肺動脈性肺高血圧症について知っておくべきことすべて

コンテンツ

• 肺動脈性肺高血圧症の症状
• 肺動脈性肺高血圧症の原因
• 肺動脈性肺高血圧症の診断
• 肺動脈性肺高血圧症の治療。
• 薬
• 手術
• ライフスタイルの変化
• 肺動脈性肺高血圧症の平均余命
• 肺動脈性肺高血圧症の病期
• 他のタイプの肺高血圧症
• 肺動脈性肺高血圧症の予後
• 新生児の肺高血圧症
• 肺動脈性肺高血圧症のガイドライン
• Q：Q：
• A：

原発性動脈性高血圧症とは何ですか？

以前は原発性肺高血圧症として知られていた肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、まれなタイプの高血圧症です。それはあなたの肺動脈と毛細血管に影響を及ぼします。これらの血管は、心臓の右下の心室（右心室）から肺に血液を運びます。

肺動脈と小さな血管の圧力が高まるにつれて、心臓は肺に血液を送り出すためにもっと一生懸命働かなければなりません。時間が経つにつれて、これはあなたの心筋を弱めます。最終的に、それは心不全と死につながる可能性があります。

PAHの既知の治療法はありませんが、治療法の選択肢はあります。 PAHがある場合、治療は症状を和らげ、合併症の可能性を減らし、寿命を延ばすのに役立つ可能性があります。

肺動脈性肺高血圧症の症状

PAHの初期段階では、目立った症状がない場合があります。状態が悪化するにつれて、症状はより顕著になります。一般的な症状は次のとおりです。

• 呼吸困難
• 倦怠感
• めまい
• 失神
• 胸部圧迫感
• 胸痛
• 急速な脈拍
• 動悸
• 唇や肌に青みがかった色合い
• 足首や足の腫れ
• 特に状態の後期に、腹部の内側の水分で腫れます

運動やその他の種類の身体活動中に呼吸が困難になる場合があります。最終的には、休息中にも呼吸が困難になる可能性があります。 PAHの症状を認識する方法をご覧ください。

肺動脈性肺高血圧症の原因

PAHは、心臓から肺に血液を運ぶ肺動脈と毛細血管が収縮または破壊されたときに発症します。これは、関連するさまざまな条件によって引き起こされると考えられていますが、PAHが発生する正確な原因は不明です。

National Organization for Rare Disorders（NORD）によると、症例の約15〜20％でPAHが遺伝します。これには、で発生する可能性のある遺伝子変異が含まれます BMPR2 遺伝子または他の遺伝子。その後、突然変異は家族に受け継がれ、これらの突然変異の1つを持つ人が後でPAHを発症する可能性があります。

PAHの発症に関連する可能性のあるその他の潜在的な状態は次のとおりです。

• 慢性肝疾患
• 先天性心疾患
• 特定の結合組織障害
• HIV感染症や住血吸虫症などの特定の感染症
• 特定の娯楽用ドラッグ（メタンフェタミン）または現在市販されていない食欲抑制剤を含む、特定の毒素または薬物

場合によっては、PAHは既知の関連する原因なしに発症します。これは特発性PAHとして知られています。特発性PAHがどのように診断および治療されるかを発見してください。

肺動脈性肺高血圧症の診断

あなたの医師があなたがPAHを持っているのではないかと疑う場合、彼らはあなたの肺動脈と心臓を評価するために1つ以上の検査を命じるでしょう。

PAHを診断するための検査には、次のものが含まれます。

• 心臓の緊張や異常なリズムの兆候をチェックするための心電図
• 心臓の構造と機能を調べ、肺動脈圧を測定するための心エコー図
• 胸部X線で肺動脈または心臓の右下腔が肥大しているかどうかを確認します
• CTスキャンまたはMRIスキャンにより、肺動脈の血栓、狭窄、または損傷を探します
• 肺動脈と心臓の右心室の血圧を測定するための右心カテーテル検査
• 肺に出入りする空気の容量と流れを評価するための肺機能検査
• PAHまたは他の健康状態に関連する物質をチェックするための血液検査

