ファロー四徴症

ファロー四徴症は先天性心疾患の一種です。先天性とは、出生時に存在することを意味します。

ファロー四徴症は、血液中の酸素濃度を低下させます。これは、チアノーゼ (皮膚の青紫色) につながります。

古典的な形態には、心臓とその主要な血管の 4 つの欠陥が含まれます。

• 心室中隔欠損症（右心室と左心室の間の穴）
• 肺流出路（心臓と肺をつなぐ弁と動脈）の狭窄
• 左心室からだけ出てくるのではなく、右心室と心室中隔欠損症の上に移動する大動脈 (酸素が豊富な血液を体に運ぶ動脈) の優先
• 右心室の壁の肥大（右心室肥大）

ファロー四徴症はまれですが、チアノーゼ性先天性心疾患の最も一般的な形態です。それは、男性と女性で同じくらい頻繁に発生します。ファロー四徴症の人は、他の先天性欠損症も抱えている可能性が高くなります。

先天性心疾患のほとんどの原因は不明です。多くの要因が関係しているようです。

妊娠中のこの状態のリスクを高める要因には、次のものがあります。

• 母親のアルコール依存症
• 糖尿病
• 40歳以上のお母さん
• 妊娠中の栄養不足
• 妊娠中の風疹またはその他のウイルス性疾患

ファロー四徴症の小児は、ダウン症候群、アラジール症候群、ディジョージ症候群 (心臓の欠陥、カルシウム濃度の低下、免疫機能の低下を引き起こす状態) などの染色体障害を発症する可能性が高くなります。

症状には次のようなものがあります。

• 赤ちゃんが動揺すると悪化する皮膚の青色（チアノーゼ）
• ばち指（指の爪の周りの皮膚や骨の肥大）
• 摂食困難（栄養不足）
• 体重増加の失敗
• 気を失う
• 貧弱な開発
• チアノーゼのエピソード中のしゃがみ

聴診器による身体検査では、ほとんどの場合、心雑音が明らかになります。

テストには次のものが含まれる場合があります。

• 胸部X線
• 全血球計算 (CBC)
• 心エコー図
• 心電図（ECG）
• 心臓のMRI（通常は手術後）
• 心のCT

ファロー四徴症を修復する手術は、乳児が非常に若いとき、通常は生後 6 か月未満のときに行われます。場合によっては、複数回の手術が必要になります。複数の手術を行う場合は、肺への血流を増やすために最初の手術が行われます。

問題を修正するための手術が後で行われる場合があります。多くの場合、人生の最初の数か月で行われる矯正手術は 1 回だけです。狭窄した肺管の一部を広げ、心室中隔欠損症をパッチで閉じるために、矯正手術が行われます。

ほとんどの場合、手術で矯正できます。手術を受けた赤ちゃんは、通常、元気です。 90% 以上が成人まで生き残り、活動的で健康的で生産的な生活を送っています。手術をしなければ、20 歳までに死に至ることがよくあります。

肺動脈弁の重度の漏れが続いている人は、肺動脈弁の交換が必要になることがあります。

心臓専門医による定期的なフォローアップを強くお勧めします。

合併症には次のようなものがあります。

• 成長と発達の遅れ
• 不規則な心臓のリズム（不整脈）
• 十分な酸素がない期間中の発作
• 外科的修復後も心停止による死亡

新たに原因不明の症状が発生した場合、または子供がチアノーゼ (青い肌) のエピソードを経験している場合は、医療提供者に連絡してください。

ファロー四徴症の子供が青くなったら、すぐに子供を横向きまたは後ろ向きに寝かせ、膝を胸まで上げます。子供を落ち着かせ、すぐに医師の診察を受けてください。

状態を防ぐ既知の方法はありません。

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• 小児心臓手術 - 退院

• ハート - 真ん中の断面
• ファロー四徴症
• チアノーゼの「四徴症」

バーンスタイン D. チアノーゼ性先天性心疾患: チアノーゼと呼吸困難を伴う重症新生児の評価。 In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. ネルソン小児科教科書.第 21 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2019:456章。

Fraser CD、Kane LC。先天性心疾患。 In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. サビストン手術の教科書: 現代の外科的実践の生物学的基礎.第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2017: 第 58 章。

Webb GD、Smallhorn JF、Therrien J、Redington AN。成人および小児患者における先天性心疾患。で：Zipes DP、Libby P、Bonow RO、Mann DL、Tomaselli GF、Braunwald E、eds。 ブラウンヴァルトの心臓病: 心臓血管医学の教科書.第 11 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2019:75章