骨髄異形成症候群

骨髄異形成症候群は、骨髄で産生された血液細胞が正常な細胞に成熟しない疾患群です。これにより、体内の健康な血液細胞が少なくなります。成熟した血球は、正常に機能しない場合があります。

骨髄異形成症候群 (MDS) は、がんの一種です。約 3 分の 1 の人では、MDS が急性骨髄性白血病に発展する可能性があります。

骨髄の幹細胞は、さまざまな種類の血液細胞を形成します。 MDSでは、幹細胞のDNAが損傷します。 DNAが損傷しているため、幹細胞は健康な血球を作ることができません。

MDSの正確な原因はわかっていません。ほとんどの場合、原因は不明です。

MDS のリスク要因には次のようなものがあります。

• 特定の遺伝性疾患
• 環境または工業用化学物質、肥料、殺虫剤、溶剤、または重金属への暴露
• 喫煙

以前のがん治療は、MDS のリスクを高めます。これは、二次性または治療に関連した MDS と呼ばれます。

• 特定の化学療法薬は、MDS を発症する可能性を高めます。これは大きなリスク要因です。
• 放射線療法を化学療法と併用すると、MDS のリスクがさらに高まります。
• 幹細胞移植を受けた人は、大量の化学療法も受けるため、MDS を発症する可能性があります。

MDSは通常、60歳以上の成人に発生します。男性に多く見られます。

初期の MDS は、多くの場合、症状がありません。 MDS は、他の血液検査中に発見されることがよくあります。

血球数が非常に少ない人は、しばしば症状を経験します。症状は影響を受ける血球の種類によって異なり、次のようなものがあります。

• 貧血によるだるさやだるさ
• 呼吸困難
• あざができやすく出血しやすい
• 出血による皮膚の下の小さな赤または紫のピンポイント ドット
• 頻繁な感染症と発熱

MDS の人は血球が不足しています。 MDS は、これらの 1 つ以上の数を減らすことができます。

• 赤血球
• 白血球
• 血小板

これらのセルの形状も変更できます。かかりつけの医療提供者は、血球算定と血液塗抹標本を行い、影響を受けた血液細胞のタイプを見つけます。

実行できるその他のテストは次のとおりです。

• 骨髄穿刺と生検。
• 細胞化学、フローサイトメトリー、免疫細胞化学、および免疫表現型検査は、特定のタイプの MDS を識別および分類するために使用されます。
• 細胞遺伝学および蛍光 in situ ハイブリダイゼーション (FISH) は、遺伝子分析に使用されます。細胞遺伝学的検査では、転座やその他の遺伝子異常を検出できます。 FISH は、染色体内の特定の変化を識別するために使用されます。遺伝的変異は、治療に対する反応を決定するのに役立つ場合があります。

これらのテストの一部は、プロバイダーが使用している MDS のタイプを判断するのに役立ちます。これは、医療提供者が治療計画を立てるのに役立ちます。

プロバイダーは、次の条件に基づいて MDS を高リスク、中リスク、または低リスクとして定義する場合があります。

• あなたの体の血球不足の深刻さ
• あなたのDNAの変化の種類
• 骨髄中の未熟な白血球の数

MDS が AML に発展するリスクがあるため、プロバイダーとの定期的なフォローアップが必要になる場合があります。

あなたの治療は、いくつかの要因によって異なります。

• ローリスクかハイリスクか
• お持ちのデータシートの種類
• 年齢、健康状態、糖尿病や心臓病などの持病

MDS 治療の目標は、血球の不足、感染症、出血による問題を防ぐことです。それは次のもので構成されます：

• 輸血
• 血球の生成を促進する薬
• 免疫系を抑制する薬
• 血球数を改善するための低用量化学療法
• 幹細胞移植

プロバイダーは 1 つ以上の治療法を試して、MDS が何に反応するかを確認する場合があります。

見通しは、あなたの MDS のタイプと症状の重症度によって異なります。あなたの全体的な健康状態も、回復の可能性に影響を与える可能性があります。多くの人々が安定した MDS を患っていますが、癌に進行することはなく、何年にもわたって進行します。

一部の MDS 患者は、急性骨髄性白血病 (AML) を発症する可能性があります。

MDS の合併症には次のようなものがあります。

• 出血
• 肺炎、胃腸感染症、尿路感染症などの感染症
• 急性骨髄性白血病

次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• ほとんどの場合、脱力感と疲労感を感じる
• あざや出血しやすい、歯ぐきからの出血、鼻血が頻繁に出る
• 皮膚の下に赤または紫の出血の斑点があることに気付く

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• 骨髄穿刺

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