頭蓋骨癒合症とは何ですか？

コンテンツ

• 概観
• タイプ
• 矢状頭蓋骨癒合症
• 冠状頭蓋骨癒合症
• 中性頭蓋骨癒合症
• ラムドイド頭蓋骨癒合症
• 頭蓋骨癒合症の症状
• 頭蓋骨癒合症の原因
• 処理
• 内視鏡手術
• 開腹手術
• 合併症
• 見通し

概観

頭蓋骨癒合症は、赤ちゃんの脳が完全に形成される前に、赤ちゃんの頭蓋骨の1つまたは複数の縫い目（縫合糸）が閉じる先天性欠損症です。通常、これらの縫合糸は、乳児が約2歳になるまで開いたままで、その後固い骨に閉じます。骨を柔軟に保つと、赤ちゃんの脳が成長する余地が生まれます。

関節が早く閉まると、頭蓋骨は成長を続けながら頭蓋骨を押します。これにより、赤ちゃんの頭が奇妙な外観になります。頭蓋骨癒合症はまた、脳の圧力を増加させる可能性があり、失明や学習の問題につながる可能性があります。

タイプ

頭蓋骨癒合症にはいくつかの種類があります。タイプは、どの縫合糸が影響を受けるか、および問題の原因に基づいています。頭蓋骨癒合症の症例の約80〜90％には、縫合が1つしかありません。

頭蓋骨癒合症には主に2つのタイプがあります。非症候性頭蓋骨癒合症が最も一般的なタイプです。医者はそれが遺伝子と環境要因の組み合わせによって引き起こされると信じています。症候性頭蓋骨癒合症は、アパート症候群、クルーゾン症候群、ファイファー症候群などの遺伝性症候群によって引き起こされます。

頭蓋骨癒合症も罹患した縫合糸によって分類できます：

矢状頭蓋骨癒合症

これは最も一般的なタイプです。それは頭蓋骨の上部にある矢状縫合に影響を与えます。赤ちゃんの頭が大きくなると、細長くなります。

冠状頭蓋骨癒合症

このタイプには、各耳から赤ちゃんの頭蓋骨の上部まで延びる冠状縫合が含まれます。これにより、額は片側が平らになり、反対側が膨らみます。頭の両側の縫合が影響を受ける場合（双頭頭蓋骨癒合症）、赤ちゃんの頭は通常より短く、幅が広くなります。

中性頭蓋骨癒合症

このタイプは、頭頂部から額の真ん中を下って鼻梁まで続く縫合糸に影響します。このタイプの赤ちゃんは、三角形の頭、額を下る尾根、目が近すぎます。

ラムドイド頭蓋骨癒合症

このまれな形態には、後頭部のラムドイド縫合が含まれます。赤ちゃんの頭が平らに見え、片側が傾いて見える場合があります。両方のラムドイド縫合が影響を受ける場合（ビラムドイド頭蓋骨癒合症）、頭蓋骨は通常より広くなります。

頭蓋骨癒合症の症状

頭蓋骨癒合症の症状は通常、出生時または数か月後に明らかです。症状は次のとおりです。

• 不規則な形の頭蓋骨
• 赤ちゃんの頭の上にある異常または欠落したフォントネル（ソフトスポット）
• 縫合に沿って早く閉じた、盛り上がったハードエッジ
• 赤ちゃんの頭の異常な成長

赤ちゃんの頭蓋骨癒合症の種類に応じて、他の症状には次のものがあります：

• 頭痛
• 広いまたは狭いアイソケット
• 学習障害
• 失明

医師は身体検査によって頭蓋骨癒合症を診断します。彼らは時々コンピュータ断層撮影（CT）スキャンを使用するかもしれません。この画像検査では、赤ちゃんの頭蓋骨の縫合糸が融合しているかどうかを確認できます。遺伝子検査やその他の身体的特徴は通常、医師がこの状態を引き起こす症候群を特定するのに役立ちます。

頭蓋骨癒合症の原因

2,500人に1人の赤ちゃんがこの状態で生まれます。ほとんどの場合、状態は偶然に起こります。しかし、少数の罹患した乳児では、遺伝的症候群のために頭蓋骨の融合が早すぎます。これらの症候群には以下が含まれます：

• アペール症候群
• カーペンター症候群
• クルーゾン症候群
• ファイファー症候群
• セートレ・チョッツェン症候群

処理

軽い頭蓋骨癒合症の少数の赤ちゃんは、外科的治療を必要としません。むしろ、彼らは彼らの脳が成長するにつれて彼らの頭蓋骨の形を固定するために特別なヘルメットを着用することができます。

この状態のほとんどの赤ちゃんは、頭の形状を修正し、脳への圧力を和らげるために手術が必要になります。手術がどのように行われるかは、どの縫合糸が影響を受け、どの状態が頭蓋骨癒合症を引き起こしたかによって異なります。

外科医は以下の手順で患部の縫合糸を固定できます。

内視鏡手術

内視鏡検査は3か月未満の乳児に最適ですが、縫合が1つしかない場合は、6か月までの乳児に適用できます。

この手順の間、外科医は赤ちゃんの頭に1つまたは2つの小さな切開を入れます。次に、端にカメラが付いた細い照明付きのチューブを挿入して、融合した縫合糸上の小さな骨片を取り除くのを助けます。

内視鏡手術では、切開手術よりも出血量が少なく、回復が速くなります。内視鏡手術後、赤ちゃんは頭蓋骨の形状を変更するために最長12か月間、特別なヘルメットを着用する必要があります。

開腹手術

開腹手術は、生後11か月までの乳児に行うことができます。

この手順では、外科医は赤ちゃんの頭皮に1つの大きな切り込みを入れます。彼らは頭蓋骨の患部の骨を取り除き、それらを再形成し、元に戻します。変形した骨は、最終的に溶解するプレートとネジで固定されます。一部の赤ちゃんは、頭の形状を矯正するために複数の手術を必要とします。

この手術を受けた赤ちゃんは、後でヘルメットを着用する必要はありません。ただし、切開手術は、内視鏡手術よりも出血量が多く、回復時間が長くなります。

合併症

手術は、頭蓋骨癒合症による合併症を防ぐことができます。この状態が治療されない場合、赤ちゃんの頭が永久に変形する可能性があります。

赤ちゃんの脳が成長するにつれて、頭蓋骨の内部に圧力が高まり、失明や精神発達の遅延などの問題を引き起こす可能性があります。

見通し

手術は融合した縫合糸を開き、赤ちゃんの脳が再び正常に成長するのを助けます。手術を受けたほとんどの子供は通常の形の頭を持ち、認知遅延やその他の合併症を経験しません。