医師はこれらの検査を使用して、PAHの兆候やその他の症状の潜在的な原因を確認できます。彼らは、PAHを診断する前に、他の潜在的な原因を除外しようとします。このプロセスの詳細を入手してください。

肺動脈性肺高血圧症の治療。

現在、PAHの既知の治療法はありませんが、治療により症状を緩和し、合併症のリスクを軽減し、寿命を延ばすことができます。

薬

あなたの状態を管理するのを助けるために、あなたの医者は以下の薬の1つ以上を処方するかもしれません：

• 血管を拡張するプロスタサイクリン療法
• 血管を拡張するための可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激剤
• 血管の狭窄を引き起こす可能性のある物質であるエンドセリンの活性を遮断するエンドセリン受容体拮抗薬
• 血栓の形成を防ぐための抗凝固剤

PAHがあなたのケースの別の健康状態に関連している場合、あなたの医者はその状態を治療するのを助けるために他の薬を処方するかもしれません。彼らはまたあなたが現在服用している薬を調整するかもしれません。あなたの医者が処方するかもしれない薬についてもっと知りましょう。

手術

あなたの状態がどれほど深刻かによって、あなたの医者は外科的治療を勧めるかもしれません。心房中隔欠損症は、心臓の右側の圧力を軽減するために行うことができ、肺または心臓と肺移植は、損傷した臓器を置き換えることができます。

心房中隔欠損症では、医師がカテーテルを中心静脈の1つから心臓の右上室に誘導する可能性があります。上部チャンバーセプタム（心臓の右側と左側の間にある組織のストリップ）では、右側から左側の上部チャンバーを通過して、開口部を作成します。次に、カテーテルの先端にある小さなバルーンを膨らませて開口部を拡張し、心臓の上部チャンバー間を血液が流れるようにして、心臓の右側の圧力を緩和します。

重度の肺疾患に関連するPAHの重篤な症例がある場合は、肺移植が推奨される場合があります。この手順では、医師が片方または両方の肺を取り除き、臓器提供者の肺と交換します。

重度の心臓病や心不全もある場合は、医師が肺移植に加えて心臓移植を勧めることがあります。

ライフスタイルの変化

食事、運動習慣、またはその他の毎日の習慣を調整するためのライフスタイルの変更は、PAH合併症のリスクを減らすのに役立ちます。これらには以下が含まれます：

• 健康的な食事をする
• 定期的に運動する
• 体重を減らすか、健康的な体重を維持する
• タバコの喫煙をやめる

医師が推奨する治療計画に従うことで、症状を和らげ、合併症のリスクを減らし、寿命を延ばすことができます。 PAHの治療オプションの詳細をご覧ください。

肺動脈性肺高血圧症の平均余命

PAHは進行性の状態であり、時間の経過とともに悪化します。一部の人々は、症状が他の人々よりも早く悪化するのを見るかもしれません。

に発表された2015年の研究では、PAHのさまざまな段階の人々の5年生存率が調査され、状態が進行するにつれて5年生存率が低下することがわかりました。

これは、各段階で研究者が見つけた5年生存率です。

• クラス1：72〜88パーセント
• クラス2：72〜76パーセント
• クラス3：57〜60パーセント
• クラス4：27〜44パーセント

治療法はありませんが、最近の治療の進歩により、PAH患者の見通しが改善されています。 PAH患者の生存率の詳細をご覧ください。

肺動脈性肺高血圧症の病期

PAHは、症状の重症度に基づいて4つの段階に分けられます。

世界保健機関（WHO）によって確立された基準によると、PAHは4つの機能段階に分類されます。

• クラス1。 この状態はあなたの身体活動を制限するものではありません。通常の身体活動や休息の期間中は、目立った症状はありません。
• クラス2。 この状態はあなたの身体活動をわずかに制限します。通常の身体活動の期間中に顕著な症状が発生しますが、休息の期間には発生しません。
• クラス3。 この状態はあなたの身体活動を著しく制限します。わずかな運動と通常の身体活動の期間中に症状が発生しますが、休息の期間には発生しません。
• クラス4。 症状がなければ、どんな種類の身体活動も実行できません。休息中であっても、顕著な症状が見られます。右側心不全の兆候は、この段階で発生する傾向があります。

