クッシング症候群

クッシング症候群は、コルチゾールというホルモンが体内で高値になると起こる病気です。

クッシング症候群の最も一般的な原因は、糖質コルチコイドまたはコルチコステロイド薬の過剰摂取です。このタイプのクッシング症候群は、外因性クッシング症候群と呼ばれます。プレドニゾン、デキサメタゾン、プレドニゾロンは、このタイプの薬の例です。グルココルチコイドは、体の自然なホルモンであるコルチゾールの働きを模倣します。これらの薬は、喘息、皮膚の炎症、癌、腸疾患、関節痛、関節リウマチなどの多くの状態の治療に使用されます。

体内でコルチゾールが過剰に生成されるためにクッシング症候群を発症する人もいます。このホルモンは副腎で作られます。コルチゾールが多すぎる原因は次のとおりです。

• クッシング病は、下垂体が副腎皮質刺激ホルモン (ACTH) というホルモンを過剰に作るときに発生します。次に、ACTH は副腎に信号を送り、コルチゾールを過剰に生成します。下垂体腫瘍は、この状態を引き起こす可能性があります。
• 副腎の腫瘍
• 副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン（CRH）を産生する体内の他の部位の腫瘍
• ACTH（異所性クッシング症候群）を引き起こす身体の他の場所の腫瘍

症状はさまざまです。クッシング症候群のすべての人が同じ症状を持っているわけではありません。多くの症状がある人もいれば、ほとんど症状がない人もいます。

クッシング症候群のほとんどの人は、次のような症状を持っています。

• 丸顔・赤顔・フルフェイス（ムーンフェイス）
• 成長速度が遅い（小児）
• 体幹に脂肪が蓄積して体重が増加するが、腕、脚、お尻の脂肪が減少する（中心性肥満）

皮膚の変化には次のようなものがあります。

• 皮膚感染症
• 腹部、二の腕、太もも、胸の皮膚に脈理と呼ばれる紫色のストレッチマーク (幅 1/2 インチまたは 1 センチメートル以上)
• あざができやすい薄い皮膚（特に腕と手）

筋肉と骨の変化には次のようなものがあります。

• 日常生活で起こる腰痛
• 骨の痛みや圧痛
• 肩と襟骨の間の脂肪の蓄積
• 骨が薄くなることによる肋骨と脊椎の骨折
• 特に腰と肩の筋肉が弱い

全身（全身）の変化には次のようなものがあります。

• 2型糖尿病
• 高血圧（高血圧）
• コレステロールとトリグリセリドの増加（高脂血症）

クッシング症候群の女性には、次のような症状があります。

• 顔、首、胸、腹部、太ももに過剰な毛が生えている
• 生理が不順になったり止まったり

男性には次のようなものがあります。

• セックスへの欲求が減退するか、まったくない（リビドーが低い）
• 勃起の問題

この病気で発生する可能性のある他の症状:

• うつ病、不安症、行動の変化などの精神的変化
• 倦怠感
• 頭痛
• のどの渇きと排尿の増加

医療提供者は身体検査を行い、あなたの症状や服用している薬について尋ねます。過去数か月間服用しているすべての薬について医療提供者に伝えてください。また、プロバイダーのオフィスで受け取ったショットについてもプロバイダーに伝えてください。

クッシング症候群を診断し、原因を特定するために行われる可能性のある臨床検査は次のとおりです。

• 血中コルチゾール値
• 血糖
• 唾液コルチゾール値
• デキサメタゾン抑制試験
• コルチゾールとクレアチニンの 24 時間尿
• ACTHレベル
• ACTH刺激試験（まれに）

原因または合併症を特定するための検査には、次のようなものがあります。

• 腹部CT
• 下垂体MRI
• 骨塩密度

治療は原因によって異なります。

コルチコステロイドの使用によって引き起こされるクッシング症候群:

• 医師は、薬の投与量を徐々に減らすように指示します。薬を急に止めるのは危険です。
• 病気で薬をやめられない場合は、高血糖、高コレステロール値、骨の薄化や骨粗しょう症などの監視と治療が必要です。

下垂体またはACTH（クッシング病）を放出する腫瘍によって引き起こされるクッシング症候群では、次のものが必要になることがあります。

• 腫瘍を切除する手術
• 下垂体腫瘍摘出後の放射線照射（場合によって）
• 手術後のコルチゾール補充療法
• 欠乏した下垂体ホルモンを補充する薬
• 体がコルチゾールを作りすぎるのを防ぐ薬

下垂体腫瘍、副腎腫瘍、またはその他の腫瘍によるクッシング症候群の場合：

• 腫瘍を切除するために手術が必要になる場合があります。
• 腫瘍を切除できない場合は、コルチゾールの放出を抑える薬が必要になることがあります。

腫瘍を切除すれば完治することもありますが、再発する可能性もあります。

腫瘍が原因のクッシング症候群の患者の生存率は、腫瘍の種類によって異なります。

未治療のクッシング症候群は、生命を脅かす可能性があります。

クッシング症候群に起因する可能性のある健康上の問題には、次のいずれかが含まれます。

• 糖尿病
• 下垂体腫瘍の拡大
• 骨粗しょう症による骨折
• 高血圧
• 腎臓結石
• 重篤な感染症

クッシング症候群の症状がある場合は、プロバイダーに連絡してください。

コルチコステロイドを服用している場合は、クッシング症候群の徴候と症状を知ってください。早期に治療を受けることで、クッシング症候群の長期的な影響を防ぐことができます。吸入ステロイドを使用する場合は、スペーサーを使用し、ステロイドを吸入した後に口をすすぐことで、ステロイドへの曝露を減らすことができます。

高コルチゾール症;コルチゾール過剰;グルココルチコイド過剰 - クッシング症候群

• 内分泌腺

Nieman LK、Biller BM、Findling JW など。内分泌学会。クッシング症候群の治療: 内分泌学会の診療ガイドライン。 J Clin 内分泌代謝. 2015;100(8):2807-2831。 PMID: 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757。

Newell-Price JDC のスチュワート PM です。副腎皮質。 In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. ウィリアムズ内分泌学の教科書.第 13 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2016: 第 15 章