再生不良性貧血

再生不良性貧血は、骨髄で血液細胞が十分に作られなくなる状態です。骨髄は骨の中心にある軟部組織で、血球や血小板の生成を担っています。

再生不良性貧血は、血液幹細胞の損傷によって起こります。幹細胞は、あらゆる種類の血球 (赤血球、白血球、血小板) を生み出す骨髄内の未熟な細胞です。幹細胞が損傷すると、これらの血球の種類の数が減少します。

再生不良性貧血は、次の原因によって引き起こされる可能性があります。

• 特定の薬物の使用または有毒な化学物質（クロラムフェニコール、ベンゼンなど）への暴露
• 放射線または化学療法への曝露
• 自己免疫疾患
• 妊娠
• ウイルス

原因が不明な場合もあります。この場合、障害は特発性再生不良性貧血と呼ばれます。

症状は、赤血球、白血球、血小板の産生不足によるものです。症状は、最初から深刻な場合もあれば、病気が進行するにつれて徐々に悪化する場合もあります。

赤血球数が少ない (貧血) は、次の原因となる可能性があります。

• 倦怠感
• 蒼白（蒼白）
• 急速な心拍数
• 運動による息切れ
• 弱点
• 立ちくらみ

白血球数が少ない (白血球減少症) と、感染のリスクが高まります。

低血小板数 (血小板減少症) は、出血を引き起こす可能性があります。症状には次のようなものがあります。

• 歯茎からの出血
• あざができやすい
• 鼻血
• 発疹、皮膚の小さなピンポイントの赤い斑点（点状出血）
• 頻繁または重度の感染症（あまり一般的ではない）

血液検査では次のことが示されます。

• 赤血球数が少ない（貧血）
• 低白血球数（白血球減少症）
• 網状赤血球数が少ない（網状赤血球は最も若い赤血球です）
• 低血小板数 (血小板減少症)

骨髄生検では、血液細胞が正常よりも少なく、脂肪量が増加していることがわかります。

症状のない再生不良性貧血の軽度の場合は、治療を必要としない場合があります。

血球数が減少し、症状が現れると、輸血によって血液と血小板が投与されます。時間が経つと輸血が効かなくなり、血球数が非常に少なくなります。これは生命を脅かす状態です。

若い人には、骨髄または幹細胞移植が推奨される場合があります。 50 歳以下の方に推奨される可能性が高くなりますが、50 歳以上の方でも十分に健康であれば、移植を受ける可能性があります。この治療法は、ドナーが完全に一致する兄弟姉妹である場合に最も効果的です。これは、一致した兄弟ドナーと呼ばれます..

高齢者や適合する兄弟ドナーがいない人には、免疫系を抑制する薬が投与されます。これらの薬は、骨髄が再び健康な血球を作ることを可能にするかもしれません。しかし、病気が再発する可能性があります（再発）。これらの薬が効かない場合や、症状が改善した後に再発する場合は、血縁関係のないドナーによる骨髄移植が試みられることがあります。

未治療の重度の再生不良性貧血は、急速に死に至ります。骨髄移植は、若い人にとって非常に成功する可能性があります。移植は、高齢者や、薬が効かなくなった後に病気が再発した場合にも使用されます。

合併症には次のようなものがあります。

• 重度の感染症または出血
• 骨髄移植の合併症
• 薬への反応
• ヘモクロマトーシス（多くの赤血球輸血によって体組織に鉄が過剰に蓄積する）

理由もなく出血が起こった場合、または出血が止まらない場合は、医療提供者に電話するか、緊急治療室に行ってください。頻繁な感染症や異常な疲労に気付いた場合は、電話してください。

再生不良性貧血;骨髄不全 - 再生不良性貧血

• 骨髄移植 - 退院

• 骨髄穿刺

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