リンパ形質細胞性リンパ腫とは何ですか？

コンテンツ

• LPL対他のリンパ腫
• 免疫系はどうなりますか？
• 症状は何ですか？
• 何が原因ですか？
• それはどのように診断されますか？
• 治療法の選択肢
• 経過観察
• 化学療法
• 生物学的療法
• 標的療法
• 幹細胞移植
• 臨床試験
• 見通しはどうですか？

概要概要

リンパ形質細胞性リンパ腫（LPL）は、進行が遅く、主に高齢者に発症するまれな種類のがんです。診断時の平均年齢は60歳です。

リンパ腫はリンパ系の癌であり、感染症と戦うのに役立つ免疫系の一部です。リンパ腫では、Bリンパ球またはTリンパ球のいずれかの白血球が、突然変異のために制御不能に成長します。 LPLでは、異常なBリンパ球が骨髄で繁殖し、健康な血球に取って代わります。

米国と西ヨーロッパでは、100万人あたり約8.3件のLPLが発生しています。男性や白人によく見られます。

LPL対他のリンパ腫

ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫は、癌性になる細胞の種類によって区別されます。

• ホジキンリンパ腫には、リードシュテルンベルク細胞と呼ばれる特定の種類の異常細胞が存在します。
• 非ホジキンリンパ腫の多くの種類は、がんが発生する場所と、悪性細胞の遺伝的およびその他の特徴によって区別されます。

LPLは、Bリンパ球から発生する非ホジキンリンパ腫です。これは非常にまれなリンパ腫であり、すべてのリンパ腫の約1〜2パーセントしか含まれていません。

LPLの最も一般的なタイプは、免疫グロブリン（抗体）の異常な産生を特徴とするワルデンストレームマクログロブリン血症（WM）です。 WMは誤ってLPLと同一と呼ばれることもありますが、実際にはLPLのサブセットです。 LPL患者20人中約19人が免疫グロブリン異常を持っています。

免疫系はどうなりますか？

LPLによって骨髄でBリンパ球（B細胞）が過剰産生されると、正常な血液細胞の産生が少なくなります。

通常、B細胞は骨髄から脾臓とリンパ節に移動します。そこで、それらは感染と戦うための抗体を産生する形質細胞になるかもしれません。正常な血球が十分にない場合、免疫システムが損なわれます。

これにより、次の結果が生じる可能性があります。

• 貧血、赤血球の不足
• 好中球減少症、ある種の白血球（好中球と呼ばれる）の不足で、感染リスクを高めます
• 血小板減少症、血小板の不足、出血やあざのリスクを高める

症状は何ですか？

LPLは成長の遅い癌であり、LPLの患者の約3分の1は、診断時に症状がありません。

LPL患者の最大40％が軽度の貧血を患っています。

LPLの他の症状には以下が含まれます：

• 脱力感と倦怠感（貧血によって引き起こされることが多い）
• 発熱、寝汗、および体重減少（一般にB細胞リンパ腫に関連する）
• ぼやけた視界
• めまい
• 鼻血
• 歯茎の出血
• あざ
• 腫瘍の血液マーカーであるβ-2-ミクログロブリンの上昇

LPLを持っている人の約15から30パーセントは持っています：

• リンパ節の腫れ（リンパ節腫脹）
• 肝腫大（肝腫大）
• 脾臓の肥大（脾腫）

何が原因ですか？

LPLの原因は完全には理解されていません。研究者はいくつかの可能性を調査しています：

• WM患者の約5人に1人がLPLまたは同様のタイプのリンパ腫を患っている親族を持っているため、遺伝的要素がある可能性があります。
• 一部の研究では、LPLがシェーグレン症候群などの自己免疫疾患やC型肝炎ウイルスに関連している可能性があることがわかっていますが、他の研究ではこの関連性は示されていません。
• LPLの人は一般に、遺伝しない特定の遺伝子変異を持っています。

