心内膜床欠損症

心内膜床欠損 (ECD) は、心臓の異常な状態です。心臓の 4 つの部屋すべてを隔てる壁は、形成が不十分であるか、存在しません。また、心臓の上部と下部の部屋を隔てる弁には、形成中に欠陥があります。 ECD は先天性心疾患であり、出生時から存在することを意味します。

ECD は、赤ちゃんがまだ子宮の中で成長しているときに発生します。心内膜床は、心臓の 4 つの部屋を分ける壁 (中隔) に発展する 2 つの厚い領域です。それらは、僧帽弁と三尖弁も形成します。これらは、心房 (上部の収集室) を心室 (下部のポンプ室) から分離する弁です。

心臓の両側が分離しないと、いくつかの問題が発生します。

• 肺への血流が増加します。これにより、肺の圧力が上昇します。 ECD では、血液が異常な開口部を通って心臓の左側から右側に流れ、次に肺に流れます。肺への血流が増えると、肺の血圧が上がります。
• 心不全。ポンプするために必要な余分な努力により、心臓は通常よりも激しく働きます。心筋が肥大し、弱くなることがあります。これにより、赤ちゃんのむくみ、呼吸の問題、授乳や成長が困難になる可能性があります。
• チアノーゼ。肺で血圧が上昇すると、血液は心臓の右側から左側に流れ始めます。酸素の少ない血液は、酸素の多い血液と混ざります。その結果、通常よりも酸素の少ない血液が体に送り出されます。これは、チアノーゼ、または青みがかった肌を引き起こします。

ECD には 2 つのタイプがあります。

• 完全な ECD。この状態には、心房中隔欠損 (ASD) と心室中隔欠損 (VSD) が含まれます。完全な ECD を持つ人は、2 つの異なる弁 (僧帽弁と三尖弁) ではなく、1 つの大きな心臓弁 (一般的な房室弁) しかありません。
• 部分的な (または不完全な) ECD。この状態では、ASD のみ、または ASD と VSD が存在します。 2 つの異なる弁がありますが、そのうちの 1 つ (僧帽弁) は、多くの場合、その中に開口部 (「裂け目」) がある異常です。この欠陥により、血液が弁を通して逆流する可能性があります。

ECD はダウン症と強く関連しています。いくつかの遺伝子変化も ECD に関連しています。ただし、ECD の正確な原因は不明です。

ECD は、次のような他の先天性心疾患と関連している可能性があります。

• 両大血管右室
• 単心室
• 大血管転位
• ファロー四徴症

ECD の症状には次のようなものがあります。

• ベビータイヤを楽に
• チアノーゼとしても知られる青みがかった肌の色 (唇が青くなることもあります)
• 摂食困難
• 体重が増えて成長しない
• 頻繁な肺炎または感染症
• 薄い肌（蒼白）
• 急速呼吸
• 速い心拍
• 発汗
• 足や腹部の腫れ（小児ではまれ）
• 呼吸困難、特に授乳中

試験中、医療提供者は次のような ECD の兆候を見つける可能性があります。

• 異常な心電図 (ECG)
• 心臓肥大
• 心雑音

部分的 ECD の小児は、小児期にこの疾患の徴候や症状を示さない場合があります。

ECD を診断するためのテストには、次のようなものがあります。

• 心臓の構造と心臓内の血流を観察する超音波である心エコー図
• 心臓の電気的活動を測定する ECG
• 胸部X線
• 心臓の詳細な画像を提供するMRI
• 心臓カテーテル検査とは、細い管（カテーテル）を心臓に挿入して血流を観察し、血圧と酸素濃度を正確に測定する方法です。

心室の間の穴を閉じ、明確な三尖弁と僧帽弁を作成するには、手術が必要です。手術のタイミングは、子供の状態と ECD の重症度によって異なります。生後3～6ヶ月の赤ちゃんにできることが多いです。 ECD の修正には、複数の手術が必要になる場合があります。

お子さんの主治医は次のような薬を処方することがあります。

• 心不全の症状を治療するには
• ECD によって赤ちゃんの具合が悪くなった場合は、手術前

薬は、手術前に子供の体重と体力を増やすのに役立ちます。よく使用される薬には次のようなものがあります。

• 利尿薬（水の錠剤）
• ジゴキシンなど、心臓をより強力に収縮させる薬

完全な ECD の手術は、生後 1 年以内に行う必要があります。そうしないと、元に戻すことができない肺の損傷が発生する可能性があります。ダウン症の赤ちゃんは、肺疾患を早期に発症する傾向があります。したがって、早期の手術はこれらの赤ちゃんにとって非常に重要です。

赤ちゃんがどれだけうまくやっているかは、次の要因に左右されます。

• ECDの重大度
• 子供の全体的な健康状態
• 肺疾患がすでに発症しているかどうか

ECD が矯正された後、多くの子供たちは正常で活動的な生活を送っています。

ECD の合併症には次のようなものがあります。

• うっ血性心不全
• 死
• アイゼンメンゲル症候群
• 肺の高血圧
• 肺への不可逆的な損傷

ECD 手術の特定の合併症は、子供が成人するまで現れない場合があります。これらには、心拍リズムの問​​題や僧帽弁の漏れが含まれます。

ECDの小児は、手術の前後に心臓の感染症（心内膜炎）のリスクがある可能性があります。特定の歯科処置の前に子供が抗生物質を服用する必要があるかどうか、かかりつけの医師に尋ねてください。

お子様が次の場合は、お子様の医療提供者に電話してください。

• 簡単にタイヤ
• 呼吸困難
• 肌や唇が青くなっている

赤ちゃんが成長していない、または体重が増えていない場合も、プロバイダーに相談してください。

ECD は、いくつかの遺伝的異常と関連しています。 ECD の家族歴のあるカップルは、妊娠する前に遺伝カウンセリングを受けることを希望する場合があります。

房室 (AV) 管欠損;心内膜中膜中隔欠損。 AVSD;一般的な AV オリフィス。一次心房中隔欠損症;先天性心疾患 - ECD;先天性欠損症 - ECD;チアノーゼ性心疾患 - ECD

• 心室中隔欠損症
• 心房中隔欠損症
• 心内膜床 (心内膜床欠損症)

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