免疫不全症

コンテンツ

• 免疫不全症とは何ですか？
• キーポイント
• 免疫不全障害にはどのような種類がありますか？
• 免疫不全障害のリスクがあるのは誰ですか？
• 免疫不全症の兆候
• 免疫疾患はどのように診断されますか？
• 免疫不全障害はどのように治療されますか？
• 免疫不全疾患をどのように予防できますか？
• 免疫不全症の人の見通しは？
• Q：
• A：

免疫不全症とは何ですか？

キーポイント

1. 免疫不全障害は、細菌、ウイルス、寄生虫から身を守る身体の能力を破壊します。
2. 免疫不全障害には2つのタイプがあります。生まれつきのもの（一次）と後天性のもの（二次）です。
3. 免疫系を弱めるものはすべて、続発性免疫不全症を引き起こす可能性があります。

免疫不全障害は、体が感染症や病気と戦うのを防ぎます。このタイプの障害により、ウイルスや細菌感染を簡単に発見できます。

免疫不全障害は先天性または後天性のいずれかです。先天性または一次性障害は、あなたが生まれながらにしてきたものです。あなたが後年になる後天性または二次的な障害。後天性障害は先天性障害よりも一般的です。

あなたの免疫系には以下の臓器が含まれます：

• 脾臓
• 扁桃腺
• 骨髄
• リンパ節

これらの器官はリンパ球を作り、解放します。これらは、B細胞とT細胞に分類される白血球です。 B細胞とT細胞は、抗原と呼ばれる侵略者と戦います。 B細胞はあなたの体が検出する疾患に特異的な抗体を放出します。 T細胞は外来または異常な細胞を破壊します。

BおよびT細胞が撃退する必要があるかもしれない抗原の例は下記のものを含んでいます：

• バクテリア
• ウイルス
• がん細胞
• 寄生虫

免疫不全障害は、これらの抗原から身を守る身体の能力を破壊します。

免疫不全障害にはどのような種類がありますか？

免疫不全症は、免疫システムが正常に機能していないときに発生します。あなたが欠乏症で生まれた場合、または遺伝的原因がある場合、それは原発性免疫不全症と呼ばれます。 100を超える原発性免疫不全障害があります。

原発性免疫不全障害の例には、

• X連鎖無ガンマグロブリン血症（XLA）
• 一般的な可変免疫不全症（CVID）
• 重症複合免疫不全症（SCID）、これはリンパ球増加症または「泡の少年」疾患として知られています

二次免疫不全障害は、有毒な化学物質や感染症などの外部の情報源があなたの体を攻撃したときに発生します。以下は二次性免疫不全症を引き起こす可能性があります：

• 重度のやけど
• 化学療法
• 放射線
• 糖尿病
• 栄養失調

二次性免疫不全症の例には以下が含まれます：

• AIDS
• 白血病のような免疫系の癌
• ウイルス性肝炎などの免疫複合体疾患
• 多発性骨髄腫（抗体を産生する形質細胞のがん）

免疫不全障害のリスクがあるのは誰ですか？

原発性免疫不全疾患の家族歴がある人は、原発性疾患を発症するリスクが通常よりも高くなります。

免疫系を弱めるものはすべて、続発性免疫不全症を引き起こす可能性があります。たとえば、HIVに感染した体液への曝露、または脾臓の除去が原因となる可能性があります。

肝臓の硬変、鎌状赤血球貧血、または脾臓の外傷などの症状のために、脾臓の除去が必要な場合があります。

老化はまたあなたの免疫システムを弱めます。加齢に伴い、白血球を生成する臓器のいくつかは収縮し、それらの生成が少なくなります。

タンパク質は免疫力にとって重要です。食事に含まれるタンパク質が不足すると、免疫システムが弱まる可能性があります。

あなたの体はまた、あなたの体が感染と戦うのを助けるタンパク質をあなたが眠っているときに生産します。このため、睡眠不足は免疫防御を低下させます。がんや化学療法薬も免疫力を低下させます。

