皮膚筋炎:それは何ですか?
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概観
皮膚筋炎はまれな炎症性疾患です。皮膚筋炎の一般的な症状には、特徴的な皮膚の発疹、筋力低下、炎症性ミオパシー、または炎症を起こした筋肉が含まれます。これは、知られている3つの炎症性ミオパシーのうちの1つです。皮膚筋炎は、成人と小児の両方に影響を与える可能性があります。この状態の治療法はありませんが、症状は管理できます。
原因
皮膚筋炎の正確な原因は不明です。ただし、自己免疫疾患と多くの類似点があります。自己免疫疾患は、抗体と呼ばれる体の病気と闘う細胞が健康な細胞を攻撃するときに発生します。免疫システムが損なわれていることも、病気の発症に寄与している可能性があります。たとえば、ウイルス感染症や癌にかかっていると、免疫システムが損なわれ、皮膚筋炎の発症につながる可能性があります。
危険因子
誰もが皮膚筋炎を発症する可能性があります。しかし、メイヨークリニックによると、これは40歳から60歳までの成人と5歳から15歳までの子供で最も一般的です。この疾患は男性よりも女性に影響を及ぼします。
症状
ほとんどの場合、最初の症状は、顔、まぶた、胸、爪のキューティクル領域、指の関節、膝、または肘の特徴的な皮膚の発疹です。発疹は斑点状で、通常は青紫の色です。
また、数週間または数か月にわたって悪化する筋力低下がある場合もあります。この筋力低下は通常、首、腕、または腰から始まり、体の両側で感じることができます。
発生する可能性のあるその他の症状は次のとおりです。
- 筋肉痛
- 筋肉の優しさ
- 飲み込む問題
- 肺の問題
- 皮膚の下に硬いカルシウムが沈着します。これは主に子供に見られます
- 倦怠感
- 意図しない体重減少
- 熱
皮膚筋炎には、発疹は含まれますが、筋力低下は含まれないサブタイプがあります。これは、筋症性皮膚筋炎として知られています。
皮膚筋炎の診断
医師が症状や病歴について質問し、健康診断を行います。皮膚筋炎は発疹が伴うため、診断が容易な炎症性筋疾患です。
あなたの医者はまた命令するかもしれません:
- 異常な筋肉を探すためのMRI
- 筋を制御する電気インパルスを記録する筋電図(EMG)
- 正常細胞を攻撃する抗体である筋肉酵素と自己抗体のレベルをチェックするための血液分析
- 筋肉組織サンプルの炎症に関連する疾患やその他の問題を探すための筋肉生検
- 皮膚サンプルで疾患によって引き起こされた変化を探すための皮膚生検
皮膚筋炎の治療
ほとんどの人にとって、皮膚筋炎の治療法はありません。治療により、皮膚の状態や筋力低下を改善できます。利用可能な治療法には、薬物療法、理学療法、手術などがあります。
プレドニゾンなどのコルチコステロイド薬は、ほとんどの場合、好ましい治療法です。あなたはそれらを口から取るか、またはあなたの皮膚に適用することができます。コルチコステロイドは免疫系の反応を低下させ、炎症を引き起こす抗体の数を減らします。
一部の人々、特に子供たちでは、コルチコステロイドによる治療コースの後に症状が完全に解消することがあります。これは寛解と呼ばれます。寛解は長期にわたる場合があり、時には永続的な場合もあります。
副腎皮質ステロイドは、特に高用量の場合、副作用の可能性があるため、長期間使用しないでください。あなたの医者はおそらく高用量であなたを始め、その後徐々にそれを下げます。一部の人々は、症状が消え、薬物療法を中止した後も遠ざかると、最終的にコルチコステロイドの服用を完全に中止できます。
コルチコステロイドだけでは症状が改善されない場合、医師は免疫系を抑制する他の薬を処方することがあります。
コルチコステロイド温存薬は、コルチコステロイドの副作用を軽減するために使用されます。アザチオプリンやメトトレキサートなどの薬は、ケースが進行している場合や、コルチコステロイドによる合併症がある場合に使用されます。
静脈内免疫グロブリン(IVIG)
あなたが皮膚筋炎を持っている場合、あなたの体はあなたの皮膚と筋肉を標的とする抗体を産生しています。静脈内免疫グロブリン(IVIG)は、健康な抗体を使用してこれらの抗体をブロックします。 IVIGは、献血した数千人の健康な人々から収集された抗体の混合物で構成されています。これらの抗体は、IVを通じて提供されます。
追加の治療
医師は次のような追加の治療法を提案する場合があります。
- 筋組織の損失を防ぐとともに、筋力を改善して維持する理学療法
- 持続性の発疹のための抗マラリア薬、ヒドロキシクロロキン
- カルシウム沈着物を取り除く手術
- 痛みを和らげる薬
皮膚筋炎の考えられる合併症
皮膚筋炎に関連する筋力低下と皮膚の問題は、多くの問題を引き起こす可能性があります。いくつかの一般的な合併症は次のとおりです。
- 皮膚潰瘍
- 胃潰瘍
- 呼吸困難
- 肺感染症
- 飲み込む問題
- 栄養失調
- 減量
皮膚筋炎は、次のような状態とも関連しています。
- レイノーの現象
- 心筋炎
- 間質性肺疾患
- その他の結合組織病
- 癌を発症するリスクの増加
見通し
ほとんどの人にとって皮膚筋炎の治療法はありませんが、あなたの症状は治療できます。医師は、症状の管理に役立つ治療計画を作成します。