特発性自己免疫性溶血性貧血
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特発性自己免疫性溶血性貧血とは何ですか？
特発性自己免疫性溶血性貧血は、自己免疫性溶血性貧血の一形態です。自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は、まれですが深刻な血液疾患のグループです。それらは、体が赤血球を生成するよりも速く破壊するときに発生します。原因が不明な場合、その状態は特発性と見なされます。
自己免疫疾患は体自体を攻撃します。あなたの免疫システムは、バクテリアやウイルスなどの外来の侵入者を標的にするのを助ける抗体を生成します。自己免疫疾患の場合、あなたの体は誤って体自体を攻撃する抗体を産生します。 AIHAでは、あなたの体は赤血球を破壊する抗体を開発します。
特発性AIHAは、突然発症するため、生命を脅かす可能性があります。直ちに医師の診察と入院が必要です。
誰が危険にさらされていますか？
すべてのAIHA症例の約は特発性です。 AIHAは人生のどの時点でも発生する可能性があり、突然または徐々に発症する可能性があります。それはより一般的に女性に影響を及ぼします。
AIHAが特発性でない場合、それは基礎疾患または投薬によって引き起こされたためです。ただし、特発性AIHAには明らかな原因はありません。特発性AIHAの人は、異常な血液検査結果しかなく、症状がない場合があります。
特発性AIHAの症状
突然発症する特発性AIHAを発症すると、弱くて息切れを感じることがあります。他の例では、状態は慢性的であり、時間とともに進行するため、症状はあまり明白ではありません。どちらの場合も、症状には次の1つ以上が含まれる場合があります。
- 弱さの増加
- 呼吸困難
- 速い心拍
- 淡いまたは黄色の肌
- 筋肉痛
- 吐き気
- 嘔吐
- 濃い色の尿
- 頭痛
- 腹部の不快感
- 膨満感
- 下痢
特発性AIHAの診断
あなたがAIHAにかかっていると疑われる場合、医師はあなたの特定の症状について広範囲に話します。特発性タイプと診断する前に、AIHAと診断し、AIHAの考えられる原因として薬物療法やその他の根本的な障害を除外する必要があります。
まず、あなたの医者はあなたの病歴についてあなたに尋ねます。症状が深刻な場合は、すぐに検査とモニタリングを行うために病院に入院する可能性があります。深刻な問題の例としては、皮膚や尿の変色、重度の貧血などがあります。彼らはあなたを血液専門医や血液専門医に紹介するかもしれません。
AIHAを確認するには、広範な一連の血液検査が必要になります。一部の検査では、体の赤血球数を測定します。 AIHAをお持ちの場合、赤血球数は少なくなります。他の検査では、血液中の特定の物質を探します。未成熟赤血球と成熟赤血球の比率が正しくないことを明らかにする血液検査は、AIHAを示している可能性があります。未熟な赤血球の数が多いということは、体が急速に破壊されている成熟した赤血球を補おうとしていることを示しています。
その他の血液検査の結果には、通常より高いレベルのビリルビンと、ハプトグロビンと呼ばれるタンパク質のレベルの低下が含まれます。ビリルビンは、赤血球分解の自然な副産物です。これらのレベルは、多数の赤血球が破壊されると高くなります。ハプトグロビン血液検査は、AIHAの診断に特に役立ちます。他の血液検査と併せて、タンパク質が成熟した赤血球とともに破壊されていることを明らかにします。
場合によっては、これらの血液検査の一般的な検査結果ではAIHAを診断するのに十分でないことがあるため、医師はさらに検査を行う必要があります。直接および間接のクームス試験を含む他の試験では、血中の抗体の増加を検出できます。尿検査と24時間の採尿により、高レベルのタンパク質など、尿の異常が明らかになる場合があります。
IAIHAの治療オプション
突然発症した特発性AIHAの疑いのある人は、その急性の性質のため、一般的にすぐに入院します。慢性的な症例は、説明なしに出入りすることがよくあります。治療なしで状態が改善する可能性があります。
あなたが糖尿病を患っている場合、あなたの医者はあなたの血糖値を注意深く監視します。糖尿病は、治療の結果としての感染による死亡の主要な危険因子です。
ステロイド
一次治療は通常、プレドニゾンなどのステロイドです。それらは赤血球数を改善するのを助けるかもしれません。あなたの医者はステロイドが働いていることを確認するためにあなたを注意深く監視します。あなたの状態が寛解に入ると、あなたの医者はゆっくりとあなたをステロイドから引き離そうとします。ステロイド療法を受けているAIHAの人は、治療中にサプリメントが必要になる場合があります。これらには次のものが含まれます。
- ビスフォスフォネート
- ビタミンD
- カルシウム
- 葉酸
手術
ステロイドが完全に機能しない場合は、医師が脾臓の外科的切除を提案することがあります。脾臓の除去は、赤血球の破壊を逆転させることができます。この手術は脾臓摘出術として知られています。脾臓摘出術を受ける人の割合は、AIHAから部分的または完全に寛解しており、特発性タイプの人が最も成功する傾向があります。
免疫抑制薬
他の治療オプションは、アザチオプリンやシクロホスファミドなどの免疫抑制薬です。これらは、ステロイドによる治療にうまく反応しない人や、手術の候補者ではない人にとって効果的な薬になる可能性があります。
場合によっては、リツキシマブという薬が従来の免疫抑制薬よりも好まれることがあります。リツキシマブは、特定の免疫系細胞に見られる特定のタンパク質を直接攻撃する抗体です。
長期的な見通し
原因が不明な場合、この状態を迅速に診断することは難しい場合があります。これらの場合、治療が遅れることがあります。特発性AIHAは、治療せずに放置すると致命的となる可能性があります。
小児の特発性AIHAは通常短命です。この状態は成人では慢性的であることが多く、説明なしに再発または逆転する可能性があります。 AIHAは大人と子供の両方で非常に治療可能です。ほとんどの人は完全に回復します。
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