軟部肉腫（横紋筋肉腫）

コンテンツ

• 軟部肉腫とは何ですか？
• 軟部肉腫の症状は何ですか？
• 軟部肉腫の原因は何ですか？
• 誰が軟部肉腫を発症するリスクがありますか？
• 遺伝的危険因子
• 毒素曝露
• 放射線被ばく
• 軟部肉腫はどのように診断されますか？
• イメージング技術
• 生検
• がんの病期分類
• 軟部肉腫の治療法は何ですか？
• 手術
• 化学療法
• 放射線治療
• 軟部肉腫の潜在的な合併症は何ですか？
• 長期的な展望は？

軟部肉腫とは何ですか？

肉腫は骨や軟部組織に発生するがんの一種です。軟部組織には以下が含まれます：

• 血管
• 神経
• 腱
• 筋肉
• 太い
• 線維組織
• 皮膚の下層（外層ではない）
• 関節の裏地

いくつかのタイプの異常増殖が軟部組織で発生する可能性があります。成長が肉腫である場合、それは悪性腫瘍または癌です。悪性とは、腫瘍の一部が破壊されて周囲の組織に広がる可能性があることを意味します。これらのエスケープされた細胞は、体中を移動し、肝臓、肺、脳、または他の重要な臓器にとどまります。

軟組織の肉腫は比較的まれで、特に別のタイプの悪性腫瘍である癌腫と比較すると、まれです。肉腫は、特に腫瘍がすでに大きいか、他の組織に拡がっているときに診断された場合に、生命を脅かす可能性があります。

軟部肉腫は、ほとんどの場合、腕や脚に見られますが、体幹、内臓、頭頸部、腹腔の裏側にも見られます。

軟部肉腫にはさまざまな種類があります。肉腫は、それが成長した組織によって分類されます。

• 脂肪の悪性腫瘍は脂肪肉腫と呼ばれます。
• 内臓周囲の平滑筋では、癌性肉腫は平滑筋肉腫として知られています。
• 横紋筋肉腫は、骨格筋の悪性腫瘍です。骨格筋は、腕、脚、および体の他の領域にあります。このタイプの筋肉は動きを可能にします。
• 消化管間質腫瘍（GIST）は、消化管（消化管）または消化管で発生する悪性腫瘍です。

それらは成人にも発生しますが、横紋筋肉腫は子供と青年で最も一般的な軟部組織肉腫です。

非常にまれな他の軟部肉腫には、次のものがあります。

• 神経線維肉腫
• 悪性神経鞘腫
• 神経原性肉腫
• 滑膜肉腫
• 血管肉腫
• カポジ肉腫
• 線維肉腫
• 悪性間葉腫
• 歯槽軟部肉腫
• 類上皮肉腫
• 明細胞肉腫
• 多形性未分化肉腫
• 紡錘細胞腫瘍

軟部肉腫の症状は何ですか？

初期の段階では、軟部肉腫は症状を引き起こさない場合があります。腕や脚の皮膚の下にある痛みのないしこりや腫瘤は、軟部肉腫の最初の徴候である可能性があります。胃に軟部肉腫が発生した場合、非常に大きくなって他の構造を圧迫するまで発見されないことがあります。腫瘍が肺を押すことにより、痛みや呼吸困難が生じる場合があります。

別の考えられる症状は、腸閉塞です。これは、軟部組織の腫瘍が胃で成長している場合に発生します。腫瘍が腸に強く押し付けられすぎて、食べ物が通りにくくなっている。その他の症状には、血便や嘔吐物、黒色のタール状便などがあります。

軟部肉腫の原因は何ですか？

通常、軟部肉腫の原因は特定されていません。

これの例外はカポジ肉腫です。カポジ肉腫は、血管またはリンパ管の内壁のがんです。このがんは、皮膚に紫色または茶色の病変を引き起こします。人間のヘルペスウイルス8（HHV-8）による感染です。 HIVに感染した人など、免疫機能が低下している人によく見られますが、HIV感染がなくても発生する可能性があります。

