Hugles-Stovin症候群の症状と治療

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• 症状
• 処理
• 合併症

Hugles-stovin症候群は非常にまれで深刻な病気であり、肺動脈に複数の動脈瘤が発生し、生涯に深部静脈血栓症が数例発生します。この病気が世界中で最初に報告されて以来、2013年までに診断された人は40人未満です。

この病気は3つの異なる段階で現れる可能性があり、最初の段階は通常血栓性静脈炎、2番目の段階は肺動脈瘤、3番目の最後の段階は血性の咳と死を引き起こす可能性のある動脈瘤の破裂を特徴とします。

この病気の診断と治療に最も適した医師はリウマチ専門医であり、その原因はまだ完全にはわかっていませんが、全身性血管炎に関連している可能性があると考えられています。

症状

Hugles-stovinの症状は次のとおりです。

• 喀血;
• 呼吸困難;
• 息切れの感覚;
• 頭痛;
• 高熱、持続性;
• 明らかな原因なしに体重の約10％が減少した;
• 鬱血乳頭は、脳内の圧力の上昇を表す視神経乳頭の拡張です。
• ふくらはぎの腫れと激しい痛み;
• 複視と
• 痙攣。

一般に、Hugles-stovin症候群の人は何年もの間症状があり、この症候群はベーチェット病と混同されることさえあり、一部の研究者はこの症候群が実際にはベーチェット病の不完全なバージョンであると信じています。

この病気は小児期に診断されることはめったになく、前述の症状を示し、血液検査、胸部X線撮影、MRIまたは頭と胸部のCTスキャンなどの検査を受けた後、青年期または成人期に診断されます。心臓循環。診断基準はなく、ベーチェット病に似ていますが、すべての特徴がないため、医師はこの症候群を疑う必要があります。

この症候群と診断された人の年齢は12歳から48歳の間で異なります。

処理

Hugles-Stovin症候群の治療法はあまり具体的ではありませんが、医師は、ハイドロコルチゾンやプレドニゾンなどのコルチコステロイド、エノキサパリンなどの抗凝固薬、パルス療法、インフリキシマブやアダリムマブなどの免疫抑制薬の使用を推奨する場合があります。動脈瘤と血栓症の治療により、生活の質が向上し、死亡のリスクが減少します。

合併症

Hugles-Stovin症候群は、病気の原因が不明であり、したがって、治療が影響を受けた人の健康を維持するのに十分でない可能性があるため、治療が難しく、死亡率が高い可能性があります。世界中で診断される症例はほとんどないため、医師は通常この病気に精通しておらず、診断と治療をより困難にする可能性があります。

さらに、抗凝固剤は、動脈瘤破裂後の出血のリスクを高める可能性があり、血液漏れが非常に大きくて生命の維持を妨げる可能性があるため、細心の注意を払って使用する必要があります。