血小板無力症

血小板無力症は、血小板のまれな障害です。血小板は、血液凝固を助ける血液の一部です。

血小板無力症は、血小板の表面に通常存在するタンパク質の欠如によって引き起こされます。この物質は、血小板が凝集して血栓を形成するために必要です。

この状態は先天性であり、出生時から存在することを意味します。この状態を引き起こす可能性のあるいくつかの遺伝的異常があります。

症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。

• 手術中および手術後の大量出血
• 歯茎からの出血
• あざができやすい
• 過多月経出血
• なかなか止まらない鼻血
• 軽傷を伴う出血の長期化

この状態を診断するには、次のテストを使用できます。

• 全血球計算 (CBC)
• 血小板凝集検査
• 血小板機能解析（PFA）
• プロトロンビン時間（PT）と部分トロンボプラスチン時間（PTT）

他の検査が必要になる場合があります。ご家族様も検査が必要な場合があります。

この障害に対する特定の治療法はありません。出血がひどい人には、血小板輸血が行われることがあります。

以下の組織は、血小板無力症に関する優れた情報源です。

• Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) -- 希少疾患.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• 国立希少疾患機構 (NORD) -- レアディジーズ.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

血小板無力症は生涯にわたる疾患であり、治療法はありません。この状態にある場合は、出血を避けるために特別な措置を講じる必要があります。

出血性疾患のある人は、アスピリンや、イブプロフェンやナプロキセンなどの非ステロイド性抗炎症薬 (NSAID) の服用を避ける必要があります。これらの薬は、血小板の凝集を防ぐことで出血時間を延ばすことができます。

合併症には次のようなものがあります。

• 重度の出血
• 異常に大量の出血による月経中の女性における鉄欠乏性貧血

次の場合は、医療提供者に連絡してください。

• 原因不明の出血やあざがある
• 通常の治療で出血が止まらない

血小板無力症は遺伝性疾患です。既知の予防法はありません。

グランツマン病;血小板無力症 - グランツマン

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ニコルズ・W・L.フォン・ヴィレブランド病と血小板および血管機能の出血性異常。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第25版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2016:173章