著者: Carl Weaver
作成日: 24 2月 2021
更新日: 1 12月 2024
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超絶わかりやすい!!出血性素因 血友病 壊血病 血小板減少性紫斑病 ビタミンK欠乏症【解剖生理学】【臨床医学】【病理学】
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出血性疾患は、体の血液凝固プロセスに問題がある状態のグループです。これらの病気は、けがの後に大量かつ長期の出血につながる可能性があります。出血は自然に始まることもあります。

特定の出血性疾患には以下が含まれます。

  • 後天性血小板機能障害
  • 先天性血小板機能障害
  • 播種性血管内凝固症候群(DIC)
  • プロトロンビン欠乏症
  • 第V因子欠乏症
  • 第VII因子欠乏症
  • 第X因子欠乏症
  • 第XI因子欠損症(血友病C)
  • グランツマン病
  • 血友病A
  • 血友病B
  • 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
  • フォン・ヴィレブランド病(I型、II型、III型)

正常な血液凝固には、血小板と呼ばれる血液成分と、20 種類もの異なる血漿タンパク質が含まれます。これらは血液凝固または凝固因子として知られています。これらの因子は他の化学物質と相互作用して、フィブリンと呼ばれる出血を止める物質を形成します。


特定の要因が低いか欠落している場合、問題が発生する可能性があります。出血の問題は、軽度のものから重度のものまでさまざまです。

一部の出血性疾患は、出生時に存在し、家族を通じて受け継がれます (遺伝)。他の人は以下から発展します:

  • ビタミンK欠乏症や重度の肝疾患などの病気
  • 血栓を止める薬(抗凝固薬)の使用や抗生物質の長期使用などの治療

出血性疾患は、血液凝固を促進する血球 (血小板) の数または機能の問題から生じることもあります。これらの障害は、遺伝することもあれば、後天的に発症することもあります。特定の薬の副作用は、後天的な形態につながることがよくあります。

症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。

  • 関節や筋肉への出血
  • あざができやすい
  • 大量出血
  • 過多月経出血
  • なかなか止まらない鼻血
  • 外科的処置による過度の出血
  • 出産後の臍帯出血

発生する問題は、特定の出血性疾患とその重症度によって異なります。


実行できるテストには次のものがあります。

  • 全血球計算 (CBC)
  • 部分トロンボプラスチン時間 (PTT)
  • 血小板凝集試験
  • プロトロンビン時間(PT)
  • 混合研究、因子の欠乏を確認するための特別なPTT検査

治療は病気の種類によって異なります。これには次のものが含まれる場合があります。

  • 凝固因子置換
  • 新鮮凍結血漿輸血
  • 血小板輸血
  • その他の治療

これらのグループを通じて、出血性疾患の詳細をご覧ください。

  • National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
  • National Hemophilia Foundation: 血液疾患を持つ女性の勝利 -- www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
  • 米国保健福祉省 -- www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

転帰は障害によっても異なります。ほとんどの原発性出血性疾患は管理できます。障害が DIC などの疾患によるものである場合、その結果は、基礎疾患をどれだけうまく治療できるかにかかっています。


合併症には次のようなものがあります。

  • 脳内出血
  • 重度の出血(通常、消化管または損傷からの出血)

障害によっては、他の合併症が発生する可能性があります。

異常または重度の出血に気付いた場合は、医療提供者に連絡してください。

予防は特定の疾患によって異なります。

凝固障害

ガイラニ D、ホイーラー AP、ネフ AT。まれな凝固因子欠乏症。で: ホフマン R、ベンツ EJ、シルバースタイン LE、他、編集。 血液学:基本原則と実践.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2018:137章

ホールJE。止血と血液凝固。で:ホールJE、編。 ガイトンとホール医学生理学の教科書.第 13 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2016: 第 37 章。

ニコルズ・W・L.フォン・ヴィレブランド病と血小板および血管機能の出血性異常。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第25版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2016:173章

ラグニのMV。出血性疾患: 凝固因子欠乏症。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第25版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2016: 第 174 章。

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