線維肉腫とは何ですか？

コンテンツ

• それは一般的ですか？
• 症状は何ですか？
• 何がこの状態を引き起こし、誰が危険にさらされていますか？
• どのように診断されますか？
• どのように上演されますか？
• どのような治療オプションがありますか？
• 手術
• 放射線
• 化学療法
• リハビリテーションと支持療法
• 臨床試験
• 見通しは？
• それを防ぐことはできますか？

それは一般的ですか？

肉腫は体の軟部組織から発生するがんです。これらは、以下のようなすべてを適切に保持する結合組織です。

• 神経、腱、靭帯
• 線維性の深い皮膚組織
• 血管とリンパ管
• 脂肪と筋肉

軟部肉腫には50種類以上あります。線維肉腫は原発性骨肉腫の約5％を占めます。まれで、200万人に1人が罹患しています。

線維肉腫は悪性の紡錘形の線維芽細胞または筋線維芽細胞でできているため、このように呼ばれています。腱、靭帯、筋肉を包む繊維組織から始まります。身体のあらゆる部位に発生する可能性がありますが、最も一般的なのは脚または体幹です。

1歳未満の乳児では、乳児または先天性の線維肉腫と呼ばれ、成長が遅いのが一般的です。年長の子供や成人では、成人型線維肉腫と呼ばれます。

症状は何ですか？

線維肉腫の症状は、最初は微妙な場合があります。皮膚の下に痛みのないしこりや腫れに気付くかもしれません。成長するにつれて、手足の使用を妨げる可能性があります。

腹部から始まる場合は、かなりのサイズになるまで気付かないでしょう。次に、周囲の臓器、筋肉、神経、または血管を押し始めます。これは痛みと圧痛につながる可能性があります。腫瘍の場所によっては、呼吸障害を引き起こす可能性があります。

線維肉腫の症状は、他の多くの状態の症状と似ています。痛み、腫れ、異常なしこりは必ずしも癌の兆候ではありませんが、症状が持続し、最近の外傷や怪我に先立っていない場合は、医師が検査する価値があります。

何がこの状態を引き起こし、誰が危険にさらされていますか？

線維肉腫の正確な原因は不明ですが、遺伝学が役割を果たす可能性があります。一部の遺伝性疾患を含む特定の要因により、疾患を発症するリスクが高まる場合があります。これらには以下が含まれます：

• 家族性大腸腺腫症
• 李フラウメニ症候群
• 神経線維腫症1型
• 基底細胞癌症候群を回避
• 網膜芽細胞腫
• 結節性硬化症
• ウェルナー症候群

その他のリスク要因には次のものがあります。

• 以前の放射線療法
• 二酸化トリウム、塩化ビニル、ヒ素などの特定の化学物質への暴露
• リンパ浮腫、腕と脚の腫れ

線維肉腫は、20〜60歳の成人で診断される可能性が最も高いです。

どのように診断されますか？

あなたの医者は健康診断を行い、完全な病歴を取ります。特定の症状によっては、診断テストに全血球計算（CBC）と血液化学が含まれる場合があります。

画像検査では、腫瘍やその他の異常を特定しやすくする詳細な画像を作成できます。医師が注文する可能性のある画像検査は次のとおりです。

• X線
• MRI
• CTスキャン
• 陽電子放出断層撮影（PET）スキャン
• 骨スキャン

腫瘤が見つかった場合、線維肉腫を確認する唯一の方法は、いくつかの方法で実施できる生検を行うことです。医師は、腫瘍の場所とサイズに基づいて生検の方法を選択します。

切開生検では、腫瘍の一部を切除して組織サンプルを採取します。同じことは、サンプルを取り出すために幅の広い針を使用するコア生検でも行うことができます。切除生検とは、しこり全体または疑わしい組織のすべてが切除されることです。

リンパ節転移はまれですが、組織サンプルは近くのリンパ節から同時に採取される場合があります。

病理学者はサンプルを分析して、がん細胞があるかどうか、ある場合はその種類を決定します。

がんが存在する場合、この時点で腫瘍も等級付けすることができます。線維肉腫の腫瘍は1〜3の等級で分類されます。癌細胞が正常な細胞のように見えないほど、グレードは高くなります。高悪性度の腫瘍は、低悪性度の腫瘍よりも侵攻性が高い傾向があります。つまり、腫瘍の増殖が速く、治療が難しい場合があります。

