膵島細胞腫瘍

膵島細胞腫瘍は、膵島細胞と呼ばれる細胞から発生するまれな膵臓腫瘍です。

健康な膵臓では、膵島細胞と呼ばれる細胞が、いくつかの体の機能を調節するホルモンを生成します。これらには、血糖値と胃酸の生成が含まれます。

膵臓のランゲルハンス島細胞から発生する腫瘍は、さまざまなホルモンを生成することもあり、特定の症状を引き起こす可能性があります。

膵島細胞腫瘍には、非がん性（良性）またはがん性（悪性）があります。

膵島細胞腫瘍には以下が含まれます。

• ガストリノーマ（ゾリンジャー・エリソン症候群）
• グルカゴノーマ
• インスリノーマ
• ソマトスタチノーマ
  
• VIPoma（バーナー・モリソン症候群）

多発性内分泌腫瘍の家族歴、I 型 (MEN I) は、膵島細胞腫瘍の発生の危険因子です。

症状は、腫瘍によって作られるホルモンによって異なります。

例えば、インスリノーマはインスリンを分泌し、血糖値を下げます。症状には次のようなものがあります。

• 疲労感や脱力感
• 震えや発汗
• 頭痛
• 飢え
• 神経質、不安、または過敏性
• 漠然とした考えや不安な気持ち
• 二重またはぼやけた視界
• 速いまたはドキドキする心拍

血糖値が下がりすぎると、失神したり、けいれんを起こしたり、昏睡状態に陥ったりすることもあります。

ガストリノーマは、胃酸を作るよう体に指示するホルモンであるガストリンを作ります。症状には次のようなものがあります。

• 腹痛
• 下痢
• 胃と小腸の潰瘍
• 吐血（時折）

グルカゴノーマは、体が血糖値を上げるのを助けるホルモンであるグルカゴンを作ります。症状には次のようなものがあります。

• 糖尿病
• 鼠径部または but but but部の赤い水疱性発疹
• 減量
• 頻尿と喉の渇き

ソマトスタチノーマは、ソマトスタチンというホルモンを作ります。症状には次のようなものがあります。

• 高血糖
• 胆石
• 皮膚、目に黄色がかった外観
• 減量
• 悪臭の便を伴う下痢

VIPomas は、消化管内の塩、ナトリウム、カリウム、その他のミネラルのバランスの維持に関与するホルモンの血管作動性腸管ペプチド (VIP) を生成します。 VIPomas は以下を引き起こす可能性があります。

• 脱水症状を引き起こす可能性のある重度の下痢
• 血中カリウム濃度が低く、カルシウム濃度が高い
• 腹部けいれん
• 減量

あなたの医療提供者は、あなたの病歴を調べ、身体検査を行います。

血液検査は症状によって異なりますが、次のようなものがあります。

• 空腹時血糖値
• ガストリンレベル
• ブドウ糖負荷試験
• 膵臓のセクレチン刺激試験
• 血中グルカゴン値
• 血中インスリン C-ペプチド
• 血中インスリン値
• 空腹時血清ソマトスタチン値
• 血清血管作動性腸管ペプチド（VIP）レベル

画像検査が行われることがあります：

• 腹部CTスキャン
• 腹部超音波
• 超音波内視鏡
• 腹部MRI

検査のために膵臓の静脈から血液サンプルを採取することもあります。

場合によっては、この状態を診断して治療するために手術が必要になることがあります。この手順の間、外科医は手と超音波で膵臓を調べます。

治療法は、腫瘍の種類とがん性かどうかによって異なります。

がん性腫瘍は急速に増殖し、他の臓器に広がる可能性があります。それらは治療できない場合があります。可能であれば、多くの場合、腫瘍は手術で切除されます。

がん細胞が肝臓に転移した場合は、可能であれば肝臓の一部も切除することがあります。がんが広範囲に広がっている場合は、腫瘍を縮小するために化学療法が行われることがあります。

ホルモンの異常な産生が症状を引き起こしている場合は、その影響を抑える薬を投与されることがあります。例えば、ガストリノーマの場合、ガストリンが過剰に産生されると、胃酸が過剰に分泌されます。胃酸の放出をブロックする薬は、症状を軽減することができます。

がん支援団体に参加することで、病気のストレスを和らげることができます。共通の経験や問題を抱えている他の人と共有することで、孤独を感じないようにすることができます。

他の臓器に転移する前に腫瘍を外科的に切除すれば、治癒する可能性があります。腫瘍ががん性である場合は、化学療法が行われることがありますが、通常は治療できません。

ホルモンの過剰分泌や、がんが全身に拡がった場合には、生命を脅かす問題（血糖値が非常に低いなど）が生じることがあります。

これらの腫瘍の合併症には、次のようなものがあります。

• 糖尿病
• ホルモン危機（腫瘍が特定の種類のホルモンを放出する場合）
• 重度の低血糖（インスリノーマ由来）
• 胃と小腸の重度の潰瘍（ガストリノーマから）
• 肝臓への腫瘍の拡がり

これらの腫瘍の症状が現れた場合、特にMEN Iの家族歴がある場合は、医療提供者に連絡してください。

これらの腫瘍の既知の予防法はありません。

癌 - 膵臓;癌 - 膵臓;膵臓癌;膵島細胞腫瘍;ランゲルハンス島腫瘍;神経内分泌腫瘍;消化性潰瘍 - 膵島細胞腫瘍;低血糖 - 膵島細胞腫瘍;ゾリンジャー・エリソン症候群;バーナー・モリソン症候群;ガストリノーマ;インスリノーマ; VIPoma;ソマトスタチノーマ;グルカゴノーマ

• 内分泌腺
• 膵臓

フォスター DS、ノートン JA。ガストリノーマを除く膵島細胞腫瘍の管理。で: キャメロン AM、キャメロン JL、編集。 現在の外科治療.第 13 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:581-584。

国立がん研究所のウェブサイト。膵臓がん治療 (PDQ) - 医療専門家向けバージョン。 www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet- Treatment-pdq。 2020 年 1 月 2 日更新。2020 年 2 月 25 日にアクセス。

National Comprehensive Cancer Network の Web サイト。腫瘍学における NCCN 診療ガイドライン (NCCN ガイドライン)。神経内分泌腫瘍および副腎腫瘍。バージョン 1.2019。 www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf。 2019 年 3 月 5 日更新。2020 年 2 月 25 日にアクセス。

National Comprehensive Cancer Network の Web サイト。患者のための NCCN ガイドライン。神経内分泌腫瘍。 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.