二重大動脈弓

二重大動脈弓は、心臓から体の他の部分に血液を運ぶ大動脈である大動脈の異常な形成です。これは先天性の問題であり、出生時に存在することを意味します。

二重大動脈弓は、子宮内の大動脈の発達に影響を与える欠陥のグループの一般的な形態です。これらの欠陥は、血管輪（血管の輪）と呼ばれる異常な形成を引き起こします。

通常、大動脈はいくつかの湾曲した組織片 (アーチ) の 1 つから発生します。赤ちゃんが子宮の中で発達するにつれて、アーチはいくつかの部分に分かれます。体はいくつかのアーチを破壊し、他のアーチを形成します。正常に発達した大動脈は、心臓を離れて左に移動する単一のアーチです。

二重大動脈弓では、正常な弓に加えて、消失するはずの弓のいくつかが出生時にまだ存在しています。二重大動脈弓の赤ちゃんは、大動脈が 1 つではなく 2 つの血管で構成されています。大動脈への 2 つの部分には、それらから分岐する小さな動脈があります。その結果、2本の枝が回り込み、気管と口から胃に食べ物を運ぶ管（食道）を押し下げます。

二重大動脈弓は、次のような他の先天性心疾患でも発生することがあります。

• ファロー四徴症
• 総動脈幹症
• 大血管転位
• 心室中隔欠損症

二重大動脈弓は非常にまれです。血管輪は、すべての先天性心疾患のわずかな割合を占めています。このうち、半数強は二重大動脈弓が原因です。この状態は、男性と女性で等しく発生します。特定の染色体異常のある人によく見られます。

二重大動脈弓の症状は軽度であることが多いため、子供が数歳になるまで問題が発見されないことがあります。

二重の大動脈弓が気管や食道を圧迫し、呼吸や嚥下が困難になることがあります。症状の重症度は、大動脈弓がこれらの構造をどれだけ圧迫しているかによって異なります。

呼吸の症状には次のようなものがあります。

• 呼吸時の甲高い音（喘鳴）
• 騒々しい呼吸
• 肺炎を繰り返す
• 喘鳴

消化器症状には次のようなものがあります。

• 窒息
• 食べたり飲み込んだりするのが難しい
• 嘔吐

この症状により、医療提供者は二重大動脈弓を疑うかもしれません。その後、診断を確定するために他の検査が必要になります。

次の検査は、二重大動脈弓の診断に役立ちます。

• 胸部X線
• 体の断面画像を作成するスキャン (CT または MRI スキャン)
• 心臓の超音波検査（心エコー検査）
• 食道の輪郭を描く物質を用いたX線検査（バリウム飲み込み）

二重大動脈弓を修正するために手術を行うことができます。外科医は小さな枝を結び、大きな枝から切り離します。次に、外科医は大動脈の端を縫って閉じます。これにより、食道と気管への圧力が緩和されます。

ほとんどの小児は手術後すぐに気分が良くなりますが、手術による修復後も呼吸の症状がしばらく続く場合もあります。これは、外科的修復の前に気管に圧力がかかるため、気管が弱くなることがほとんどです。

まれに、アーチが気道を強く押し下げている場合、子供は重度の呼吸困難を起こし、死に至ることがあります。

合併症には次のようなものがあります。

• 繁栄の失敗
• 呼吸器感染症
• 食道の粘膜の摩耗（食道びらん）と気管
• 非常にまれですが、食道と大動脈の間の異常な接続（大動脈食道 f f）

乳児に二重大動脈弓の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。

この状態を防ぐ既知の方法はありません。

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• 大動脈輪
• 二重大動脈弓

ブライアント・R、ユ・S・J。血管輪、肺動脈スリング、および関連する状態。 In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, eds. アンダーソンの小児循環器.第 4 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020年:第47話

Fraser CD、Kane LC。先天性心疾患。 In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. サビストン外科教科書.第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2017: 第 58 章。

Kliegman RM、St. Geme JW、Blum NJ、Shah SS、Tasker RC、Wilson KM。その他の先天性心臓および血管奇形。で：Kliegman RM、St. Geme JW、Blum NJ、Shah SS、Tasker RC、Wilson KM、eds。 ネルソン小児科教科書.第21版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:459章。

Webb GD、Smallhorn JF、Therrien J、Redington AN。成人および小児患者における先天性心疾患。で：Zipes DP、Libby P、Bonow RO、Mann DL、Tomaselli GF、Braunwald E、eds。 ブラウンヴァルトの心臓病: 心臓血管医学の教科書.第 11 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2019:75章