肺動脈弁の欠如

肺動脈弁欠損症は、肺動脈弁が欠損しているか、形成が不十分なまれな欠陥です。酸素の少ない血液は、この弁を通って心臓から肺に流れ、そこで新鮮な酸素を受け取ります。この状態は出生時に存在します（先天性）。

肺動脈弁の欠損は、赤ちゃんが母親の子宮にいるときに、肺動脈弁が適切に形成または発達しない場合に発生します。存在する場合、ファロー四徴症と呼ばれる心臓病の一部として発生することがよくあります。ファロー四徴症の患者の約 3% から 6% に見られます。

肺動脈弁が欠損したり、機能が低下したりすると、血液が肺に効率的に流れず、十分な酸素を得ることができなくなります。

ほとんどの場合、心臓の左心室と右心室の間にも穴が開いています (心室中隔欠損症)。この欠陥により、低酸素の血液が体に送り出されます。

体の血液中の酸素量が少ないため、皮膚が青く見えます (チアノーゼ)。

肺動脈弁が欠損すると、肺動脈枝（酸素を取り込むために肺に血液を運ぶ動脈）が非常に肥大化（拡張）します。大きくなりすぎて、肺に酸素を運ぶ管（気管支）を圧迫することがあります。これは呼吸の問題を引き起こします。

肺動脈弁がない場合に発生する可能性のある他の心臓の欠陥には、

• 異常な三尖弁
• 心房中隔欠損症
• 両大血管右室
• 動脈管症
• 心内膜床欠損症
• マルファン症候群
• 三尖弁閉鎖症
• 左肺動脈欠損

肺動脈弁がないことで発生する心臓の問題は、特定の遺伝子の欠陥が原因である可能性があります。

症状は、乳児が持っている他の欠陥によって異なりますが、次のようなものがあります。

• 皮膚が青くなる（チアノーゼ）
• 咳
• 繁栄の失敗
• 食欲不振
• 急速呼吸
• 呼吸不全
• 喘鳴

肺動脈弁の欠損は、赤ちゃんが生まれる前に、音波を使って心臓の画像を作成する検査（心エコー図）によって診断されることがあります。

検査中、医療提供者は乳児の胸の雑音を聞くことがあります。

肺動脈弁の欠如の検査には以下が含まれます。

• 心臓の電気的活動を測定する検査（心電図）
• 心臓CTスキャン
• 胸部X線
• 心エコー図
• 心臓の磁気共鳴画像法 (MRI)

呼吸器症状のある乳児は、通常、すぐに手術が必要です。重篤な症状のない乳児は、生後 3 ～ 6 か月以内に手術を受けることがほとんどです。

乳児が持っている他の心臓の欠陥の種類に応じて、手術には以下が含まれます：

• 心臓の左心室と右心室の間の壁にある穴を塞ぐ（心室中隔欠損症）
• 大動脈と肺動脈をつなぐ血管の閉塞（動脈管）
• 右心室から肺への流れを拡大

肺動脈弁欠損に対する手術の種類には、次のようなものがあります。

• 肺動脈を大動脈の前に移動し、気道から遠ざける
• 気道への圧力を軽減するために肺の動脈壁を再構築する（肺のひだおよび縮小動脈形成術）
• 気管と肺への呼吸管の再構築
• 異常な肺動脈弁をヒトまたは動物の組織から採取したものと交換する

重度の呼吸症状のある乳児は、手術の前後に酸素を摂取するか、呼吸器 (人工呼吸器) を装着する必要があります。

手術をしないと、重度の肺合併症を起こした乳児のほとんどが死亡します。

多くの場合、手術により症状を緩和し、症状を緩和することができます。ほとんどの場合、結果は非常に良好です。

合併症には次のようなものがあります。

• 脳感染症（膿瘍）
• 肺虚脱（無気肺）
• 肺炎
• 右心不全
• 脳卒中

乳児に肺動脈弁欠損の症状がある場合は、医療機関に連絡してください。心疾患の家族歴がある場合は、妊娠前または妊娠中に医師に相談してください。

この状態を防ぐ方法はありませんが、先天性欠損症のリスクを判断するために家族を評価することがあります。

肺動脈弁欠損症候群;肺動脈弁の先天性欠如;肺動脈弁の無形成;チアノーゼ性心疾患 - 肺動脈弁;先天性心疾患 - 肺動脈弁;先天性欠損症の心臓 - 肺動脈弁

• 肺動脈弁の欠如
• チアノーゼの「四徴症」
• ファロー四徴症

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