嚢胞性線維症の治療の開始：知っておくべき9つのこと

コンテンツ

• 1.複数の医師が表示されます
• 2.感染を台無しにしたくない
• 3.粘液が出る必要がある
• 4.遺伝子変異を知っておくと良い
• 5.酵素なしで食べないでください
• 6.ネブライザーは厄介になることがある
• 7.カロリーを多く摂る必要がある
• 8.多くの医師が診察します
• 9.嚢胞性線維症は治癒しません
• 取り除く

今日、嚢胞性線維症の人々は、治療の進歩のおかげで、より長く、より良く生きています。医師が推奨する計画に従うことで、症状を抑え、より活動的な状態を保つことができます。

治療計画を立てて治療を始めるにあたり、知っておくべき9つのことをここに示します。

1.複数の医師が表示されます

嚢胞性線維症は、複数の臓器や体のシステムが関与する複雑な疾患です。このため、治療にはチームのアプローチが必要です。あなたの医者に加えて、呼吸療法士、栄養士、理学療法士、看護師、心理学者があなたのケアの管理に関与しているかもしれません。

2.感染を台無しにしたくない

肺の粘液はバクテリアの繁殖に最適です。肺感染症は、既存の肺の問題を悪化させ、恐らくあなたを入院させる可能性があります。感染を避けるために、経口または吸入の抗生物質は、おそらくあなたの毎日の治療計画の一部となるでしょう。

3.粘液が出る必要がある

粘り気のある粘液が肺を塞いでいると、呼吸が困難になります。高張食塩水やドルナーゼアルファ（プルモザイム）などの薬は粘液希釈剤です。彼らの名前が示唆するように、それらはあなたの粘液をより薄くてベタつかないようにします、それであなたはそれをより簡単に咳をすることができます。

医師は、肺から粘液を取り除くために気道浄化療法（ACT）を行うことを勧める場合もあります。これは、いくつかの方法のいずれかで実行できます。

• ハフ—息を吸い込み、息を止め、吐き出す—そして咳
• 胸を叩く、またはパーカッション
• 粘液を振り払うためにベストジャケットを着ている
• フラッターデバイスを使用して、肺の粘液を振動させる

4.遺伝子変異を知っておくと良い

嚢胞性線維症の人は、嚢胞性線維症膜コンダクタンスレギュレーター（CFTR）遺伝子に変異があります。

この遺伝子は、タンパク質が健康で薄い粘液を作り、気道を容易に流れるようにするための指示を提供します。 CFTR遺伝子の変異は、異常な粘着性の粘液をもたらす欠陥タンパク質の生成につながります。

CFTRモジュレーターと呼ばれる新しい薬剤グループは、一部ではあるが全部ではないCFTR遺伝子変異によって作られたタンパク質を修正します。これらの薬は次のとおりです。

• ivacaftor（カリデコ）
• lumacaftor / ivacaftor（オルカンビ）
• tezacaftor / ivacaftor（Symdecko）

遺伝子検査により、どの突然変異があり、これらの薬物療法の1つに適しているかどうかを判断できます。これらの薬のいずれかを服用すると、肺機能を維持または改善することができます。

5.酵素なしで食べないでください

膵臓は通常、食物を消化し、そこから栄養素を吸収するために必要な酵素を放出します。嚢胞性線維症の人では、粘液が厚く、膵臓がこれらの酵素を放出するのを妨げます。病気のほとんどの人は、自分の体が栄養素を吸収するのを助けるために、食べる直前に酵素を摂取する必要があります。

6.ネブライザーは厄介になることがある

気道を開いたままにしておく薬を吸い込むためにネブライザーを使用します。このデバイスを適切に清掃しないと、内部に細菌が蓄積する可能性があります。これらの細菌が肺に侵入すると、感染する可能性があります。

ネブライザを使用するたびに、それをきれいにして消毒してください。

あなたはできる：

• ゆでる
• 電子レンジまたは食器洗い機に入れます
• 70％のイソプロピルアルコールまたは3％の過酸化水素に浸します

あなたの医者はそれをきれいにする方法についてあなたに特定の指示を与えることができます。

7.カロリーを多く摂る必要がある

嚢胞性線維症がある場合、カロリーを絶対に減らしたくありません。実際、体重を維持するためだけに、毎日余分なカロリーが必要になります。膵酵素が不足しているため、あなたの体はあなたが食べる食物から必要なすべてのエネルギーを得ることができません。

さらに、あなたの体は常に咳をして感染症を避けなければならないことから余分なカロリーを消費しています。その結果、女性は毎日2,500〜3,000カロリーを必要とし、男性は3,000〜3,700カロリーを必要とします。

ピーナッツバター、卵、栄養シェイクなどの高エネルギーで栄養価の高い食品から余分なカロリーを取得します。 1日を通して、3つの主な食事にさまざまなスナックを追加します。

8.多くの医師が診察します

嚢胞性線維症のような疾患を管理するには、多くのフォローアップケアが必要です。診断後、数週間ごとに医師の診察を受けてください。症状が徐々に管理しやすくなると、3か月に1回、最終的には1年に1回に通院できるようになります。

これらの訪問中は、医師に以下のことを期待してください。

• 健康診断を行う
• 薬を確認する
• 身長と体重を測定する
• 栄養、運動、感染管理についてカウンセリング
• 心の安らぎについて尋ね、カウンセリングが必要かどうかを話し合う

9.嚢胞性線維症は治癒しません

医学研究の大きな進歩にもかかわらず、研究者たちはまだ嚢胞性線維症の治療法を発見していません。しかし、新しい治療法では次のことが可能です。

• あなたの病気を遅くする
• 気分を良くする
• 肺を守る

あなたの医者が処方する治療法に固執することは、あなたがあなたがより長く、より健康的な生活を楽しむのを助けるのに利用できる最高の医学的利点をあなたに与えるでしょう。

取り除く

あらゆる病気の治療に乗り出すと、少し圧倒されます。やがて、肺から粘液を取り除くために、薬を服用し、テクニックを実行するルーチンに入ります。

医師と治療チームの他のメンバーをリソースとして使用します。質問がある場合、または治療法の1つを変更する必要があると思われる場合は、いつでも相談してください。医師の了解なしにレジメンを変更しないでください。