免疫性溶血性貧血

貧血とは、体に健康な赤血球が十分にない状態です。赤血球は体の組織に酸素を供給します。

赤血球は、体から取り除かれるまで約 120 日間持続します。溶血性貧血では、血液中の赤血球が通常よりも早く破壊されます。

免疫性溶血性貧血は、体内の赤血球に対して抗体が形成され、それらを破壊するときに発生します。これは、免疫システムがこれらの血球を異物として誤って認識するために起こります。

考えられる原因は次のとおりです。

• 特定の化学物質、薬物、毒素
• 感染症
• 血液型が合わないドナーからの輸血
• 特定のがん

理由もなく赤血球に対して抗体が形成される場合、その状態は特発性自己免疫性溶血性貧血と呼ばれます。

抗体は、以下によっても引き起こされる可能性があります。

• 別の病気の合併症
• 過去の輸血
• 妊娠（赤ちゃんの血液型が母親と異なる場合）

危険因子は原因に関連しています。

貧血が軽度の場合は、自覚症状がない場合もあります。問題の進行が遅い場合、最初に発生する可能性のある症状には次のようなものがあります。

• いつもより体がだるい、疲れやすい、または運動をしている
• 頭痛
• 集中力や思考の問題

貧血が悪化すると、次のような症状が現れます。

• 立ちくらみ
• 肌の色が薄い（蒼白）
• 呼吸困難
• 舌が痛い

次のテストが必要になる場合があります。

• 絶対網赤血球数
• 直接または間接クームス試験
• 尿中のヘモグロビン
• LDH (この酵素のレベルは組織の損傷の結果として上昇します)
• 赤血球数 (RBC)、ヘモグロビン、およびヘマトクリット
• 血清ビリルビン値
• 無血清ヘモグロビン
• 血清ハプトグロビン
• ドナス・ランドシュタイナー検定
• 寒冷凝集素症
• 血清または尿中の遊離ヘモグロビン
• 尿中のヘモジデリン
• 血小板数
• タンパク質電気泳動 - 血清
• ピルビン酸キナーゼ
• 血清ハプトグロビン値
• 尿および糞便ウロビリノーゲン

最初に試みられる治療法は、ほとんどの場合、プレドニゾロンなどのステロイド薬です。ステロイド薬で症状が改善しない場合は、免疫グロブリンの静脈内投与（IVIG）や脾臓の摘出（脾臓摘出術）が考慮されることがあります。

ステロイドに反応しない場合は、免疫システムを抑制する治療を受けることがあります。アザチオプリン (イムラン)、シクロホスファミド (シトキサン)、リツキシマブ (リツキサン) などの薬剤が使用されています。

輸血は慎重に行う必要があります。血液は適合性がなく、赤血球の破壊が進む可能性があるためです。

この病気はすぐに始まり、非常に深刻な場合もあれば、軽度で特別な治療を必要としない場合もあります。

ほとんどの場合、ステロイドまたは脾臓摘出術により、貧血を完全にまたは部分的に制御できます。

重度の貧血で死に至ることはめったにありません。重度の感染症は、ステロイド、免疫系を抑制する他の薬、または脾臓摘出術による治療の合併症として発生することがあります。これらの治療法は、感染と戦う身体の能力を損ないます。

説明のつかない疲労や胸痛、または感染の兆候がある場合は、医療提供者に連絡してください。

提供された血液とレシピエントの抗体をスクリーニングすることで、輸血に関連する溶血性貧血を予防できる可能性があります。

貧血 - 免疫性溶血性;自己免疫性溶血性貧血（AIHA）

• 抗体

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