非定型パーキンソニズムとは何ですか？

コンテンツ

• 概観
• タイプ
• 症状
• PD対非定型パーキンソニズム
• 原因と危険因子
• 診断
• 処理
• 起こりうる合併症
• 見通し

概観

パーキンソン病（PD）は、運動と協調に影響を与える脳疾患です。黒質と呼ばれる脳の一部のニューロン（神経細胞）は死にます。これは筋肉制御の喪失につながります。

他の症状は特定のPD症状を共有しますが、原因は異なります。これらの状態は、非定型パーキンソニズムまたは非定型パーキンソン症候群と呼ばれます。

タイプ

非定型パーキンソニズムには、PDと同様のいくつかの状態が含まれます。それらの中には：

• レビー小体型認知症（LBD）
• 多系統萎縮症（MSA）
• 進行性核上性麻痺（PSP）
• 皮質基底核変性症（CBD）

これらの非定型パーキンソン症候群はそれぞれ、一般人口の1％未満で発生します。

• LBD： 10万人あたり400件
• MSA： 10万人あたり5〜10件
• PSP： 10万人あたり5〜10件
• CBD： 1件10万人

症状

PDの症状は人によって異なります。一部の人々は、通常、体の片側に振戦があります。 PDのある他の人は筋肉の凍結またはバランスの問題があります。あなたは何年も軽度のPD症状を持っているかもしれません。他の誰かが急速に悪化する症状を持っているかもしれません。

非定型パーキンソン症候群には、それぞれ独自の症状があります。

• LBD： 思考と記憶力の低下。幻覚と注意を怠ることの難しさは、通常早期に現れる兆候です。
• MSA： この状態では、歩行とバランスの問題が特に一般的です。また、消化や循環などの機能を制御する神経系の一部である自律神経系（ANS）に関連する症状がある場合もあります。これらには以下が含まれます：
  • 便秘
  • 失禁
  • 立ち上がると突然血圧が下がる（起立性低血圧）
• PSP： この障害の主な症状には、歩行とバランス、目の動き、会話、思考能力の問題があります。
• CBD： この状態の主な症状には、ゆっくりとした動き、自発的な動きの困難さ、筋肉の硬直、激しい振戦、異常な姿勢や手足の位置などがあります。

PD対非定型パーキンソニズム

PDと非定型パーキンソニズムの症状は時々同一です。これが、正確な診断を行う上でテストとイメージングが非常に重要である理由です。非定型パーキンソニズムは、最初はPDと診断されることがあります。

2つの状態の主な違いの1つは、非定型のパーキンソン症候群の症状がPDの場合よりも早く現れる傾向があることです。バランス、筋肉の凍結、思考能力、スピーチ、嚥下の問題が早く現れます。非定型のパーキンソニズムを持っている場合も、彼らはより速く進行します。

PDの症状は、多くの場合、体の片側に最初に現れます。非定型パーキンソニズムでは、兆候は通常、最初に両側に現れます。

PDと非定型パーキンソニズムのもう1つの重要な違いは、脳で何が起こっているかです。 PDがあると、脳の化学的ドーパミンを作るニューロンを失います。動きの制御に役立ちます。ただし、脳にはまだドーパミン受容体があります。これらの受容体は、薬物レボドパ（シネメット）をドーパミンに合成することを可能にします。

ただし、非定型のパーキンソン症候群の場合は、ドーパミン受容体が失われている可能性があります。レボドパはあなたの症状をコントロールするのにそれほど効果的ではありません。

原因と危険因子

非定型パーキンソン症候群にはそれぞれ原因があります。科学者は、なぜ人々がPDまたは非定型パーキンソニズムを発症するのかをまだ知りません。 PDやMSAなどの状態には遺伝的要素がある可能性があります。研究はまた、いくつかの環境毒素への曝露が原因である可能性があることを示唆しています。

特定の脳の変化が各状態を定義します：

• LBD： 脳細胞におけるアルファ-シヌクレインタンパク質の異常な蓄積。
• PSP： 脳の前頭葉、小脳、黒質、および脳幹におけるタウタンパク質の蓄積。
• MSA： 黒質、小脳、およびANSに影響を与える可能性があるアルファシヌクレインタンパク質の異常な蓄積。
• CBD： 通常、身体の片側に影響を与え、動きを困難にするタウタンパク質の蓄積。

診断

非定型パーキンソニズムの診断は、すべての症状と病歴のレビューから始まります。

神経学的検査も評価の一部になります。医師は、あなたが部屋を歩いたり、座ったり、立ったり、その他の基本的な動作を行ったりするのを観察するかもしれません。彼らはバランスと協調の問題を探します。あなたの医者はまたあなたの腕と脚の強さのいくつかの簡単なテストを行うかもしれません。

数字のリストを繰り返したり、現在の出来事についての質問に答えたりするなど、精神的能力のいくつかのテストを受けることができます。

あなたの医者は脳の画像検査を注文するかもしれません。一般的に使用されるいくつかのテストは次のとおりです。

• 陽電子放射断層撮影（PET）スキャン：トレーサーと呼ばれる放射性染料は、脳への疾患または損傷の兆候を明らかにします。
• 磁気共鳴画像法（MRI）スキャン：磁場と電波が体内の画像を作成します。
• DAT-SPECT：あるタイプのコンピューター断層撮影（CT）スキャンは、脳内のドーパミンの動きをチェックします。

処理

現在、非定型パーキンソニズムの治療法はありません。治療の目標は、症状をできるだけ長く管理することです。それぞれの疾患に対する適切な投薬は、症状と治療への反応によって異なります。

LBDの場合、一部の人々はコリンエステラーゼ阻害剤で症状を緩和します。これらの薬物は、記憶と判断に影響を与える神経伝達物質の活動を増加させます。

PSPの場合、一部の人にとっては、ドーパミンのように作用するレボドパなどの薬が役立ちます。

理学療法や作業療法に参加することも、これらの症状のほとんどに役立ちます。肉体的に活動していることも症状を和らげるのに役立ちます。

起こりうる合併症

おそらく、これらの状態のいずれかによる最も深刻な合併症は認知症です。最初に軽度の認知障害（MCI）を発症することがありますが、これは日常の活動にあまり影響を与えない可能性があります。思考力と記憶力が徐々に低下する場合は、家族の援助、在宅医療の援助者、または生活支援施設が必要になることがあります。

これらの条件はバランスと協調に影響を与えるため、転倒リスクは重要な問題になります。 PDや非定型のパーキンソニズムを持つことは、転倒や骨折を回避することを意味します。敷物をなくし、夜に廊下を照らし、トイレに手すりを設置することで、家をより安全にします。

見通し

非定型パーキンソン症候群は進行性疾患です。それは彼らの症状が時間とともに悪化し続けることを意味します。これらの疾患の治療法はありませんが、進行を遅らせるのに役立つ治療法があります。医師の指示どおりに薬を服用することが重要です。治療について確信が持てない場合は、医師の診療所に連絡してください。

PDと非定型パーキンソニズムは、人それぞれに異なる影響を与えます。これらの違いには、症状の種類と重症度、および平均余命が含まれます。アメリカの家庭医で報告された研究では、70歳以上でPDと診断された女性の平均生存年数は11年であることを発見しました。 PDと診断された70歳以上の男性の平均生存年数は約8年です。非定型パーキンソニズムの人は平均余命が短くなります。

これらの推定値は、全体的な健康状態によって大きく異なります。診断されたときに健康であるほど、非定型パーキンソニズムで長生きする可能性が高くなります。