皮膚筋炎

皮膚筋炎は、炎症と皮膚の発疹を伴う筋肉の病気です。多発性筋炎も同様の炎症状態であり、筋肉の衰弱、腫れ、圧痛、および組織の損傷を伴いますが、皮膚の発疹はありません。どちらも、炎症性ミオパシーと呼ばれるより大きな病気のグループの一部です。

皮膚筋炎の原因は不明です。専門家は、筋肉のウイルス感染または体の免疫システムの問題が原因である可能性があると考えています。また、腹部、肺、または体の他の部分にがんが発生している人にも発生することがあります。

誰でもこの状態を発症する可能性があります。 5 ～ 15 歳の小児と 40 ～ 60 歳の成人に最も多く見られます。男性よりも女性に多く見られます。

症状には次のようなものがあります。

• 筋力低下、硬直、または痛み
• 嚥下障害
• 上まぶたにパープルカラー
• 紅紫色の皮膚発疹
• 呼吸困難

筋力低下は突然起こることもあれば、数週間から数か月かけてゆっくりと進行することもあります。腕を頭上に上げたり、座った状態から起き上がったり、階段を上ったりするのが困難な場合があります。

発疹は、顔、指関節、首、肩、胸上部、背中に現れることがあります。

医療提供者は身体検査を行います。テストには次のものが含まれる場合があります。

• クレアチンホスホキナーゼとアルドラーゼと呼ばれる筋肉酵素のレベルを調べる血液検査
• 自己免疫疾患の血液検査
• 心電図
• 筋電図 (EMG)
• 磁気共鳴画像法（MRI）
• 筋生検
• 皮膚生検
• その他のがんスクリーニング検査
• 胸部X線および胸部CTスキャン
• 肺機能検査
• 嚥下研究
• 筋炎特異的および関連する自己抗体

主な治療法は、コルチコステロイド薬の使用です。筋力が向上するにつれて、薬の投与量は徐々に減量されます。これには約 4 ～ 6 週間かかります。その後、低用量のコルチコステロイド薬を服用し続けることができます。

コルチコステロイドの代わりに、免疫系を抑制する薬が使用される場合があります。これらの薬には、アザチオプリン、メトトレキサート、ミコフェノール酸などがあります。

これらの薬を飲んでも活動性が持続する場合に試される可能性のある治療法は次のとおりです。

• 静脈内ガンマグロブリン
• 生物製剤

筋肉が強くなってきたら、医師から投与量を徐々に減らすように指示される場合があります。この状態の多くの人は、一生プレドニゾンと呼ばれる薬を服用しなければなりません。

がんが原因である場合は、腫瘍を切除すると筋力低下と発疹が改善することがあります。

子供など、一部の人では症状が完全に消えることがあります。

この状態は、次の理由で成人にとって致命的になる可能性があります。

• 重度の筋力低下
• 栄養失調
• 肺炎
• 肺障害

この状態の主な死因は、癌と肺疾患です。

抗 MDA-5 抗体を持つ肺疾患を持つ人々は、現在の治療にもかかわらず、予後不良です。

合併症には次のようなものがあります。

• 肺疾患
• 急性腎不全
• がん（悪性腫瘍）
• 心の炎症
• 関節痛

筋力低下またはこの状態の他の症状がある場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 皮膚筋炎 - Gottron 丘疹
• 皮膚筋炎 - 手にゴットトロン丘疹
• 皮膚筋炎 - ヘリオトロープまぶた
• 足の皮膚筋炎
• 皮膚筋炎 - Gottron 丘疹
• 爪囲炎 - 率直
• 皮膚筋炎 - 顔のヘリオトロープ疹

Aggarwal R、Rider LG、Ruperto N、他2016 年米国リウマチ学会/欧州リウマチ学会成人皮膚筋炎および多発性筋炎における最小、中等度、および主要な臨床反応の基準: 国際筋炎評価および臨床研究グループ/小児リウマチ国際試験機構共同イニシアチブ。 関節炎リウマトール. 2017;69(5):898-910。 PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787。

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国立希少疾患機構の Web サイト。皮膚筋炎。レアディジーズ.org/レアディジーズ/皮膚筋炎/。 2019 年 4 月 1 日にアクセス。