アジソン病

アジソン病は、副腎が十分なホルモンを生成しない場合に発生する病気です。

副腎は、各腎臓の上に位置する小さなホルモン放出器官です。それらは、皮質と呼ばれる外側の部分と、髄質と呼ばれる内側の部分で構成されています。

皮質は 3 つのホルモンを生成します。

• グルココルチコイド ホルモン (コルチゾールなど) は、糖 (グルコース) の制御を維持し、免疫応答を減少 (抑制) し、体がストレスに反応するのを助けます。
• ミネラロコルチコイド ホルモン (アルドステロンなど) は、ナトリウム、水、カリウムのバランスを調整します。
• 性ホルモン、アンドロゲン (男性) とエストロゲン (女性) は、性的発達と性欲に影響を与えます。

アジソン病は、副腎皮質の損傷が原因で起こります。損傷により、皮質はホルモンレベルが低すぎます。

この損傷は、次の原因によって引き起こされる可能性があります。

• 免疫システムが誤って副腎を攻撃する（自己免疫疾患）
• 結核、HIV、または真菌感染症などの感染症
• 副腎への出血
• 腫瘍

自己免疫型のアジソン病の危険因子には、他の自己免疫疾患が含まれます。

• 甲状腺機能の低下（慢性甲状腺炎）を引き起こすことが多い甲状腺の腫れ（炎症）
• 甲状腺ホルモンが過剰に分泌される（甲状腺機能亢進症、バセドウ病）
• 隆起と水疱を伴うかゆみを伴う発疹（疱疹状皮膚炎）
• 首の副甲状腺が十分な副甲状腺ホルモンを生成しない (副甲状腺機能低下症)
• 下垂体は、そのホルモンの一部または全部を正常な量で生産しない (下垂体機能低下症)
• 神経とそれらが制御する筋肉に影響を与える自己免疫疾患（重症筋無力症）
• 体に十分な健康な赤血球がありません（悪性貧血）
• 精巣が精子や男性ホルモンを生成できない（精巣不全）
• 1型糖尿病
• 皮膚 (白斑) の領域からの茶色の色 (色素) の喪失

特定のまれな遺伝的欠陥も副腎機能不全を引き起こす可能性があります。

アジソン病の症状には、次のいずれかが含まれます。

• 腹痛
• 慢性的な下痢、吐き気、嘔吐
  
• 皮膚の黒ずみ
• 脱水
• 立ちくらみ
• 微熱
• 低血糖
• 低血圧
• 極度の脱力感、疲労感、ゆっくりとした動きの鈍化
• 頬や唇の内側（頬粘膜）の皮膚の黒ずみ
• Salt 渇望（塩分を多く含む食品を食べること）
• 食欲減退による体重減少

症状は常に存在するとは限りません。多くの人は、感染症やその他のストレスが体にかかると、これらの症状の一部または全部を経験します。それ以外の場合は、症状がありません。

医療提供者は身体検査を行い、症状について質問します。

血液検査が注文される可能性が高く、次のことが示される可能性があります。

• 増加したカリウム
• 低血圧、特に体位の変化
• 低コルチゾールレベル
• 低ナトリウム濃度
• 低pH
• テストステロンとエストロゲンのレベルは正常だが、DHEAレベルは低い
• 高い好酸球数

追加の臨床検査を注文することができます。

その他のテストには次のようなものがあります。

• 腹部X線
• 腹部CTスキャン
• コシントロピン（ACTH）刺激試験

コルチコステロイドとミネラルコルチコイドの補充による治療は、この病気の症状をコントロールします。これらの薬は通常、生涯にわたって服用する必要があります。

生命を脅かす反応が起こる可能性があるため、この状態では薬の服用をスキップしないでください。

次の理由により、プロバイダーは短期間、投与量を増やすように指示する場合があります。

• 感染
• けが
• ストレス
• 手術

副腎クリーゼと呼ばれる極度の副腎機能不全の場合、すぐにヒドロコルチゾンを注射する必要があります。通常、低血圧の治療も必要です。

アジソン病の患者の中には、ストレスの多い状況でヒドロコルチゾンを緊急注射するように教えられている人もいます。副腎不全があることを示す医療 ID (カード、ブレスレット、またはネックレス) を常に携帯してください。 IDには、緊急の場合に必要な薬の種類と投与量も記載する必要があります。

ホルモン療法により、アジソン病の多くの患者は、ほぼ正常な生活を送ることができます。

副腎ホルモンの摂取量が少なすぎたり多すぎたりすると、合併症が発生する可能性があります。

次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 嘔吐のため、薬を抑えることができません。
• 感染症、けが、トラウマ、脱水症などのストレスを抱えている。お薬の調整が必要な場合があります。
• 体重は時間とともに増加します。
• 足首が腫れ始めます。
• 新しい症状が発生します。
• 治療中に、クッシング症候群と呼ばれる障害の兆候が現れます

副腎クリーゼの症状がある場合は、処方された薬を緊急注射してください。それが利用できない場合は、最寄りの緊急治療室に行くか、911 に電話してください。

副腎クリーゼの症状には、次のようなものがあります。

• 腹痛
• 呼吸困難
• めまいまたは立ちくらみ
• 低血圧
• 意識レベルの低下

副腎皮質機能低下;慢性副腎皮質機能不全;原発性副腎不全

• 内分泌腺

バーセル A、ベンカー G、ベレンス K など。アジソン病の最新情報です。 Exp Clin 内分泌糖尿病. 2019;127(2-03):165-175。 PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824。

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