それはどのように診断されますか？

LPLの診断は難しく、通常は他の可能性を排除した後に行われます。

LPLは、同様のタイプの形質細胞分化を伴う他のB細胞リンパ腫に類似している可能性があります。これらには以下が含まれます：

• マントル細胞リンパ腫
• 慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫
• 辺縁帯リンパ腫
• 形質細胞骨髄腫

あなたの医者はあなたを身体的に診察し、あなたの病歴を尋ねます。彼らは、顕微鏡で細胞を観察するために、血液検査と、場合によっては骨髄またはリンパ節の生検を命じます。

医師は他の検査を使用して、同様のがんを除外し、病気の病期を判断することもあります。これらには、胸部X線、CTスキャン、PETスキャン、および超音波が含まれる場合があります。

治療法の選択肢

経過観察

LBLは成長の遅い癌です。あなたとあなたの医師は、治療を開始する前に定期的にあなたの血液を待って監視することを決定するかもしれません。アメリカ癌協会（ACS）によると、症状が問題になるまで治療を遅らせる人は、診断されたらすぐに治療を開始する人と同じ寿命があります。

化学療法

さまざまな方法で機能するいくつかの薬、または薬の組み合わせを使用して、がん細胞を殺すことができます。これらには以下が含まれます：

• クロラムブシル（ロイケラン）
• フルダラビン（フルダラ）
• ベンダムスチン（トレアンダ）
• シクロホスファミド（Cytoxan、Procytox）
• デキサメタゾン（デカドロン、デキサメタゾン）、リツキシマブ（リツキサン）、およびシクロホスファミド
• ボルテゾミブ（ベルケイド）およびリツキシマブ、デキサメタゾンの有無にかかわらず
• シクロホスファミド、ビンクリスチン（オンコビン）、およびプレドニゾン
• シクロホスファミド、ビンクリスチン（オンコビン）、プレドニゾン、およびリツキシマブ
• サリドマイド（サリドマイド）とリツキシマブ

薬の特定のレジメンは、あなたの一般的な健康状態、あなたの症状、そして可能な将来の治療法に応じて異なります。

生物学的療法

生物学的治療薬は、リンパ腫細胞を殺すためにあなた自身の免疫系のように作用する人工物質です。これらの薬は他の治療法と組み合わせることができます。

モノクローナル抗体と呼ばれるこれらの人工抗体のいくつかは次のとおりです。

• リツキシマブ（リツキサン）
• オファツムマブ（アルゼラ）
• アレムツズマブ（カンパス）

他の生物学的薬物は免疫調節薬（IMiD）とサイトカインです。

標的療法

標的療法薬は、癌を引き起こす特定の細胞変化を阻止することを目的としています。これらの薬のいくつかは他の癌と戦うために使用されており、現在LBLのために研究されています。一般に、これらの薬はリンパ腫細胞が成長し続けることを可能にするタンパク質をブロックします。

幹細胞移植

これはACSがLBLの若い人々のためのオプションであるかもしれないと言う新しい治療法です。

一般的に、造血幹細胞は血流から取り出され、凍結保存されます。次に、高線量の化学療法または放射線療法を使用してすべての骨髄細胞（正常および癌性）を殺し、元の造血細胞を血流に戻します。幹細胞は、治療を受けている人からのものである場合もあれば（自家）、またはその人に近い人から提供されている場合もあります（同種異系）。

幹細胞移植はまだ実験段階にあることに注意してください。また、これらの移植による短期的および長期的な副作用があります。

臨床試験

多くの種類の癌と同様に、新しい治療法が開発中であり、参加する臨床試験が見つかる場合があります。これについては医師に相談し、詳細についてはClinicalTrials.govにアクセスしてください。

見通しはどうですか？

現在のところ、LPLには治療法がありません。あなたのLPLは寛解するかもしれませんが、後で再び現れます。また、成長の遅い癌ですが、場合によってはより攻撃的になる可能性があります。

ACSは、LPLを持つ人々の78％が5年以上生存していると述べています。

LPLの生存率は、新薬や新治療法が開発されるにつれて向上しています。