
• 弱点
• 血尿または便
• 嘔吐
• 持続する関節または筋肉の痛み

取り除く

白血球破砕性血管炎と診断された場合は、皮膚の小血管に炎症があることを意味します。

以下に関連する可能性があります。

• 投薬
• 自己免疫疾患
• 感染症

ただし、通常は既知の原因はありません。

医療提供者は、基礎疾患を管理するための治療計画を策定します。皮膚や関節の痛みがある場合は、気分を良くするために薬を処方することもできます。