肺動脈弁狭窄症

肺動脈弁狭窄症は、肺動脈弁が関与する心臓弁の病気です。

これは、右心室 (心臓の部屋の 1 つ) と肺動脈を隔てる弁です。肺動脈は、酸素の少ない血液を肺に運びます。

弁が十分に開かなくなると、狭窄または狭窄が起こります。その結果、肺に流れる血液が少なくなります。

肺動脈弁の狭窄は、ほとんどの場合出生時に見られます (先天性)。これは、赤ちゃんが生まれる前に子宮の中で発達するときに起こる問題によって引き起こされます。原因は不明ですが、遺伝子が関与している可能性があります。

弁自体に起こる狭窄は、肺動脈弁狭窄症と呼ばれます。弁の直前または直後に狭窄がある場合もあります。

この欠陥は、単独で発生することもあれば、出生時に存在する他の心臓の欠陥と一緒に発生することもあります。状態は軽度または重度の場合があります。

肺動脈弁狭窄症はまれな疾患です。場合によっては、問題は家族で発生します。

肺動脈弁狭窄症の多くは軽度で症状がありません。問題は、通常の心臓検査中に心雑音が聞こえた場合に、乳児に最もよく見られます。

弁の狭窄（狭窄）が中等度から重度の場合、次のような症状が現れます。

• 腹部膨満
• 人によっては、皮膚が青くなる（チアノーゼ）
• 食欲不振
• 胸痛
• 失神
• 倦怠感
• 重度の閉塞を伴う乳児の体重増加不良または成長障害
• 呼吸困難
• 突然死

運動や活動によって症状が悪化することがあります。

医療提供者は、聴診器を使って心臓の音を聞くと、心雑音が聞こえることがあります。心雑音は、心臓の鼓動中に聞こえる、吹く、シューという音、またはガサガサという音です。

肺動脈弁狭窄症の診断に使用される検査には、次のようなものがあります。

• 心臓カテーテル
• 胸部X線
• 心電図
• 心エコー図
• 心臓のMRI

プロバイダーは、弁狭窄症の重症度を等級分けして治療計画を立てます。

病気が軽度の場合は、治療が必要ない場合もあります。

他の心臓の欠陥もある場合、薬は次の目的で使用されます。

• 心臓の血流を助ける（プロスタグランジン）
• 心臓の鼓動を強くする
• 血栓を防ぐ（血液希釈剤）
• 余分な水分を取り除く（水の錠剤）
• 異常な心拍とリズムを治療する

他の心臓に異常がない場合は、経皮的バルーン肺拡張術（弁形成術）が行われることがあります。

• この手順は、鼠径部の動脈を介して行われます。
• 医師は、先端にバルーンを取り付けた柔軟なチューブ (カテーテル) を心臓まで送ります。特殊な X 線を使用して、カテーテルをガイドします。
• バルーンは弁の開口部を伸ばします。

肺動脈弁を修復または交換するために心臓手術が必要になる人もいます。新しいバルブは、さまざまな材料で作成できます。バルブを修理または交換できない場合は、他の手順が必要になる場合があります。

軽症の人が悪化することはめったにありません。ただし、中等症から重症の場合は悪化します。手術またはバルーン拡張が成功した場合、結果はしばしば非常に良好です。その他の先天性心疾患がこの見通しの要因となる可能性があります。

ほとんどの場合、新しいバルブは数十年間使用できます。ただし、摩耗して交換が必要になるものもあります。

合併症には次のようなものがあります。

• 心拍数の異常（不整脈）
• 死
• 心不全と心臓の右側の肥大
• 修復後の右心室への血液の漏出（肺動脈弁逆流）

次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 肺動脈弁狭窄症の症状がある。
• 治療を受けている、または治療を受けていない肺動脈弁狭窄症で、（足首、脚、または腹部の）腫れ、呼吸困難、またはその他の新しい症状が現れた

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