誰が軟部肉腫を発症するリスクがありますか？

遺伝的危険因子

一部の遺伝性または後天性のDNA変異または欠損は、軟部肉腫を発症しやすくする可能性があります。

• 基底細胞母斑症候群は、基底細胞皮膚がん、横紋筋肉腫、線維肉腫のリスクを高めます。
• 遺伝性網膜芽細胞腫は、ある種の小児眼がんの原因となりますが、他の軟部肉腫のリスクも高める可能性があります。
• Li-Fraumeni症候群は、多くの場合、放射線被曝によるさまざまな種類の癌のリスクを高めます。
• ガードナー症候群は、胃や腸のがんにつながります。
• 神経線維腫症は神経鞘腫瘍を引き起こす可能性があります。
• 結節性硬化症は、横紋筋肉腫を引き起こす可能性があります。
• ウェルナー症候群は、すべての軟部肉腫のリスク増加など、多くの健康上の問題を引き起こす可能性があります。

毒素曝露

ダイオキシン、塩化ビニル、ヒ素、高用量のフェノキシ酢酸を含む除草剤などの特定の毒素への暴露は、軟部組織肉腫を発症するリスクを高める可能性があります。

放射線被ばく

特に放射線療法による放射線被ばくは危険因子となります。放射線療法は、乳がん、前立腺がん、リンパ腫などのより一般的ながんを治療することがよくあります。ただし、この効果的な治療法は、軟部肉腫など、他の特定の形態の癌を発症するリスクを高める可能性があります。

軟部肉腫はどのように診断されますか？

医師は通常、軟部肉腫の診断ができるのは、初期症状がほとんどないために腫瘍が気付くほど大きくなったときだけです。がんが認識可能な兆候を引き起こす頃には、体内の他の組織や臓器にすでに転移している可能性があります。

軟部肉腫の疑いがある場合は、完全な家族歴があり、家族の他のメンバーがまれな形態のがんにかかっていたかどうかを確認します。また、一般的な健康状態を確認するために健康診断を受けることもあります。これは、あなたに最適な治療法を決定するのに役立ちます。

イメージング技術

医師は、単純なX線やCTスキャンなどの画像スキャンを使用して腫瘍の位置を調べます。 CTスキャンでは、注入された色素を使用して腫瘍をより見やすくすることもできます。医師がMRI、PETスキャン、または超音波を注文することもあります。

生検

最終的には、生検で診断を確定する必要があります。この検査では通常、針を腫瘍に挿入し、少量のサンプルを採取します。

場合によっては、医師がメスを使って腫瘍の一部を切除し、検査を容易にすることがあります。その他の場合、特に腫瘍が腸や肺などの重要な臓器を圧迫している場合、医師は腫瘍全体と周囲のリンパ節を切除します。

腫瘍の組織を顕微鏡で検査して、腫瘍が良性か悪性かを判断します。良性腫瘍は他の組織に浸潤しませんが、悪性腫瘍は浸潤します。

生検からの腫瘍サンプルに対して行われる他のいくつかのテストは以下を含みます：

• 特定の抗体が付着できる腫瘍細胞上の抗原または部位を探す免疫組織化学
• 腫瘍形成の分析、腫瘍細胞の染色体の変化を探す
• 蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）、特定の遺伝子またはDNAの短い断片を探すテスト
• フローサイトメトリーは、細胞数、細胞の健康状態、細胞表面の腫瘍マーカーの有無を調べる検査です。

がんの病期分類

生検で癌が確認された場合、医師は顕微鏡で細胞を観察し、その種類の組織の正常な細胞と比較することで、癌の等級付けと病期分類を行います。病期分類は、腫瘍のサイズ、腫瘍の悪性度（転移の可能性、グレード1 [低]からグレード3 [高]のランク付け）、およびがんがリンパ節または他の部位に転移しているかどうかに基づいています。以下は、さまざまな段階です。

• ステージ1A：腫瘍のサイズが5 cm以下、グレード1、がんがリンパ節または遠隔部位に拡がっていない
• ステージ1B：腫瘍が5 cm、グレード1より大きく、がんがリンパ節または遠隔部位に拡がっていない
• ステージ2A：腫瘍が5 cm以下、グレード2または3で、がんがリンパ節または遠隔部位に拡がっていない
• ステージ2B：腫瘍が5 cm、グレード2より大きく、がんがリンパ節または遠隔部位に拡がっていない
• ステージ3A：腫瘍が5 cm、グレード3より大きく、がんがリンパ節または遠隔部位に拡がっていない、または腫瘍が任意のサイズで、がんが近くのリンパ節に拡がっているが他の部位には拡がっていない
• ステージ4：腫瘍のサイズとグレードは問わず、リンパ節や他の部位に拡がっている

軟部肉腫の治療法は何ですか？

軟部肉腫はまれであるため、がんの種類に精通した施設で治療を受けることをお勧めします。

治療法は、腫瘍の場所と、腫瘍が発生した正確な細胞の種類（筋肉、神経、脂肪など）によって異なります。腫瘍が転移または他の組織に拡がっている場合、これも治療に影響します。

