専門家に尋ねる：特発性血小板減少性紫斑病治療の管理

コンテンツ

• 従来のITP治療のいくつかは何ですか？
• 治療が効いているかどうかはどうすればわかりますか？テストが必要ですか？
• ITP治療の副作用はありますか？リスク？
• 治療の副作用をどのように管理できますか？
• どのくらいの頻度で検査のために医者に行く必要がありますか？継続的なテストはどのくらい重要ですか？
• ITPはそれ自体で良くなることができますか？
• 治療をやめるとどうなりますか？
• 私のITP治療は時間とともに変化しますか？私は一生治療を受けますか？

従来のITP治療のいくつかは何ですか？

血小板数を増やし、重篤な出血のリスクを減らすためのITPの効果的な治療法にはいくつかの種類があります。

ステロイド。 ステロイドはしばしば一次治療として使用されます。それらは免疫系を抑制し、自己免疫性血小板破壊を妨げる可能性があります。

静脈内免疫グロブリン（IVIG）。 IVIGは、抗体でコーティングされた血小板が細胞上の受容体に結合してそれらを破壊するのを妨害します。 IVIGは非常に効果的ですが、通常、反応は短命です。

抗CD20モノクローナル抗体（mAbs）。 これらは、抗血小板抗体を作る免疫系の細胞であるB細胞を破壊します。

トロンボポエチン受容体アゴニスト（TPO-RA）。 これらは、天然の成長因子トロンボポエチンの作用を模倣し、骨髄を刺激して血小板を過剰産生します。

SYK阻害剤。 この薬は、血小板破壊の主要部位である細胞であるマクロファージの重要な機能経路を妨害します。

脾臓摘出術。 脾臓を取り除くこの手術は、血小板破壊の主要な解剖学的部位を排除します。それは特定の人々の長期寛解につながる可能性があります。

治療が効いているかどうかはどうすればわかりますか？テストが必要ですか？

ITP治療の目標は、血小板数を安全な範囲に保つことにより、重篤で致命的な出血のリスクを減らすことです。血小板数が少ないほど、出血のリスクが高くなります。ただし、年齢、活動レベル、服用している他の薬など、他の要因が出血のリスクに影響を与える可能性があります。

全血球計算（CBC）テストは、血小板数の増加を検出し、治療に対する反応を判断するために使用されます。

ITP治療の副作用はありますか？リスク？

他の慢性疾患と同様に、ITPを治療することにはリスク、副作用、および利点があります。たとえば、免疫系の抑制は、自己免疫疾患の治療に効果的です。しかし、これは特定の感染症にかかるリスクも高めます。

利用可能な効果的なITP治療法はたくさんあるので、すべての選択肢について医師と話し合ってください。また、現在の治療で耐えられない副作用が発生した場合は、いつでも別の種類の治療に切り替えることができます。

治療の副作用をどのように管理できますか？

治療の副作用を管理するための最も重要なツールは、医師とのコミュニケーションです。たとえば、私の患者の1人がIVIGによるひどい頭痛、またはステロイドによる重度の体重増加と気分のむらを経験していることがわかっている場合、私の治療の推奨事項は変わります。他のもっと許容できる治療法の選択肢を探します。

特定の治療法の副作用は、しばしば支持療法薬に反応します。また、副作用に基づいて用量を調整することもできます。

どのくらいの頻度で検査のために医者に行く必要がありますか？継続的なテストはどのくらい重要ですか？

経験豊富な血液専門医との継続的な関係は、ITPのある人にとって非常に重要です。テストの頻度は、活発に出血しているのか、血小板が極端に少ないのかによって異なります。

新しい治療が開始されると、テストは毎日または毎週行われる可能性があります。寛解（ステロイドや脾臓摘出後など）または積極的な治療（TPO-RAやSYK阻害剤など）のために血小板が安全な範囲にある場合、検査は毎月または数か月ごとに行うことができます。

ITPはそれ自体で良くなることができますか？

ITPの成人の場合、治療なしで自然寛解することはまれです（によると約9％）。効果的な治療の後に永続的な寛解を達成することがより一般的です。

いくつかの治療は、それぞれが異なる反応率で、無治療期間の延長を達成することを期待して、定義された期間与えられます。これには、ステロイド、IVIG、mAb、および脾臓摘出術が含まれます。血小板を安全な範囲に維持するために、他の治療法が継続的に投与されます。これには、TPO-RA、SYK阻害剤、および慢性免疫抑制剤が含まれます。

治療をやめるとどうなりますか？

治療を中止すると、血小板数が急激に減少する可能性があります。また、重篤または致命的な出血のリスクが高くなる可能性があります。治療を中止した後の血小板の減少の速さと低さは、ITP患者によって異なります。

血小板数が安全な範囲にある場合、治療を中止するリスクはほとんどありません。多くの高用量ステロイドは、副腎の危機を回避し、体を調整できるようにするために、時間をかけてゆっくりと漸減する必要があります。

もちろん、あなたの懸念やニーズについて医師と頻繁に連絡を取ることが重要です。

私のITP治療は時間とともに変化しますか？私は一生治療を受けますか？

成人のITPは一般に慢性疾患であるため、この状態で生活している人々は、生涯を通じてさまざまな種類の治療を繰り返すことがよくあります。

Ivy Altomare博士は、デューク大学医療センターの准教授です。彼女は、さまざまな血液学的および腫瘍学的状態と診断に関する臨床的専門知識を持ち、ITPの分野で10年以上にわたって臨床および医療サービスの研究を行ってきました。彼女はデューク大学のジュニアファカルティとシニアファカルティティーチングアワードの両方の名誉ある受賞者であり、患者と医師の両方の医学教育に特別な関心を持っています。