特発性肺線維症（IPF）について知っておくべきことすべて

コンテンツ

• 概観
• 特発性肺線維症の原因は何ですか？
• 特発性肺線維症の症状は何ですか？
• 特発性肺線維症の段階は何ですか？
• 特発性肺線維症はどのように診断されますか？
• 特発性肺線維症はどのように治療されますか？
• 特発性肺線維症の予後はどうですか？
• 特発性肺線維症の平均余命はどれくらいですか？
• 特発性肺線維症管理のためのライフスタイルの変化
• 特発性肺線維症との生活
• 取り除く

概観

特発性という言葉は不明を意味するため、多くの人には馴染みのない病気にふさわしい名前です。特発性肺線維症（IPF）が発症する理由も不明です。

IPFは、肺の組織が硬くなる肺疾患です。これにより、空気を取り込んで自然に呼吸することが難しくなります。 IPFの各ケースは異なるため、疾患の進行に関する具体的な詳細については、医師に相談してください。

IPFは、呼吸を困難にする唯一の状態ではありません。 IPFとCOPDの違いについて読んでください。

特発性肺線維症の原因は何ですか？

肺線維症のいくつかの症例は、感染症、薬物、環境曝露、さらには他の疾患の結果です。ほとんどのIPFケースでは、医師は原因を特定できません。

肺線維症のほとんどの人はIPFを患っており、この病気を患う人のごく一部にも家族がいます。

肺線維症を診断するとき、医師はいくつかの潜在的な原因を調べることがあります。これらには以下が含まれます。

• 汚染と毒素
• 放射線治療
• 現状
• 薬
• 遺伝的要因

原因を特定できない場合、その病気は特発性と分類されます。これらの考えられる原因、追加のリスク要因、およびIPFの初期症状の詳細をご覧ください。

特発性肺線維症の症状は何ですか？

特発性肺線維症（IPF）は、肺に瘢痕と硬直を引き起こします。時間が経つにつれて、瘢痕が悪化し、こわばりが呼吸を困難にします。

一般的な症状は次のとおりです。

• 呼吸困難
• 慢性咳
• 弱点
• 倦怠感
• 減量
• 胸部不快感

結局、あなたの肺はあなたの体に必要な量を供給するために十分な酸素を取り込むことができないかもしれません。これは最終的に呼吸不全、心不全、およびその他の健康問題につながる可能性があります。 IPFのリスクがあるかどうかと、その病気をどのように予防できるかを調べてください。

特発性肺線維症の段階は何ですか？

IPFには正式な段階はありません。しかし、病気の進行には独特の時期があります。

初めて診断されたときは、酸素療法は必要ないかもしれません。すぐに、ウォーキング、ガーデニング、または掃除をするときに息をするのに苦労しているため、活動中に酸素が必要であることに気付く場合があります。

肺の瘢痕が悪化するにつれて、常に酸素が必要になる可能性があります。これには、アクティブな時、安静時、さらには睡眠時も含まれます。

IPFの後期には、高流量酸素マシンを使用して、酸素レベルを上げることができます。家にいなくても、ポータブルマシンは継続的に酸素を供給できます。

IPFは徐々に悪化します。一部の人々はまた、病気のフレア、または呼吸がより困難な期間を経験します。これらのフレアの間の肺への損傷は元に戻せず、フレアの前にあった肺機能を回復することはほとんどありません。

特発性肺線維症はどのように診断されますか？

IPFの兆候と症状は時間の経過とともにゆっくりと発生するため、医師がそれをすぐに診断することは困難です。瘢痕IPFの原因も、他の肺疾患によって引き起こされる瘢痕と似ています。

医師は、初期段階でIPFと他の肺疾患の違いを理解するのに苦労するかもしれません。いくつかのテストを使用して、IPFを確認し、他の考えられる原因を除外できます。

IPFの診断に使用されるテストは次のとおりです。

• 胸部X線
• 肺機能検査
• パルスオキシメーター
• 高解像度コンピューター断層撮影（HRCT）スキャン
• 動脈血ガラス試験
• 運動テスト
• 肺生検

米国では毎年約30,000〜40,000のIPFの新しい症例が診断されています。最近IPFと診断されましたか？このガイドを使用して、診断について理解を深めてください。

