肺高血圧症

肺高血圧症は、肺の動脈の血圧が高くなります。心臓の右側を通常よりも酷使します。

心臓の右側は、酸素を取り込む肺を通して血液を送り出します。血液は心臓の左側に戻り、そこから全身に送り出されます。

肺の細い動脈 (血管) が狭くなると、十分な量の血液を運ぶことができなくなります。これが起こると、圧力が高まります。これを肺高血圧症といいます。

心臓は、この圧力に抗して血管に血液を送り込むために、より懸命に働く必要があります。時間が経つにつれて、これにより心臓の右側が大きくなります。この状態は、右心不全、または肺性心と呼ばれます。

肺高血圧症は、次の原因によって引き起こされる可能性があります。

• 強皮症や関節リウマチなどの肺を損傷する自己免疫疾患
• 心臓の先天性欠損症
• 肺の血栓（肺塞栓症）
• 心不全
• 心臓弁膜症
• HIV感染
• 長期間にわたる血中酸素濃度の低下（慢性）
• COPDや肺線維症などの肺疾患、またはその他の重度の慢性肺疾患
• 薬（例えば、特定のダイエット薬）
• 閉塞性睡眠時無呼吸

まれに、肺高血圧症の原因が不明な場合があります。この場合、その状態は特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）と呼ばれます。特発性とは、病気の原因が不明であることを意味します。 IPAH は、男性よりも女性に影響を及ぼします。

肺高血圧症が既知の薬や病状によって引き起こされた場合、二次性肺高血圧症と呼ばれます。

多くの場合、活動中の息切れや立ちくらみが最初の症状です。速い心拍数（動）がみられることがあります。時間が経つにつれて、軽い活動や安静時にも症状が現れます。

その他の症状には次のようなものがあります。

• 足首・足のむくみ
• 唇や皮膚の色が青くなる（チアノーゼ）
• 胸の痛みまたは圧迫感、ほとんどの場合胸部の前部
• めまいまたは失神呪文
• 倦怠感
• 腹部のサイズが大きくなる
• 弱点

肺高血圧症の人は、しばしば症状が現れたり消えたりします。彼らは良い日と悪い日を報告します。

あなたの医療提供者は身体検査を行い、あなたの症状について尋ねます。試験では次のことがわかります。

• 異常な心音
• 胸骨の鼓動を感じる
• 心臓の右側で心雑音
• 首の静脈が通常よりも大きい
• 足のむくみ
• 肝臓と脾臓の腫れ
• 肺高血圧症が特発性または先天性心疾患による場合、正常な呼吸音が鳴る
• 肺高血圧症が他の肺疾患によるものである場合、異常な呼吸音
  

病気の初期段階では、検査は正常またはほぼ正常である可能性があります。この状態は、診断に数か月かかる場合があります。喘息やその他の病気も同様の症状を引き起こす可能性があるため、除外する必要があります。

注文できるテストには次のものがあります。

• 血液検査
• 心臓カテーテル
• 胸部X線
• 胸部CTスキャン
• 心エコー図
• 心電図
• 肺機能検査
• 核肺スキャン
• 肺動脈造影
• 6分間の歩行テスト
• 睡眠研究
• 自己免疫の問題をチェックするためのテスト

肺高血圧症の治療法はありません。治療の目標は、症状をコントロールし、さらなる肺損傷を防ぐことです。閉塞性睡眠時無呼吸、肺の状態、心臓弁の問題など、肺高血圧症を引き起こす疾患を治療することが重要です。

肺動脈性肺高血圧症には多くの治療選択肢があります。薬を処方されている場合は、口から飲む (経口)、静脈から受け取る (静脈または IV)、吸入する (吸入) ことができます。

医療提供者は、どの薬があなたに最適かを決定します。治療中は、副作用や薬への反応の良さを確認するために、綿密に監視されます。医師に相談せずに薬の服用をやめないでください。

その他の治療法には次のようなものがあります。

• 特に IPAH がある場合は、血栓のリスクを減らすための抗凝固剤
• 在宅酸素療法
• 薬が効かない場合は肺、場合によっては心肺移植

従うべきその他の重要なヒント:

• 妊娠を避けます
• 激しい身体活動や持ち上げを避ける
• 高所への旅行は避ける
• 毎年のインフルエンザワクチン、および肺炎球菌ワクチンなどの他のワクチンを受けましょう
• 禁煙します

どの程度うまくいくかは、その状態を引き起こした原因によって異なります。 IPAH の薬は、病気の進行を遅らせるのに役立つ場合があります。

病気が悪化するにつれて、家の中を移動するのに役立つように、家の中を変更する必要があります。

次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 活動していると息切れがし始める
• 息切れが悪化する
• あなたは胸痛を発症する
• 他の症状を発症する

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• 呼吸器系
• 原発性肺高血圧症
• 心肺移植 - シリーズ

チン K、チャニック RN。肺高血圧症。 In: Broaddus VC、Mason RJ、Ernst JD など、編集。 マレーとネーデルの呼吸医学の教科書.第6版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2016: 第 58 章。

Mclaughlin VV、Humbert M. 肺高血圧症。で：Zipes DP、Libby P、Bonow RO、Mann DL、Tomaselli GF、Braunwald E、eds。 ブラウンヴァルトの心臓病: 心臓血管医学の教科書.第 11 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2019:85章