Waldenstromマクログロブリン血症の進行と展望

コンテンツ

• 進行
• 治療の選択肢
• 化学療法
• 標的療法
• 免疫療法
• 血漿交換
• 見通し
• お持ち帰り

ウォルデンストレームマクログロブリン血症（WM）は、骨髄にリンパ形質細胞と呼ばれる異常な白血球を過剰に引き起こす、まれな形態の血液癌です。

ウォルデンストロム病としても知られているWMは、一種のリンパ形質細胞性リンパ腫、または増殖の遅い非ホジキンリンパ腫と考えられています。

American Cancer Societyによると、米国では毎年約1,000〜1,500人がWMと診断されています。平均して、人々は通常、70歳でWM診断を受けます。

WMの現在の治療法はありませんが、その症状の管理に役立つ治療法があります。

WM診断を受けた場合、次のステップに進む際の生存率と見通しについて知っておくべきことは次のとおりです。

進行

WMはリンパ球、またはB細胞で始まります。これらのがん細胞はリンパ形質細胞様細胞と呼ばれます。これらは、多発性骨髄腫および非ホジキンリンパ腫のがん細胞に類似しています。

WMでは、これらの細胞が大量の免疫グロブリンM（IgM）を作り出します。これは、病気と戦うために使用される抗体です。

IgMが多すぎると、血液が濃くなり、過粘液と呼ばれる状態が発生したり、臓器や組織の機能が正常に機能しなくなる可能性があります。

この過粘性は、WMの一般的な症状につながる可能性があります。

• 視力の問題
• 錯乱
• めまい
• 頭痛
• 協調の喪失
• 倦怠感
• 呼吸困難
• 過度の出血

WMの影響を受ける細胞は主に骨髄で増殖し、体が他の健康な血液細胞を産生するのを困難にします。赤血球数が減少し、貧血と呼ばれる状態が生じることがあります。貧血は疲労と衰弱を引き起こす可能性があります。

がん細胞は白血球の不足を引き起こし、感染症に対してより脆弱になる可能性があります。血小板が低下すると、出血やあざを経験することもあります。

他の種類の癌とは異なり、WMには標準的な病期分類システムがありません。病気の程度は、治療を決定したり、患者の見通しを評価したりする際の要因です。

一部のケースでは、特に最初に診断されたとき、WMは症状を引き起こしません。また、WMを持つ人々は以下のような症状を経験するかもしれません：

• 減量
• リンパ節の腫れ
• 寝汗
• 熱

IgMのレベルが上昇すると、過粘稠度症候群などのより重篤な症状が発生する可能性があり、以下を引き起こす可能性があります。

• 脳循環不良
• 心臓と腎臓の問題
• 寒さへの感受性
• 消化不良

治療の選択肢

WMには現在のところ治療法はありませんが、その症状の管理に役立つさまざまな治療法があります。症状がなければ、治療は不要です。

医師が症状の重症度を評価し、最適な治療法を勧めます。以下は、WMが処理されるいくつかの方法です。

化学療法

さまざまな化学療法薬がWMを治療できます。体内に注射されるものもあれば、経口摂取されるものもあります。化学療法は、過剰なIgMを産生する癌細胞を破壊するのに役立ちます。

標的療法

がん細胞内の変化に対処することを目的とした新しい薬は、標的療法と呼ばれます。これらの薬は化学療法が効かない場合に使用できます。

多くの場合、標的療法は重篤な副作用が少ないです。 WMの標的療法には以下が含まれます：

• プロテアソーム阻害剤
• mTOR阻害剤
• ブルトンチロシンキナーゼ阻害剤

免疫療法

免疫療法は、免疫系を増強し、WM細胞の成長を潜在的に遅らせたり、それらを完全に破壊したりします。

免疫療法には以下の使用が含まれます：

• モノクローナル抗体（天然抗体の合成版）
• 免疫調節薬
• サイトカイン

血漿交換

WMの結果として高粘度症候群になっている場合は、すぐに血漿交換療法が必要になることがあります。

この治療では、機械を使用して異常なタンパク質を含む血漿を体から取り除き、IgMレベルを下げます。

特定の状態に応じて、他の治療法も利用できる場合があります。あなたの医者はあなたのための最良の選択肢について助言します。

見通し

WMを持つ人々の見通しはここ数十年で改善しました。

American Cancer Societyによれば、2001年から2010年に収集された最新のデータに基づくと、治療開始後の生存期間中央値は8年であり、10年前の6年と比較されています。

International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundationは、治療法の改善により生存率の中央値が14〜16年になることを発見しました。

生存期間の中央値は、病気にかかっている人の50％が他の人がまだ生きている間に死亡した時間の長さとして定義されます。

あなたの見通しはあなたの病気が進行している速度に依存します。医師は、Waldenstrom Macroglobulinemia（ISSWM）の国際予後スコアリングシステムを使用して、次のようなリスク要因に基づいて見通しを予測することができます。

• 年齢
• 血中ヘモグロビンレベル
• 血小板数
• β-2ミクログロブリン濃度
• モノクローナルIgMレベル

これらの要因は、WMを持つ人々を3つのリスクグループに分類するためにスコア付けされます：低、中、高。これは、医師が治療法を選択し、個人の見通しを評価するのに役立ちます。

American Cancer Societyによると、5年生存率は次のとおりです。

• 低リスクグループの87％
• 中リスクグループでは68％
• ハイリスクグループの36％

生存率は特定の疾患を持つ多数の人々のデータを考慮に入れていますが、それらは個々の転帰を予測していません。

これらの生存率は、少なくとも5年前に治療を受けた人々の結果に基づいていることに注意してください。このデータが収集されて以来、治療法の新たな進歩により、WM患者の見通しが改善された可能性があります。

医師に相談して、全体的な健康状態、がんが治療に反応する可能性などの要因に基づいて、見通しを個別に評価してください。

お持ち帰り

WMの現在の治療法はありませんが、治療は症状の管理と見通しの改善に役立ちます。病気と診断されてから数年は治療が必要ない場合もあります。

医師と協力して、がんの進行を監視し、最善の治療方針を決定してください。