落葉状天疱瘡

コンテンツ

• 症状は何ですか？
• 原因は何ですか？
• 治療法の選択肢は何ですか？
• 合併症は何ですか？
• いつ医者に診てもらうか
• 見通し

概要概要

落葉状天疱瘡は、皮膚にかゆみを伴う水疱を形成する自己免疫疾患です。天疱瘡と呼ばれるまれな皮膚状態のファミリーの一部であり、皮膚、口、または性器に水疱やただれを引き起こします。

天疱瘡には主に2つのタイプがあります。

• 尋常性天疱瘡
• 落葉状天疱瘡

尋常性天疱瘡は、最も一般的で最も重症のタイプです。尋常性天疱瘡は、皮膚だけでなく粘膜にも影響を及ぼします。それはあなたの口、あなたの皮膚、そしてあなたの性器に痛みを伴う水ぶくれを形成させます。

落葉状天疱瘡は、胴体上部と顔に小さな水疱を形成させます。尋常性天疱瘡よりも穏やかです。

落葉状天疱瘡は、顔にのみ水疱を形成させる落葉状天疱瘡の一種です。それは狼瘡を持つ人々に影響を及ぼします。

症状は何ですか？

落葉状天疱瘡は、液体で満たされた水疱を皮膚、多くの場合胸、背中、肩に形成させます。最初は水ぶくれは小さいですが、徐々に大きくなり、数が増えていきます。最終的には、胴体、顔、頭皮全体を覆うことができます。

水ぶくれは簡単に開きます。それらから液体がにじみ出ることがあります。肌をこすると、後で上層全体が下層から分離し、シート状に剥がれる可能性があります。

水ぶくれが開いた後、それらは痛みを形成する可能性があります。痛みは鱗状になり、痂皮ができます。

落葉状天疱瘡は通常痛みはありませんが、水疱の部分に痛みや灼熱感を感じることがあります。水ぶくれもかゆみを伴うことがあります。

原因は何ですか？

落葉状天疱瘡は自己免疫疾患です。通常、免疫系は抗体と呼ばれるタンパク質を放出して、細菌やウイルスなどの外来の侵入者を撃退します。自己免疫疾患のある人では、抗体が誤って体の組織を追跡します。

落葉状天疱瘡の場合、抗体は表皮と呼ばれる皮膚の外層のタンパク質に結合します。皮膚のこの層には、ケラチノサイトと呼ばれる細胞があります。これらの細胞は、肌に構造とサポートを提供するタンパク質（ケラチン）を生成します。抗体がケラチノサイトを攻撃すると、それらは分離します。液体は彼らが残したスペースを満たします。この液体は水ぶくれを作ります。

医師は落葉状天疱瘡の原因を知りません。次のようないくつかの要因により、この状態になる可能性が高くなります。

• 落葉状天疱瘡の家族がいる
• 太陽にさらされている
• 虫刺され（南米諸国）

以下を含むいくつかの薬も落葉状天疱瘡に関連しています：

• ウィルソン病の治療に使用されるペニシラミン（クプリミン）
• 高血圧の治療に使用されるカプトプリル（Capoten）やエナラプリル（Vasotec）などのアンジオテンシン変換酵素阻害薬
• 高血圧の治療に使用されるカンデサルタン（アタカンド）などのアンジオテンシンII受容体遮断薬
• 細菌感染症の治療に使用されるリファンピシン（リファジン）などの抗生物質
• 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）

落葉状天疱瘡はどの年齢でも発症する可能性がありますが、ほとんどの場合、50〜60歳の人々に発症します。ユダヤ人の遺産を持つ人々は、尋常性天疱瘡のリスクが高くなります。

治療法の選択肢は何ですか？

治療の目標は、水ぶくれを取り除き、すでに持っている水ぶくれを癒すことです。あなたの医者はコルチコステロイドクリームまたは丸薬を処方するかもしれません。この薬はあなたの体の炎症を抑えます。高用量のコルチコステロイドは、血糖値の上昇、体重増加、骨量減少などの副作用を引き起こす可能性があります。

落葉状天疱瘡の治療に使用される他の薬は次のとおりです。

• 免疫抑制剤。アザチオプリン（Imuran）やミコフェノール酸モフェチル（Ce​​llCept）などの薬は、免疫系が体の組織を攻撃するのを防ぎます。これらの薬の主な副作用は、感染のリスクの増加です。
• 抗生物質、抗ウイルス薬、および抗真菌薬。これらは、水ぶくれが開いた場合に感染するのを防ぐことができます。

水ぶくれが皮膚の多くを覆っている場合は、治療のために入院する必要があるかもしれません。医師や看護師があなたの痛みをきれいにし、包帯を巻いて感染を防ぎます。あなたは痛みから失ったものを置き換えるために水分を得るかもしれません。

合併症は何ですか？

水ぶくれが開いてしまうと、細菌に感染する可能性があります。細菌が血流に入ると、敗血症と呼ばれる生命を脅かす感染症を引き起こす可能性があります。

いつ医者に診てもらうか

皮膚に水ぶくれがある場合、特に水ぶくれが開いた場合は、医師の診察を受けてください。

あなたの医者はあなたの症状について尋ね、あなたの皮膚を調べます。彼らは水疱から組織片を取り除き、それを検査のために研究室に送るかもしれません。これは皮膚生検と呼ばれます。

落葉状天疱瘡があるときに免疫系が産生する抗体を探すための血液検査もあるかもしれません。

すでに天疱瘡と診断されている場合、以下が発生した場合は医師に連絡する必要があります。

• 新しい水ぶくれやただれ
• 痛みの数の急速な広がり
• 熱
• 発赤または腫れ
• 寒気
• 脱力感や筋肉や関節の痛み

見通し

一部の人々は治療なしで良くなります。他の人は何年もの間この病気と一緒に暮らすかもしれません。水ぶくれが再発するのを防ぐために、何年も薬を服用する必要があるかもしれません。

薬が落葉状天疱瘡を引き起こした場合、薬を止めることで病気を治すことができます。