肺動脈からの異常な左冠動脈

肺動脈 (ALCAPA) からの異常な左冠動脈は、心臓の欠陥です。心筋に血液を運ぶ左冠動脈 (LCA) は、大動脈ではなく肺動脈から始まります。

ALCAPA は出生時に存在します (先天性)。

ALCAPA は、赤ちゃんの心臓が妊娠初期に発達しているときに発生する問題です。心筋への成長中の血管が正しく付着していません。

正常な心臓では、LCA は大動脈から発生します。酸素が豊富な血液を、心臓の左側にある心筋と、僧帽弁 (左側の心臓の上部と下部の間にある心臓弁) に供給します。大動脈は、酸素を豊富に含む血液を心臓から体の他の部分に運ぶ主要な血管です。

ALCAPA の小児では、LCA は肺動脈から発生します。肺動脈は、酸素の少ない血液を心臓から肺に運び、酸素を取り込む主要な血管です。

この障害が発生すると、酸素が不足した血液が心臓の左側にある心筋に運ばれます。そのため、心筋に十分な酸素が行き渡らなくなります。組織は酸素不足のために死に始めます。これは、赤ちゃんの心臓発作を引き起こす可能性があります。

ALCAPA の赤ちゃんの心臓は、「冠動脈の盗み」として知られる状態によりさらに損傷を受けます。肺動脈の低血圧により、異常に接続された LCA からの血液が、心筋ではなく肺動脈に逆流します。これにより、心筋への血液と酸素が減少します。この問題は、赤ちゃんの心臓発作の原因にもなります。状態が早期に治療されない場合、冠動脈の盗みは ALCAPA の赤ん坊の時間の経過とともに発生します。

乳児の ALCAPA の症状には次のようなものがあります。

• 授乳中の泣き声や発汗
• 過敏性
• 蒼白肌
• 貧弱な摂食
• 急速呼吸
• 赤ちゃんの痛みや苦痛の症状（しばしば col col col痛と間違われる）

症状は、赤ちゃんの生後 2 か月以内に現れることがあります。

通常、ALCAPA は乳児期に診断されます。まれに、この欠陥は、誰かが子供または大人になるまで診断されません。

検査中に、医療提供者は次のような ALCAPA の兆候を見つける可能性があります。

• 不整脈
• 心臓肥大
• 心雑音（レア）
• 速い脈拍

注文できるテストには次のものがあります。

• 心臓の構造と心臓内の血流を観察する超音波である心エコー図
• 心臓の電気的活動を測定する心電図 (ECG)
• 胸部X線
• 心臓の詳細な画像を提供するMRI
• 心臓カテーテル検査とは、細い管（カテーテル）を心臓に挿入して血流を観察し、血圧と酸素濃度を正確に測定する方法です。

ALCAPAを矯正するには手術が必要です。ほとんどの場合、必要な手術は 1 回だけです。ただし、手術は赤ちゃんの状態や血管のサイズによって異なります。

僧帽弁を支える心筋が酸素の減少により深刻な損傷を受けた場合、赤ちゃんは弁を修復または交換するための手術も必要になることがあります。僧帽弁は、心臓の左側にある心室間の血流を制御します。

酸素不足で赤ちゃんの心臓に深刻なダメージを与えた場合は、心臓移植を行うことができます。

使用される薬は次のとおりです。

• 水の丸薬（利尿剤）
• 心筋のポンプを硬くする薬（変力剤）
• 心臓への負担を軽減する薬（ベータ遮断薬、ACE阻害薬）

治療をしなければ、ほとんどの赤ちゃんは生後 1 年を生き延びることができません。治療を受けなくても生き延びた子供は、深刻な心臓の問題を抱えている可能性があります。治療を受けていないこの問題を抱えた赤ちゃんは、その後数年間で突然死亡する可能性があります。

手術などの早期治療により、ほとんどの赤ちゃんは元気になり、通常の生活が期待できます。心臓専門医 (心臓専門医) による定期的なフォローアップが必要になります。

ALCAPA の合併症には次のようなものがあります。

• 心臓発作
• 心不全
• 心拍リズムの問​​題
• 心臓への永久的な損傷

あなたの赤ちゃんが次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 呼吸が早い
• とても青白く見える
• 苦しそうでよく泣く

肺動脈から生じる左冠動脈の異常な起源。アルカパ; ALCAPA症候群;ブランド・ホワイト・ガーランド症候群;先天性心疾患 - ALCAPA;先天性欠損症 - ALCAPA

• 異常な左冠動脈

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