C1エステラーゼ阻害剤

C1エステラーゼ阻害剤（C1-INH）は、血液の液体部分に見られるタンパク質です。それは、補体系の一部である C1 と呼ばれるタンパク質を制御します。

補体系は、血漿または一部の細胞の表面にある約 60 個のタンパク質のグループです。補体タンパク質は、免疫システムと連携して、体を感染から保護します。また、死んだ細胞や異物の除去にも役立ちます。主要な補体タンパク質は 9 つあります。 C1 から C9 までのラベルが付いています。まれに、一部の補体タンパク質の欠乏症が遺伝することがあります。これらの人々は、特定の感染症や自己免疫疾患を起こしやすい傾向にあります。

この記事では、血液中の C1-INH の量を測定するために行われる検査について説明します。

血液サンプルが必要です。これは、ほとんどの場合、静脈から採取されます。この手順は静脈穿刺と呼ばれます。

特別な準備は必要ありません。

採血のために針を刺すときに、中程度の痛みを感じる人もいます。他の人は、チクチクしたり刺すような感覚だけを感じるかもしれません。その後、ズキズキすることがあります。

遺伝性または後天性の血管性浮腫の兆候がある場合は、この検査が必要になることがあります。どちらの形態の血管浮腫も、低レベルの C1-INH によって引き起こされます。

補体因子は、全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患の検査においても重要である可能性があります。

正常値の範囲は、研究所によって若干異なる場合があります。医療提供者は、C1 エステラーゼ阻害剤の機能活性レベルも測定します。特定のテスト結果の意味については、プロバイダーに相談してください。

低レベルの C1-INH は、特定のタイプの血管浮腫を引き起こす可能性があります。血管浮腫は、顔、喉上部、舌の組織の突然の腫れを引き起こします。呼吸困難を引き起こすこともあります。腸の腫れや腹痛が起こることもあります。 C1-INH レベルの低下に起因する血管浮腫には 2 つのタイプがあります。遺伝性血管性浮腫は、20歳未満の小児および若年成人に影響を及ぼします。後天性血管浮腫は、40歳以上の成人に見られます。

採血に伴うリスクはわずかですが、次のようなものがあります。

• 過度の出血
• 失神または立ちくらみ
• 血腫（皮膚の下に血液がたまる）
• 感染症（皮膚が破れるたびにわずかなリスク）

C1阻害因子; C1-INH

• 血液検査

Cicardi M、Aberer W、Banerji A、他血管性浮腫の分類、診断、および治療へのアプローチ: 遺伝性血管性浮腫国際ワーキング グループからのコンセンサス レポート。 アレルギー. 2014;69(5):602-616。 PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465。

レスリー TA、グリーブス MW。遺伝性血管浮腫。 In: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, eds. 皮膚疾患の治療: 包括的な治療戦略.第5版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2018:101章

Zanichelli A、Azin GM、Wu MA、他後天性 C1 阻害剤欠損症患者における血管浮腫の診断、経過、および管理。 Jアレルギークリニック. 2017;5(5):1307-1313。 PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781。