手術

外科的治療は最も一般的な初期治療です。医師は腫瘍と周囲の健康な組織の一部を切除し、体内にまだ腫瘍細胞が残っているかどうかを調べます。腫瘍が他の既知の部位にある場合、医師はそれらの二次腫瘍を切除することもできます。

医師はまた、免疫系の小さな器官である周囲のリンパ節を取り除く必要があるかもしれません。多くの場合、リンパ節は腫瘍細胞が広がる最初の場所です。

以前は、医師はしばしば腫瘍のある四肢を切断する必要がありました。現在、高度な外科技術、放射線、および化学療法を使用すると、四肢を救うことができます。ただし、主要な血管や神経に影響を与える大きな腫瘍でも、四肢の切断が必要な場合があります。

手術のリスクは次のとおりです。

• 出血
• 感染
• 近くの神経への損傷
• 麻酔に対する反応

化学療法

化学療法は、一部の軟部肉腫の治療にも使用されます。化学療法とは、毒性のある薬物を使用して、腫瘍細胞などの分裂と増殖が速い細胞を殺すことです。化学療法は、骨髄細胞、腸の内層、毛包など、急速に分裂する他の細胞にも損傷を与えます。この損傷は多くの副作用につながります。ただし、がん細胞が元の腫瘍を超えて広がる場合、化学療法は、新しい腫瘍を形成し、重要な臓器に害を与える前に、それらを効果的に殺す可能性があります。

化学療法はすべての軟部肉腫を根絶するわけではありません。ただし、化学療法レジメンは、最も一般的な肉腫の1つである横紋筋肉腫を効果的に治療します。ドキソルビシン（アドリアマイシン）やダクチノマイシン（コスメゲン）などの薬も軟部肉腫の治療に使用できます。腫瘍が発生した組織の種類に固有の薬物は他にもたくさんあります。

放射線治療

放射線療法では、X線やガンマ線などの粒子の高エネルギービームが細胞のDNAを損傷します。腫瘍細胞などの急速に分裂する細胞は、正常な細胞よりもこの曝露により死ぬ可能性がはるかに高いですが、いくつかの正常な細胞も死ぬでしょう。時には、医師は化学療法と放射線療法を組み合わせて、それぞれをより効果的にし、より多くの腫瘍細胞を殺します。

化学療法と放射線の副作用には以下が含まれます：

• 吐き気
• 嘔吐
• 減量
• 脱毛
• 神経痛
• 薬物療法の各タイプに固有の他の副作用

軟部肉腫の潜在的な合併症は何ですか？

腫瘍自体の合併症は、腫瘍の場所とサイズによって異なります。腫瘍は以下のような重要な構造を圧迫する可能性があります。

• 肺
• 腸
• 神経
• 血管

腫瘍が近くの組織に侵入して損傷することもあります。腫瘍が転移した場合、つまり細胞が分裂して次のような他の場所に到達すると、新しい腫瘍がこれらの臓器で増殖する可能性があります。

• 骨
• 脳
• 肝臓
• 肺

これらの場所では、腫瘍は生命にかかわる広範囲の損傷を引き起こす可能性があります。

長期的な展望は？

軟部肉腫の長期生存率は、肉腫の種類によって異なります。見通しはまた、最初に診断されたときの癌の進行度にも依存します。

ステージ1のがんは、ステージ4のがんよりも治療がはるかに容易であり、生存率が高くなります。腫瘍が小さく、周囲の組織に拡がっていず、前腕などのアクセスしやすい場所にある腫瘍は、手術で治療し、完全に取り除くのが容易になります。

腫瘍が大きく、多くの血管に囲まれており（手術が困難）、肝臓や肺に転移している腫瘍は、治療がはるかに困難です。

回復の可能性は次の条件によって異なります。

• 腫瘍の場所
• 細胞型
• 腫瘍のグレードと病期
• 腫瘍を外科的に切除できるかどうか
• あなたの年齢
• あなたの健康
• 腫瘍が再発性か新しいか

最初の診断と治療後は、腫瘍が寛解している場合でも、頻繁に医師の診察を受ける必要があります。これは、腫瘍が検出されない、または成長していないことを意味します。 X線、CTスキャン、およびMRIスキャンは、腫瘍が元の場所または身体の他の場所に再発していないかどうかを確認するために必要になる場合があります。