無ガンマグロブリン血症

著者: Bobbie Johnson

作成日: 7 4月 2021

更新日: 21 11月 2024

無ガンマグロブリン血症は、免疫グロブリンと呼ばれる防御免疫系タンパク質のレベルが非常に低い遺伝性疾患です。免疫グロブリンは抗体の一種です。これらの抗体のレベルが低いと、感染症にかかる可能性が高くなります。

これは、主に男性に影響を与えるまれな障害です。これは、B リンパ球と呼ばれる正常な成熟した免疫細胞の成長を妨げる遺伝子欠損によって引き起こされます。

その結果、体は免疫グロブリンをほとんど（あるとしても）作りません。免疫グロブリンは、病気や感染から保護する免疫応答において主要な役割を果たします。

この障害を持つ人々は、何度も感染症を発症します。一般的な感染症には、次のような細菌によるものがあります。 インフルエンザ菌、肺炎球菌（肺炎連鎖球菌)、およびブドウ球菌。一般的な感染部位には次のものがあります。

無ガンマグロブリン血症は遺伝性です。つまり、あなたの家族の他の人がこの病気にかかっている可能性があります。

症状には、次の頻繁なエピソードが含まれます。

感染症は通常、生後 4 年以内に発症します。

その他の症状には次のようなものがあります。

この病気は、免疫グロブリンのレベルを測定する血液検査によって確認されます。

テストには次のものが含まれます。

治療には、感染の数と重症度を軽減するための措置を講じることが含まれます。細菌感染症の治療には、しばしば抗生物質が必要です。

免疫グロブリンは、静脈または注射によって投与され、免疫システムを強化します。

骨髄移植が考慮される場合があります。

これらのリソースは、無ガンマグロブリン血症に関する詳細情報を提供できます。

免疫不全財団 --primaryimmune.org
全国稀な障害のための組織 -- レアディジーズ.org/レアディジーズ/無ガンマグロブリン血症
NIH/NLM Genetics Home Reference -- ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

免疫グロブリンによる治療は、この疾患を持つ人々の健康状態を大幅に改善しました。

治療しなければ、ほとんどの重症感染症は致命的です。

発生する可能性のある健康上の問題には、次のようなものがあります。

次の場合は、医療提供者に電話で予約してください。

遺伝カウンセリングは、無ガンマグロブリン血症または他の免疫不全疾患の家族歴を持つ予定の親に提供されるべきです。

ブルートン無ガンマグロブリン血症; X連鎖無ガンマグロブリン血症;免疫抑制 - 無ガンマグロブリン血症。免疫抑制 - 無ガンマグロブリン血症。免疫抑制 - 無ガンマグロブリン血症

Cunningham-Rundles C. 原発性免疫不全症。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第 26 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:236章

パイ SY、ノタランジェロ LD。リンパ球機能の先天性障害。で: ホフマン R、ベンツ EJ、シルバースタイン LE、他、編集。 血液学：基本原則と実践.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2018: 第 51 章

サリバン KE、バックリー RH。抗体産生の主な欠陥。で：Kliegman RM、St. Geme JW、Blum NJ、Shah SS、Tasker RC、Wilson KM、eds。 ネルソン小児科教科書.第21版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:150話。