以下の疾患および状態は、原発性免疫不全障害に関連しています：

• 運動失調、毛細血管拡張症
• チェディアック東症候群
• 複合免疫不全症
• 欠陥を補う
• ディジョージ症候群
• 低ガンマグロブリン血症
• ジョブ症候群
• 白血球接着障害
• 汎低ガンマグロブリン血症
• ブルートン病
• 先天性無ガンマグロブリン血症
• IgAの選択的欠乏
• ウィスコットアルドリッチ症候群

免疫不全症の兆候

それぞれの障害には、頻繁または慢性である可能性のある特有の症状があります。これらの症状には、次のものがあります。

• ピンクの目
• 副鼻腔感染症
• 風邪
• 下痢
• 肺炎
• 酵母感染

これらの問題が治療に反応しない場合や、時間の経過とともに完全に回復しない場合は、医師が免疫不全症の検査を行うことがあります。

免疫疾患はどのように診断されますか？

医師があなたが免疫不全疾患を患っているのではないかと思った場合、医師は以下のことを行いたいと考えます：

• あなたの病歴について尋ねます
• 健康診断を行う
• 白血球数を測定する
• T細胞数を決定する
• 免疫グロブリンレベルを決定する

ワクチンは、いわゆる抗体検査で免疫系の反応を検査することができます。あなたの医者はあなたにワクチンを与えるでしょう。次に、数日または数週間後に、ワクチンに対する反応について血液を検査します。

免疫不全疾患がない場合、免疫システムはワクチン内の微生物と戦うための抗体を生成します。血液検査で抗体が見られない場合は、障害がある可能性があります。

免疫不全障害はどのように治療されますか？

各免疫不全障害の治療は、特定の状態に依存します。たとえば、エイズはいくつかの異なる感染症を引き起こします。医師は感染症ごとに薬を処方します。また、必要に応じて、治療する抗レトロウイルス薬やHIV感染症を与えられることがあります。

免疫不全障害の治療には、通常、抗生物質と免疫グロブリン療法が含まれます。他の抗ウイルス薬、アマンタジンとアシクロビル、またはインターフェロンと呼ばれる薬は、免疫不全疾患によって引き起こされるウイルス感染症の治療に使用されます。

骨髄が十分なリンパ球を産生していない場合、医師は骨髄（幹細胞）移植を注文することがあります。

免疫不全疾患をどのように予防できますか？

原発性免疫不全疾患は制御および治療できますが、予防することはできません。

二次障害はいくつかの方法で防ぐことができます。たとえば、HIVを運ぶ人と無防備なセックスをしないことで、エイズに感染するのを防ぐことができます。

睡眠は健康な免疫システムにとって非常に重要です。メイヨークリニックによると、成人は1晩に約8時間の睡眠が必要です。免疫システムが適切に機能していない場合は、病気の人から遠ざけることも重要です。

AIDSのような伝染性免疫不全症がある場合、安全なセックスを実践し、感染していない人と体液を共有しないことで、他の人を健康に保つことができます。

免疫不全症の人の見通しは？

ほとんどの医師は、免疫不全障害のある人が充実した生産的な生活を送ることができることに同意しています。障害の早期発見と治療は非常に重要です。

Q：

免疫不全疾患の家族歴があります。子供がいる場合、どのくらい早くスクリーニングを受けるべきですか？

A：

原発性免疫不全症の家族歴は、障害の最も強力な予測因子です。出生時とほんの数か月の間、赤ちゃんは母親から感染した抗体によって感染から部分的に保護されます。通常、子供の免疫不全の兆候が始まる年齢が早いほど、障害は重症になります。テストは最初の数か月以内に行うことができますが、初期の兆候、つまり感染症の再発や成長の失敗を認識することも重要です。最初の検査室スクリーニングには、血清免疫グロブリンと補体レベルの差と測定を伴う完全な血球数を含める必要があります。