線維性骨異形成
線維性骨異形成は、正常な骨を破壊し、線維性骨組織で置換する骨疾患です。 1 つまたは複数のボーンが影響を受ける可能性があります。
線維性骨異形成は通常、小児期に発生します。ほとんどの人は、30歳までに症状が現れます。この病気は女性でより頻繁に発生します。
線維性骨異形成は、骨生成細胞を制御する遺伝子の問題(遺伝子変異)に関連しています。この突然変異は、赤ちゃんが子宮の中で発達しているときに起こります。条件は親から子に渡されません。
症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。
- 骨の痛み
- 骨の傷(病変)
- 内分泌(ホルモン)腺の問題
- 骨折または骨変形
- 異常な皮膚の色 (色素沈着)、マッキューン オルブライト症候群で発生します。
骨病変は、子供が思春期に達すると止まることがあります。
医療提供者は身体検査を行います。骨のX線撮影を行います。 MRIをお勧めする場合があります。
線維性骨異形成の治療法はありません。骨の骨折や変形は、必要に応じて治療します。ホルモンの問題は治療する必要があります。
見通しは、状態の重症度と発生する症状によって異なります。
影響を受ける骨に応じて、次のような健康上の問題が発生する可能性があります。
- 頭蓋骨が侵されると、視力や聴力が低下する可能性があります
- 脚の骨が侵されると、歩行困難や関節炎などの関節の問題が生じることがあります
繰り返しの骨折や説明のつかない骨の変形など、子供にこの状態の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。
整形外科、内分泌学、遺伝学の専門家がお子様の診断とケアに関与する場合があります。
線維性骨異形成を予防する既知の方法はありません。治療の目的は、再発性骨折などの合併症を防ぎ、症状を軽減することです。
炎症性線維性過形成;特発性線維性過形成;マッキューン・オルブライト症候群
- 前部骨格の解剖学
Czerniak B. 線維性骨異形成および関連病変。で:Czerniak B、編。 ドルフマンとチェルニアクの骨腫瘍.第 2 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2016: 第 8 章。
ヘック RK、Toy PC。良性骨腫瘍および骨腫瘍を模倣した非腫瘍性疾患。で: Azar FM、Beaty JH、Canale ST、eds。 キャンベルの整形外科.第 13 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2017: 第 25 章
マーチャント SN、ナドル JB。全身性疾患の耳科学的症状。で: フリント PW、Haughey BH、Lund V、他、編。 カミングス耳鼻咽喉科: 頭頸部の手術.第6版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2015: 第 149 章。
Shiflett JM、Perez AJ、Parent AD。小児の頭蓋病変: 類皮、ランゲルハンス細胞組織球症、線維性骨異形成、および脂肪腫。で:Winn HR、編。 Youmans と Winn 神経外科手術.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2017:219章。