ベルドン症候群：それが何であるか、症状と治療
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ベルドン症候群は、主に少女に発症し、腸、膀胱、胃に問題を引き起こすまれな病気です。一般的に、この病気の人はおしっこやうんちをせず、チューブで栄養を与える必要があります。
この症候群は、遺伝的またはホルモンの問題によって引き起こされる可能性があり、症状は出生直後に現れます。これは、膀胱の形状と機能の変化である可能性があります。膀胱は通常、非常に大きく、排便が減少または欠如しており、腹部の停止につながります。 、大腸のサイズの減少と小腸の腫れに加えて。
ベルドン症候群は治療法がありませんが、胃と腸のブロックを解除することを目的としたいくつかの外科的処置があり、それは病気の症状を改善することができます。さらに、この症候群の人の平均余命と質を高めるための代替手段は、多臓器移植、つまり胃腸系全体の移植です。
主な症状
ベルドン症候群の症状は出生直後に現れます。主な症状は次のとおりです。
- 便秘;
- 尿閉;
- 拡張膀胱;
- 腹の腫れ;
- 腹部の筋肉がたるんでいます。
- 嘔吐;
- 腎臓の腫れ;
- 腸閉塞症。
ベルドン症候群の診断は、生まれた後に子供が示す症状の評価と、超音波などの画像検査によって行われます。この病気は、妊娠20週後に形態学的超音波検査を行うことによって妊娠中に特定することもできます。形態学的超音波が何のためにあるのかを理解してください。
治療の仕方
ベルドン症候群の治療は、病気の治癒を促進することはできませんが、患者の症状を最小限に抑え、生活の質を向上させるのに役立ちます。
これらの臓器のブロックを解除し、それらの機能を改善するために、胃または腸の手術が推奨されます。ほとんどの患者は、消化器系の問題のためにチューブを通して栄養を与える必要があります。経管栄養がどのように行われるかをご覧ください。
また、膀胱を手術して腹部の皮膚に接続し、尿を排出することもよくあります。
しかし、これらの手順は患者にほとんど影響を与えず、栄養失調、多臓器不全、および体内の全身感染、敗血症による死亡につながることがよくあります。このため、多臓器移植は最良の治療選択肢となり、胃、十二指腸、腸、膵臓、肝臓の移植の5つの手術を同時に行うことで構成されています。
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