低カリウム血症性周期性麻痺とは何ですか？どのように治療されますか？

コンテンツ

• 低カリウム血症の定期的な麻痺はどのくらい一般的ですか？
• さまざまな種類の低カリウム血性周期性麻痺はありますか？
• 症状は何ですか？
• 低カリウム血症の定期的な麻痺の原因は何ですか？
• 何が攻撃を引き起こしますか？
• 低カリウム血症の定期的な麻痺はどのように診断されますか？
• 低カリウム血症の定期的な麻痺治療
• いつあなたの医者に会うべきですか
• 見通し
• 低カリウム血症の定期的な麻痺発作を防ぐことができますか？
• あなたがすべき

低カリウム血症の定期的な麻痺はどのくらい一般的ですか？

低カリウム血症性周期性麻痺（hypoPPまたはhypoKPP）は、人が無痛の筋力低下としばしば麻痺の症状を経験するまれな疾患です。定期的な麻痺を引き起こすいくつかの遺伝性疾患の中で最も一般的です。

この形の麻痺は、カリウム濃度が低いことに関連しています。 10万人に1人がhypoPPを発症しており、男性では3〜4倍多く見られます。

さまざまな種類の低カリウム血性周期性麻痺はありますか？

hypoPPには2つのタイプがあります。

• 麻痺：このフォームが最も一般的です。麻痺型では、筋力低下または麻痺が断続的かつ一時的に発生します。
• ミオパシー：このフォームは、永続的な筋肉の衰弱、疲労、痛みを特徴とします。 hypoPPの高齢者の74％以上がミオパシーを経験しています。ミオパシーの最初の症状の1つは、運動によって引き起こされる脚の脱力または麻痺です。

症状は何ですか？

人々は通常、10歳から14歳の間に最初の攻撃を経験します。攻撃はランダムに発生しますが、多くの場合、食べ物や運動などの要因によって引き起こされます。睡眠から目覚めた後に発作を経験することは非常に一般的です。

発作の程度は、軽度の筋力低下から重度の麻痺までさまざまです。彼らは数時間から数日までどこでも続くことができます。攻撃の頻度も人によって異なります。毎日経験する人もいれば、年に数回経験する人もいます。

人は年をとるにつれて、麻痺のエピソードが少なくなる場合があります。代わりに、いわゆる攻撃型攻撃があります。これは、長時間続く一般的な筋力低下を指します。

一般的な症状は次のとおりです。

• 動悸
• ほとんどの場合は腕、脚、肩、腰の筋肉の衰弱またはけいれん
• 麻痺

低カリウム血症の定期的な麻痺の原因は何ですか？

HypoPP攻撃は、体内に十分なカリウムがないことによって引き起こされます。カリウムイオンが体内で溶けると、正の電荷を拾います。この充電により、電気を伝導し、体全体に信号を送ることができます。カリウムイオンは、神経インパルスの伝達など、体内で多くのタスクを実行します。

カリウムの最も重要な機能の1つは、筋肉の収縮を助けることです。あなたの筋肉は、収縮とリラックスを交互に繰り返すことによって働きます。これはあなたの体のすべての筋肉を操作するものです。

イオンは、細胞膜のイオンポンプによって細胞内外に送り込まれます。それらはトンネルのようなタンパク質チャネルを通ってあなたの体の中を移動します。

hypoPPを持っている人々は、これらのタンパク質チャネルの働きを変える遺伝子に変異を持っています。その結果、筋肉が収縮するために必要なカリウムが不足しています。これが筋肉の衰弱と麻痺の原因です。

状態は常染色体障害です。これは、家族に受け継がれることを意味します。 1人の親がhypoPPを引き起こす遺伝子を持っている場合、その子供はhypoPPを発症します。

しかしながら、何人かの人々は、疾患の既知の家族歴のないhypoPPを持っています。

何が攻撃を引き起こしますか？

エピソードのトリガーは個人ごとに異なりますが、麻痺のエピソードはしばしば以下によって引き起こされます：

• 砂糖またはでんぷん質の食品
• 塩味食品
• 食事の間に長すぎる
• 非常に大きな食事を食べる
• 睡眠
• 高レベルの身体運動
• 極端な温度
• 強い感情
• 麻酔などの特定の薬

低カリウム血症の定期的な麻痺はどのように診断されますか？

HypoPPは診断が難しいことがよくあります。障害の検査はなく、攻撃中に観察されない限り、症状は明らかではありません。

hypoPPに特徴的な症状が発生している場合は、医師にご相談ください。あなたの医者はあなたにあなたに尋ねます：

• 症状を説明してください。
• 症状が現れる時間帯を説明してください。
• イベントの直前に何をしていたか説明してください。

hypoPPの家族歴がある場合は、必ず医師に相談してください。これは、彼らがあなたの症状を評価して診断を下すのを助けることができます。

予約時に攻撃を受けた場合、医師は次のことを行うことがあります。

• カリウム濃度を測定するために血液検査を受けてください
• 筋肉反射が減少しているかどうかを調べる
• 不整脈または関連する心臓症状がある場合は、心電図を注文します

低カリウム血症の定期的な麻痺治療

治療は、食事の変更と、攻撃の引き金となるものの回避で構成されます。あなたの医者はまた、薬であなたを治療したいと思うかもしれません。

治療には、既知のトリガーを回避することが含まれます。たとえば、塩辛い食べ物が攻撃を引き起こす場合、これらを制限するか、食事から取り除くことで改善する可能性があります。

既知のトリガーについて医師と話します。彼らはあなたが管理計画を考案するのを助けることができます。

医師は以下のことも処方することがあります：

• 炭酸脱水酵素阻害剤：これらの薬はカリウムの流れを増やします。一般的なオプションには、ジクロルフェナミド（Keveyis）とアセタゾラミド（Diamox）があります。
• カリウムサプリメント：進行中の攻撃を阻止するために、経口カリウムサプリメントが投与されることがあります。あなたの医者は適切な投与量についてあなたに助言します。

いつあなたの医者に会うべきですか

まれではありますが、すぐに医師の診察を必要とするより深刻な発作を経験する人もいます。

緊急治療室への旅行を保証する症状には、次のものがあります。

• 不整脈と呼ばれる不規則な心拍
• 呼吸困難
• 飲み込むか話すことの問題
• 意識喪失

見通し

HypoPPが命にかかわることはめったにありません。既知のトリガーを回避するための食事とライフスタイルの変更は、攻撃の数を減らすのに役立つ場合があります。一部の人は、これらのステップと処方された薬物療法の組み合わせによって障害がうまく制御されていると考えています。あなたのオプションについて医師に相談してください。彼らは最良の治療法を考案するのに役立ちます。

低カリウム血症の定期的な麻痺発作を防ぐことができますか？

hypoPPを防ぐことはできませんが、エピソードが発生する頻度を減らし、重症度を軽減するための対策を講じることができます。

あなたがすべき

• あなたのトリガーが何であるかを学び、将来それらを避けることができます。
• 毎日一定のレベルの活動を維持します。
• 低炭水化物食を食べる。
• アルコールを避けてください。
• 塩分を制限します。