どのように上演されますか？

がんはいくつかの方法で広がる可能性があります。原発腫瘍の細胞は、近くの組織に押し込まれたり、リンパ系に侵入したり、血流に入ったりします。これにより、細胞は新しい場所に腫瘍を形成することができます（転移）。

病期分類は、原発腫瘍の大きさおよびがんの拡がりの程度を説明する方法です。

画像検査は、追加の腫瘍があるかどうかを判断するのに役立ちます。血液化学検査により、特定の臓器または組織のがんを示す物質を明らかにすることができます。

このすべての情報は、がんの病期分類および治療計画の作成に使用できます。これらは線維肉腫の段階です：

ステージ1

• 1A：腫瘍は悪性度が低く、5センチメートル（cm）以下です。
• 1B：腫瘍は悪性度が低く、5 cmより大きい。

ステージ2

• 2A：腫瘍は中等度または高悪性度で、5 cm以下です。
• 2B：腫瘍が中等度または高悪性で、5 cmより大きい。

ステージ3

腫瘍は次のいずれかです。

• ハイグレードで5 cmより大きい、または
• 任意のグレードおよび任意のサイズ、さらにそれが近くのリンパ節に転移している（進行期3）。

ステージ4

原発腫瘍は任意の悪性度と大きさですが、がんは離れた体の部分に広がっています。

どのような治療オプションがありますか？

医師は、次のような多くの要因に基づいて治療計画を立てます。

• 原発腫瘍のグレード、サイズ、および場所
• がんが拡がっている場合はどの程度
• あなたの年齢と健康状態
• これが以前のがんの再発であるかどうか

診断の段階によっては、手術で十分な場合もあります。しかし、治療法の組み合わせが必要になる可能性もあります。定期的な検査は、医師がこれらの治療の有効性を評価するのに役立ちます。

手術

線維肉腫の主な治療法は、原発腫瘍を切除する手術であり、腫瘍の周囲に十分なマージンをとって（一部の正常組織を切除）、腫瘍全体を確実に切除します。腫瘍が四肢にある場合、一部の骨を除去する必要があり、プロテーゼまたは骨移植片で置き換えることができます。これは、肢温存手術と呼ばれることもあります。

腫瘍が手足の神経や血管に発生するまれなケースでは、切断が必要になる場合があります。

放射線

放射線療法は、高エネルギーのX線を使用してがん細胞を破壊したり、がん細胞の増殖を止めたりする標的療法です。

手術前に腫瘍を縮小させるのに使用できます（ネオアジュバント療法）。また、手術（補助療法）の後に使用して、取り残された可能性のあるがん細胞を殺すこともできます。

手術が選択肢にない場合、医師は、一次治療として腫瘍を縮小するために高線量放射線を推奨する場合があります。

化学療法

化学療法は全身療法です。つまり、化学療法は癌細胞がどこに移動したとしても殺すように設計されています。がんがリンパ節以上に拡がっている場合に推奨されます。放射線と同様に、手術の前または後に使用できます。

リハビリテーションと支持療法

手足を含む広範囲な手術は、手足の使用に影響を与える可能性があります。これらの場合、理学療法および作業療法が必要になることがあります。他の支持療法には、疼痛の管理および治療の他の副作用が含まれる場合があります。

臨床試験

臨床試験に参加することもできます。これらの試験には厳しい基準があることがよくありますが、他の方法では利用できない実験的治療を利用できます。線維肉腫の臨床試験の詳細については、医師に確認してください。

見通しは？

あなたの医者はあなたの個々の見通しに関する情報のためのあなたの最高のリソースです。これは、次のような多くのことによって決定されます。

• がんがどこまで拡がっているか
• 腫瘍のグレードと場所
• あなたの年齢と全体的な健康
• 治療にどれだけ耐え、反応するか

グレード2および3の線維肉腫の転移率は約50％ですが、グレード1の腫瘍の転移率は非常に低くなっています。

医師は、これらすべての要因を評価して、期待できることについてのアイデアを提供します。

それを防ぐことはできますか？

線維肉腫の原因は十分に理解されていないため、既知の予防策はありません。