遺伝性血管浮腫：早期警告の兆候と症状
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遺伝性血管浮腫（HAE）とは何ですか？
遺伝性血管浮腫（HAE）は、免疫系が炎症を制御する方法に影響を与えるまれな遺伝性疾患です。皮膚、気道、消化器系の重度の腫れを繰り返し引き起こします。世界中で、10,000人に1人から50,000人にHAEが発生しています。
HAEのある人は思春期前後の症状に気づき始めます。治療しない場合、腫れの攻撃が増加する可能性があります。これらの攻撃のタイミング、頻度、重大度は予測不可能であり、人の人生を通じて変化します。投薬により、発作の頻度が減り、重症度が軽減されます。
HAEの症状はアレルギー反応や一般的な消化器疾患と重なるため、HAEの診断は困難です。これらには、胃腸炎、過敏性腸症候群、虫垂炎、憩室炎、膵炎が含まれます。
未処理のHAE攻撃は、日常生活を混乱させる可能性があります。したがって、HAEの症状を認識することが重要です。喉の炎症が気道を塞いだ場合、症状は生命を脅かすことさえあります。
HAE攻撃の早期警告サイン
一部のHAE攻撃は、腫れが始まる数時間前に早期警告症状で始まります。これらの症状には次のものがあります。
- 痛みのない、かゆみのない発疹
- ヒリヒリ肌
- 肌の引き締まり
- 倦怠感
- 過敏
- 突然の気分の変化
- 不安
一般的なHAEの兆候と症状
HAE攻撃の間、腫れはさまざまな場所で発生する可能性があります。これには、手、足、性器、胃腸（GI）管、および喉が含まれます。喉の腫れは緊急医療です。あなたはこの症状の最初の兆候で治療を求めるべきです。
皮膚の腫れ
HAEの最も一般的な症状は、皮膚の張りとうずきから始まる腫れです。その後、極端な痛みを伴う腫れに進行します。未治療の場合、この腫れは通常1〜3日で減少します。これらの症状により、通常の活動に参加できなくなる場合があります。たとえば、指が曲がらないように腫れ、足が腫れすぎて靴を履くことができない場合があります。
HAEによる皮膚の腫れは以下に影響を与える可能性があります。
- 手
- 足
- 顔と口
- 性器
- 臀部
腹部の腫れ
消化管の腫れは、すべてのHAE攻撃の半分を占めます。 HAE攻撃中にGI管が影響を受けると、次の原因になる可能性があります。
- 激しい胃の痛み
- 吐き気
- 嘔吐
- 下痢
- 脱水
診断されていないHAEを持つ人々では、虫垂炎、卵巣のねじれ、または卵巣嚢胞の破裂などの状態と混同されている場合、腹部の症状が不必要な手術につながる可能性があります。
重症の場合、腹部の腫れによる体液の損失により、血液量減少性ショックが引き起こされる可能性があります。これは、緊急の医療処置を必要とする生命にかかわる状態です。
喉の腫れ
喉の腫れは、HAEの最も重篤で危険な症状です。 HAE患者の約50％は、少なくとも1回の喉の腫れを経験しています。
喉が腫れていると思われる場合、または呼吸、嚥下、または会話に問題がある場合は、911に電話してください。喉の炎症は、気道を閉鎖すると致命的となる場合があります。これらの攻撃が発生するまでには通常数時間かかりますが、より速く発生することもあります。
喉の炎症の症状は次のとおりです。
- 声質またはかすれの変化
- 嚥下困難
- 呼吸困難
アレルギー反応とは異なり、抗ヒスタミン剤とコルチコステロイドは、HAEによって引き起こされる喉の腫れの治療には使用できません。
自宅で喉の腫れを治療する場合でも、気道が安全であることを確認するために、すぐに医療を受けてください。
何がHAEの症状を引き起こしますか？
一部のHAE攻撃は説明なしで発生しますが、特定のイベントまたはアクティビティがHAE症状を引き起こす可能性があります。攻撃の引き金となるものを認識すると、攻撃を回避または管理するのに役立ちます。これらのトリガーは次のとおりです。
- 不安やストレス
- 歯科作業
- 手術
- 薬
- 病気
- 特定の食品
- 物理的または環境的要因
HAE症状の管理
HAEは生涯にわたる状態ですが、その症状は適切な治療計画と投薬で対処できます。攻撃を防ぐために定期的に薬を服用できます。症状を認識したらすぐに攻撃を治療することも、生活への影響を減らすのに役立ちます。
ログまたは日記をつけて症状とその原因を理解することも、あなたと医師がHAEの管理計画を立てるのに役立ちます。適切な管理があれば、HAEで完全でアクティブな生活を送ることができます。
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