あなたがPAHを持っている場合、あなたの状態の段階はあなたの医者の推奨される治療アプローチに影響を及ぼします。この状態がどのように進行するかを理解するために必要な情報を入手してください。

他のタイプの肺高血圧症

PAHは、5種類の肺高血圧症（PH）の1つです。グループ1PAHとも呼ばれます。

他のタイプのPHには次のものがあります。

• グループ2PH、これはあなたの心臓の左側を含む特定の状態に関連しています
• 肺の特定の呼吸状態に関連するグループ3PH
• グループ4PH、これはあなたの肺への血管の慢性的な血栓によって引き起こされる可能性があります
• グループ5PH、他のさまざまな健康状態から生じる可能性があります

一部のタイプのPHは、他のタイプよりも治療可能です。さまざまな種類のPHについて詳しく知るために少し時間を取ってください。

肺動脈性肺高血圧症の予後

近年、PAH患者の治療選択肢が改善されています。しかし、この状態の治療法はまだありません。

早期の診断と治療は、症状をよりよく緩和し、合併症のリスクを減らし、PAHでの寿命を延ばすのに役立つ可能性があります。治療がこの病気の見通しに与える影響についてもっと読む。

新生児の肺高血圧症

まれに、PAHが新生児に影響を及ぼします。これは、新生児の持続性肺高血圧症（PPHN）として知られています。これは、赤ちゃんの肺に向かう血管が出生後に適切に拡張しない場合に発生します。

PPHNの危険因子は次のとおりです。

• 胎児感染症
• 分娩中の重度の苦痛
• 未発達の肺や呼吸窮迫症候群などの肺の問題

赤ちゃんがPPHNと診断された場合、医師は酸素補給で肺の血管を拡張しようとします。医師はまた、赤ちゃんの呼吸をサポートするために人工呼吸器を使用する必要があるかもしれません。

適切でタイムリーな治療は、赤ちゃんの発達遅延や機能障害のリスクを低下させ、生存の可能性を高めるのに役立ちます。

肺動脈性肺高血圧症のガイドライン

2014年、米国胸部医師大学はPAHの治療のために解放されました。他の推奨事項に加えて、これらのガイドラインは次のことをアドバイスしています。

• PAHを発症するリスクのある人およびクラス1PAHの人は、治療が必要な症状の発症を監視する必要があります。
• 可能であれば、PAHのある人は、治療を開始する前に、PAHの診断に精通した医療センターで評価する必要があります。
• PAHの人は、病気の原因となる可能性のある健康状態の治療を受ける必要があります。
• PAHの人は、インフルエンザと肺炎球菌性肺炎の予防接種を受ける必要があります。
• PAHの人は妊娠を避けるべきです。妊娠した場合は、肺高血圧症の専門家を含む学際的な医療チームからケアを受ける必要があります。
• PAHのある人は、不必要な手術を避けるべきです。手術を受ける必要がある場合は、肺高血圧症の専門家を含む学際的な医療チームからケアを受ける必要があります。
• PAHのある人は、空の旅を含む高地への暴露を避ける必要があります。高地にさらす必要がある場合は、必要に応じて酸素補給を使用する必要があります。

これらのガイドラインは、PAH患者のケア方法の概要を示しています。あなたの個々の治療はあなたの病歴とあなたが経験している症状に依存します。

Q：Q：

PAHの発症を防ぐために誰かが取ることができるステップはありますか？

A：

肺動脈性肺高血圧症は常に予防できるとは限りません。ただし、PAHにつながる可能性のあるいくつかの状態は、PAHを発症するリスクを減らすために予防または制御することができます。これらの状態には、冠状動脈疾患、高血圧、慢性肝疾患（ほとんどの場合、脂肪肝、アルコール、ウイルス性肝炎に関連する）、HIV、および特に喫煙と環境曝露に関連する慢性肺疾患が含まれます。