原発性胆汁性肝硬変

コンテンツ

• 概観
• ステージは何ですか？
• 症状と合併症は何ですか？
• PBCの原因は何ですか？
• 治療の選択肢は何ですか？
• どのように診断されますか？
• 見通しは？

概観

以前は原発性胆汁性肝硬変として知られている原発性胆管胆管炎（PBC）は、肝臓の胆管の損傷によって引き起こされる疾患です。これらの小さなチャネルは、消化液、つまり胆汁を肝臓から小腸まで運びます。

腸では、胆汁は脂肪の分解を助け、A、D、E、Kなどの脂溶性ビタミンの吸収を助けます。

胆管が損傷すると、胆汁が肝臓に蓄積します。時間の経過とともに、蓄積された胆汁は肝臓を損傷します。永久的な瘢痕や肝硬変を引き起こす可能性があります。

PBCの人は、最長10年間は​​症状が出ないことがあります。そして、人がPBCの初期段階（段階1または2）を持っている場合、その平均余命は正常です。

PBCの人が進行した段階で見られるような進行した症状を持っている場合、平均寿命は約10〜15年です。

しかし、誰もが異なります。一部の人々は他の人よりも病気で長生きします。新しい治療法は、PBC患者の見通しを改善しています。

ステージは何ですか？

PBCには4つの段階があります。それらは、肝臓にどれほどの損傷が加えられたかに基づいています。

• ステージ1。 中型の胆管の壁に炎症と損傷があります。
• ステージ2。 小さな胆管が詰まっている。
• ステージ3。 この段階は、瘢痕化の始まりを示します。
• ステージ4。 肝硬変が発症しました。これは永続的で深刻な瘢痕化と肝臓への損傷です。

症状と合併症は何ですか？

PBCはゆっくりと発達します。診断を受けた後でも、何年も症状がない場合があります。

最初の症状は、多くの場合、皮膚のかゆみに伴う疲労感、口渇、ドライアイです。

後の症状には次のものがあります。

• 腹痛
• 皮膚の黒ずみ
• 吐き気
• 食欲不振
• 減量
• 目と口が乾く
• 皮膚の下にある黄色または白の小さな隆起（黄色腫）または目（黄色腫）
• 関節、筋肉、骨の痛み
• 皮膚や目が黄色くなる（黄疸）
• 体液の蓄積による腹部の腫れ
• 脚と足首の腫れ（浮腫）
• 下痢
• 弱った骨によって引き起こされる骨折

PBCは進行性肝障害を引き起こす可能性があります。胆汁とそれがあなたの体から取り除くのを助ける物質はあなたの肝臓に閉じ込められるようになることができます。胆汁のバックアップは、脾臓や胆嚢などの近くの臓器にも影響を与える可能性があります。

胆汁が肝臓に詰まると、消化に利用できなくなります。胆汁の欠乏はあなたの体が食物から十分な栄養素を吸収するのを妨げることがあります。

PBCの考えられる合併症には次のものがあります。

• 拡大された脾臓
• 胆石
• 高コレステロール値
• 弱った骨（骨粗しょう症）
• ビタミン欠乏症
• 肝硬変
• 肝不全

PBCの原因は何ですか？

PBCは自己免疫疾患です。これは、免疫系が肝臓の組織を外来の侵入者と間違えて攻撃することを意味します。

免疫システムには、細菌やウイルスなどの有害な侵入者を特定して撃退する「キラー」T細胞の軍隊があります。 PBCの人では、これらのT細胞が誤って肝臓を攻撃し、胆管の細胞を損傷します。

医師は、この免疫系の攻撃の原因を正確には知りません。遺伝的原因と環境的原因の両方が原因である可能性があります。

女性の場合、PBCを発症する可能性が高くなります。 American Liver Foundationによれば、PBCと診断された人々の約90％が女性です。

追加のリスク要因には次のものがあります。

• 30歳から60歳の間
• この状態の親または兄弟がいる
• たばこ
• 特定の化学物質にさらされている

治療の選択肢は何ですか？

PBCの治療法はありませんが、治療は症状を改善し、肝臓をさらなる損傷から保護することができます。

医師が最初に試みる最初の治療法は、ウルソデオキシコール酸（UDCA）またはウルソジオール（Actigall、Urso）です。

ウルソジオールは、肝臓から小腸への胆汁の移動を助ける胆汁酸です。肝臓の損傷を遅らせるのに役立ちます。特に、疾患がまだ初期段階にあるときに服用を始めた場合に役立ちます。

この薬を一生服用し続ける必要があります。ウルソジオールの副作用には、体重増加、下痢、脱毛などがあります。

オベチコール酸（Ocaliva）は、UDCAに耐えられない、またはそれに反応しない人への使用が承認されている新しい薬です。この薬は、胆汁の産生を減らし、肝臓から胆汁を押し出すのを助けることにより、肝臓の胆汁の量を減らします。

医師は、次のような症状を治療するための薬を処方することもできます。

• かゆみの場合： ジフェンヒドラミン（ベナドリル）、ヒドロキシジン（ビスタリル）、コレスチラミン（クエストラン）などの抗ヒスタミン薬
• ドライアイの場合： 人工涙液
• 口渇の場合： 唾液代用品

アルコールは肝臓をさらに損傷する可能性があるため、アルコールも避ける必要があります。

脂溶性ビタミンが不足した場合は、サプリメントを摂取してそれらを置き換えることができます。カルシウムとビタミンDを摂取すると、骨を強く保つことができます。

一部の医師は、免疫系が肝臓を攻撃するのを防ぐために免疫抑制薬を処方します。これらの薬には、メトトレキサート（Rheumatrex、Trexall）とコルヒチン（Colcrys）が含まれます。ただし、これらは特にPBCに対して有効であると証明されていません。

American Liver Foundationは、ウルソジオールはそれを服用する人々の約50％で機能すると述べています。残りについては、肝臓の損傷が続くことがあります。

肝臓が損傷して正常に機能しなくなった場合は、肝移植が必要になります。この手術では、肝臓をドナーの健康な肝臓に置き換えます。

どのように診断されますか？

PBCは初期の段階では症状を引き起こさないため、別の理由で医師が指示する定期的な血液検査中に診断されることがあります。

かかりつけの医師または肝専門医と呼ばれる肝臓専門医がPBCを診断できます。医師はまずあなたの症状、病歴、家族の病歴について尋ねます。健康診断も受けます。

この状態の診断に使用されるテストには、次のものがあります。

• 肝酵素および他の肝機能の測定をチェックするための血液検査
• 自己免疫疾患をチェックする抗ミトコンドリア抗体検査（AMA）
• 検査のために肝臓の小片を切除する肝生検

医師が画像診断を行って診断を下すこともあります。これらには以下が含まれます：

• 超音波
• CTスキャン
• MRIスキャン
• 胆管のX線

見通しは？

PBCは慢性で進行性です。治癒することはできません。時間が経つと、永続的な肝障害を引き起こす可能性があります。

ただし、PBCは通常ゆっくりと発達します。つまり、何の症状もなく何年も正常に生活できるかもしれません。そして、症状が現れたら、投薬はそれらの管理に役立ちます。

治療の改善により、近年PBC患者の見通しは改善されました。早い時期に治療に反応した人は、平均余命があります。

最善の見通しを得るには、医師が処方する治療法に従ってください。食事、運動、喫煙や飲酒をしないことで健康を保ちましょう。