血友病

血友病とは、血液の凝固に時間がかかる出血性疾患の総称です。

血友病には 2 つの形態があります。

• 血友病 A (古典的な血友病、または第 VIII 因子欠乏症)
• 血友病 B (クリスマス病、または第 IX 因子欠乏症)

出血すると、血栓の形成を助ける一連の反応が体内で起こります。このプロセスは凝固カスケードと呼ばれます。これには、凝固または凝固因子と呼ばれる特別なタンパク質が含まれます。これらの要因の 1 つ以上が欠けているか、正常に機能していない場合、過剰出血の可能性が高くなる可能性があります。

血友病は、血液中の凝固因子 VIII または IX の欠如によって引き起こされます。ほとんどの場合、血友病は家族を介して（遺伝）受け継がれます。ほとんどの場合、それは男性の子供に渡されます。

血友病の主な症状は出血です。軽症の場合は、手術やけがの後の過度の出血の後、人生の後半まで発見されない場合があります。

最悪の場合、理由もなく出血します。内出血はどこでも発生する可能性があり、関節への出血が一般的です。

ほとんどの場合、血友病は異常な出血エピソードが発生した後に診断されます。また、他の家族に病気がある場合、問題を検出するために行われる血液検査によって診断することもできます。

最も一般的な治療法は、静脈を介して血液中に失われた凝固因子を補充することです（静脈内注入）。

この出血性疾患がある場合は、手術中に特別な注意を払う必要があります。ですから、あなたがこの病気にかかっていることを外科医に必ず伝えてください。

血縁者も影響を受ける可能性があるため、自分の病気に関する情報を血縁者と共有することも非常に重要です。

メンバーが共通の問題を共有するサポートグループに参加すると、長期 (慢性) の病気のストレスを和らげることができます。

血友病患者のほとんどは、通常の活動ができます。しかし、関節に出血があり、活動が制限される人もいます。

血友病患者の少数は、重度の出血で死亡することがあります。

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• 血の塊

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