大動脈輪

大動脈輪は、心臓から体の他の部分に血液を運ぶ大きな動脈である大動脈の異常な形成です。これは先天性の問題であり、出生時に存在することを意味します。

血管輪はまれです。先天性心疾患全体の 1% 未満です。この状態は、女性と同様に男性にも頻繁に発生します。血管輪のある乳児の中には、別の先天性心疾患もあります。

血管輪は、胎児が子宮内で発達する非常に早い段階で発生します。通常、大動脈はいくつかの湾曲した組織片 (アーチ) の 1 つから発生します。体は残りのアーチの一部を破壊し、他のアーチは動脈になります。一部の動脈は破壊されず、血管輪を形成します。

大動脈輪では、本来動脈に変化したり消失したりするはずだったアーチや血管が、赤ちゃんが生まれたときにまだ残っています。これらのアーチは血管の輪を形成し、血管を取り囲み、気管と食道を圧迫します。

いくつかの異なるタイプの血管輪が存在します。一部のタイプでは、血管輪が気管と食道を部分的にしか取り囲みませんが、それでも症状を引き起こす可能性があります。

血管輪のある子供の中には、まったく症状が現れないものもあります。しかし、ほとんどの場合、症状は乳児期に見られます。気管 (気管) と食道が圧迫されると、呼吸や消化の問題を引き起こす可能性があります。リングを押し下げるほど、症状は重くなります。

呼吸の問題には次のようなものがあります。

• 高音の咳
• 喘鳴（吸気性喘鳴）
• 肺炎または呼吸器感染症の繰り返し
• 呼吸窮迫
• 喘鳴

食事をすると呼吸器症状が悪化することがあります。

消化器症状はまれですが、次のようなものがあります。

• 窒息
• 固形物が食べにくい
• 嚥下困難（嚥下障害）
• 胃食道逆流（GERD）
• 母乳または哺乳瓶での授乳が遅い
• 嘔吐

医療提供者は、喘息などの他の呼吸障害を除外するために、赤ちゃんの呼吸に耳を傾けます。聴診器で子供の心臓の音を聞くと、心雑音やその他の心臓の問題を特定するのに役立ちます。

以下の検査は、血管輪の診断に役立ちます。

• 胸部X線
• 心臓および主要な血管のコンピュータ断層撮影 (CT) スキャン
• 喉からカメラで気道を調べます（気管支鏡検査）
• 心臓および主要な血管の磁気共鳴画像法 (MRI)
• 心臓の超音波検査（心エコー図）
• 血管のX線（血管造影）
• 領域をより強調するための特別な染料を使用した食道のX線検査（食道またはバリウム飲み込み）

手術は通常、症状のある小児に対してできるだけ早く行われます。手術の目的は、血管輪を分割し、周囲の構造への圧力を軽減することです。この手順は通常、胸部の左側の肋骨の間の小さな外科的切開を通して行われます。

小児の食事を変えると、血管輪の消化器症状が緩和されることがあります。気道感染症が発生した場合、医療提供者は気道感染症を治療するための薬 (抗生物質など) を処方します。

症状のない小児は治療の必要がない場合もありますが、症状が悪化しないように注意深く観察する必要があります。

乳児がどの程度うまくいくかは、血管輪が食道と気管にかかる圧力の強さと、乳児の診断と治療の速さによって決まります。

手術はほとんどの場合うまく機能し、多くの場合、すぐに症状が緩和されます。重度の呼吸の問題は、治るまでに数か月かかる場合があります。一部の子供は、特に活発な活動や呼吸器感染症を患っている場合に、喘鳴が続くことがあります。

深刻な場合に手術を遅らせると、気管の損傷や死亡などの深刻な合併症につながる可能性があります。

赤ちゃんに血管輪の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。診断と治療を迅速に行うことで、深刻な合併症を防ぐことができます。

この状態を防ぐ既知の方法はありません。

鎖骨下動脈と左動脈管の異常を伴う右大動脈弓。先天性心疾患 - 血管輪;先天性欠損症の心臓 - 血管輪

• 大動脈輪

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