著者: Laura McKinney
作成日: 2 4月 2021
更新日: 17 11月 2024
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「特発性肺間質性肺炎の新規バイオマーカー」 日本大学 医学部 医学科 准教授 権寧博
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何を期待します

特発性肺線維症(IPF)は、肺の奥深く、気嚢の間に瘢痕組織が蓄積する慢性肺疾患です。この損傷した肺組織は硬く厚くなり、肺が効率的に機能するのを困難にします。結果として生じる呼吸困難は、血流中の酸素レベルを低下させます。

一般に、IPFでの平均余命は約3年です。新しい診断に直面したとき、多くの質問をするのは当然です。あなたはおそらくあなたの見通しと平均余命の観点から何が期待できるか疑問に思っているでしょう。

活動は息切れを引き起こします

IPFを使用すると、肺が正常に機能しなくなり、体は血流中の酸素不足に反応して、呼吸を促進します。これは、特に活動が活発な期間に、息切れを引き起こします。時間が経つにつれ、あなたはおそらく休息期間中であってもこれと同じ息切れを感じるようになります。


咳は一般的な症状です

乾いたハッキン​​グ咳は、IPF患者の中で最も頻繁に見られる症状の1つであり、80%近くの人が罹患しています。 「咳の発作」が発生する場合があり、咳を数分間制御できません。これは非常に疲れる可能性があり、まったく息ができないように感じる場合があります。次の場合、咳を発作する傾向があります。

  • 息を切らすような運動や運動をしている
  • あなたは感情的、笑い、泣き、または話していると感じます
  • 気温や湿度が高い環境にいる
  • 近くにいる、または汚染物質や、ほこり、煙、強い臭いなどのその他の引き金に触れている

酸素不足は疲労をもたらす可能性があります

血中の酸素濃度が低いと、疲労感が生じ、疲労感や体調不良を引き起こします。息切れを感じたくないために身体活動を避けた場合、この疲労感は悪化する可能性があります。


食事の難しさは減量につながる可能性があります

IPFでうまく食べることが難しい場合があります。食べ物を噛んだり飲み込んだりすると、呼吸が困難になる可能性があります。完全な食事を食べると、胃が不快に満ちてしまい、肺の負荷が増加します。体が呼吸するために多くのカロリーを費やしているため、体重減少も起こります。

このため、ジャンクフードではなく、栄養価の高い食品を食べることが重要です。また、1日3回の大量の食事ではなく、少量の食品をより頻繁に食べることが役立つ場合もあります。

低酸素レベルは肺高血圧症を引き起こす可能性があります

肺高血圧症は、肺の高血圧です。これは、血液中の酸素レベルが低下したために発生する可能性があります。このタイプの高血圧は、心臓の右側が正常よりも働きにくくなるため、酸素レベルが改善されない場合、右側の心不全や肥大につながる可能性があります。


IPFが進むにつれて、特定の合併症のリスクが高まる

病気が進行すると、次のような生命を脅かす合併症のリスクが高まります。

  • 心臓発作と脳卒中
  • 肺塞栓症(肺の血栓)
  • 呼吸不全
  • 心不全
  • 肺の深刻な感染症
  • 肺癌

IPFの平均余命はさまざまです

平均余命は、IPFの人によって異なります。あなた自身の平均余命は、あなたの年齢、病気の進行、そしてあなたの症状の強さによって影響を受ける可能性があります。症状と疾患の進行を管理する方法について医師に相談することで、3年間の見積もりを増やし、生活の質を向上させることができる場合があります。

IPFの治療法はありませんが、National Heart、Lung、Blood Instituteによる研究は、病気の認知度を高め、研究費を増やし、救命治療法を探すための臨床試験を実施するために取り組んでいます。

ピルフェニドン(エスブリエット)やニンテダニブ(OFEV)などの新しい瘢痕治療薬は、多くの人々の病気の進行を遅らせることが示されています。ただし、これらの薬物療法では平均余命は改善されていません。研究者たちは、結果をさらに改善する可能性のある薬剤の組み合わせを探し続けています。

IPFの展望

IPFは慢性の進行性の疾患であるため、一生残ります。それでも、IPFを持つ人々の見通しは大きく異なる可能性があります。いくつかは非常に急速に病気になるかもしれませんが、他のものは数年の間にゆっくりと進行するかもしれません。

一般的には、緩和ケアやソーシャルワークなど、さまざまなサービスのサポートを受けることが重要です。肺リハビリテーションは、呼吸、食事、活動の管理を支援することにより、生活の質を向上させる可能性があります。

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