特発性肺線維症はどのように治療されますか？

現在、IPFの治療法はありませんが、症状を管理および軽減するための治療オプションを利用できます。医療の主な目的は、肺の炎症を減らし、肺組織を保護し、肺機能の喪失を遅らせることです。これにより、呼吸がしやすくなります。

最も一般的な治療オプションには、炎症を制御して肺組織の瘢痕を軽減する薬、呼吸を助ける酸素療法などがあります。肺移植も必要になる場合がありますが、これは多くの場合、最終治療ステップと見なされます。

この肺疾患と診断された人々にとって、早期治療は不可欠です。早期治療がIPFの症状の管理に役立つ理由を確認してください。

特発性肺線維症の予後はどうですか？

IPFは進行性の疾患であり、時間の経過とともに悪化します。症状を管理するための対策を講じることはできますが、瘢痕や肺の損傷を完全に防ぐことはできません。

一部の人にとって、病気は非常に急速に進行する可能性があります。しかし、他の人にとっては、呼吸の問題が非常に難しく、酸素を必要とするまでに何年もかかるかもしれません。

肺機能が著しく制限されると、深刻な合併症を引き起こす可能性があります。これらには以下が含まれます：

• 心不全
• 肺炎
• 肺高血圧症
• 肺塞栓症（肺の血栓）。

既存の症状は、感染症、心不全、または肺塞栓症の後に突然悪化することもあります。

残念ながら、IPFは最終的には致命的です。硬化した肺組織は、呼吸不全、心不全、または別の生命を脅かす状態につながる可能性があります。 IPFの進行を遅らせるこれらの7つの方法について医師と話し合ってください。

特発性肺線維症の平均余命はどれくらいですか？

IPFは通常、50歳から70歳までの高齢者に影響を与えます。これは、後年の人に影響するため、診断後の平均余命は3〜5年です。

IPFでの平均余命は、いくつかの要因に依存します。これらには以下が含まれます：

• あなたの年齢
• あなたの全体的な健康
• 病気がどれだけ速く進行するか
• 症状の強さ

IPFの治療法はありません。研究者たちは、最終的には命を救う発見につながる可能性のある臨床試験の資金を集めようと努力しています。あなたが病気と一緒にどれだけ長く生きるかに影響を与える見通しと要因についてもっと学んでください。

特発性肺線維症管理のためのライフスタイルの変化

IPFの管理の大部分は、症状を軽減し、見通しを改善できる健康的なライフスタイルの実践を取り入れることを学ぶことです。これらのライフスタイルの変更は次のとおりです。

• 現在禁煙している場合
• 体重を減らして健康的な体重を維持する
• すべてのワクチン、医薬品、ビタミンまたはサプリメントを常に把握する
• 酸素モニターを使用して酸素飽和度を最適範囲に保つ

肺リハビリテーションサポートグループを見つけることもお勧めです。これらのグループは、医師の診療所や地元の病院によって手配される場合があり、ヘルスケアの専門家や、おそらくIPFで生活している他の人々とつながります。

一緒に、呼吸とコンディショニングのエクササイズだけでなく、ストレス、不安、この診断が引き起こす可能性のある多くの感情を管理するためのテクニックも学ぶことができます。 IPFの管理は、生活の質を改善できる非医療的介入に大きく依存しています。

特発性肺線維症との生活

IPFと診断された場合は、引き続き自分自身のケア方法を模索することが重要です。治療で病気を止めることはできませんが、日常生活を改善することはできます。

ストレス管理のための学習ツールは、症状の悪化を防ぐのに役立ちます。サポートグループは、病気が進行するときに質問や不確実性に直面したときの不安や孤独感を和らげることもできます。 IPFで生活の質を維持できる他の方法を見つけてください。

取り除く

IPFの症状が発生している場合は、かかりつけの医師または医療提供者に相談してください。診断が早ければ早いほど、治療を早く開始できます。

早期治療はIPFの進行を遅らせるのに役立ちます。適切な注意を払えば、質の高い生活を送ることができます。