進行性核上性麻痺

進行性核上性麻痺 (PSP) は、脳の特定の神経細胞が損傷することで発生する運動障害です。

PSP は、パーキンソン病に似た症状を引き起こす疾患です。

これには、脳の多くの細胞への損傷が含まれます。眼球運動を制御する細胞が位置する脳幹の部分を含む、多くの領域が影響を受けます。歩くときの安定性を制御する脳の領域も影響を受けます。脳の前頭葉も影響を受け、人格が変化します。

脳細胞への損傷の原因は不明です。 PSPは時間とともに悪化します。

PSP 患者の脳組織には、アルツハイマー病患者に見られるような沈着物が見られます。脳のほとんどの領域と脊髄の一部で組織が失われます。

この障害は 60 歳以上の人に最も多く見られ、男性にやや一般的です。

症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。

• バランスを崩し、転倒を繰り返す
• 動いているときに前かがみになる、または早足で歩く
• 物や人にぶつかる
• 顔の表情の変化
• 顔のラインが深い
• 瞳孔の大きさが異なる、眼球を動かすのが困難（核上性眼麻痺）、眼球を制御できない、眼を開けないなどの眼と視力の問題
• 嚥下困難
• 震え、あごまたは顔のけいれん
• 軽度から中等度の認知症
• 性格の変化
• 動きが遅い、または硬い
• 声の音量が小さい、言葉がはっきりと伝わらない、発声が遅いなどの発話困難
• 首、体の真ん中、腕、脚のこわばりと硬直した動き

神経系の検査（神経学的検査）では、次のことがわかります。

• 悪化する認知症
• 歩行困難
• 限られた目の動き、特に上下の動き
• 正常な視覚、聴覚、感覚、動きの制御
• パーキンソン病のような硬くて協調性のない動き

医療提供者は、他の病気を除外するために次の検査を行う場合があります。

• 磁気共鳴画像法 (MRI) は、脳幹の縮小を示す可能性があります (ハチドリの兆候)
• 脳のPETスキャンは、脳の前部の変化を示します

治療の目的は、症状をコントロールすることです。 PSP の既知の治療法はありません。

レボドパなどの薬が試されることがあります。これらの薬は、ドーパミンと呼ばれる脳内化学物質のレベルを上げます。ドーパミンは運動の制御に関与しています。薬により、手足が硬くなったり、動きが鈍くなるなどの症状が一時的に軽減される場合があります。しかし、それらは通常、パーキンソン病ほど効果的ではありません。

PSP を持つ多くの人々は、脳機能を失うため、最終的には 24 時間体制のケアとモニタリングが必要になります。

治療により一時的に症状が軽減することもありますが、症状は悪化します。脳の機能は時間とともに衰えます。死亡は通常 5 ～ 7 年で起こります。

この状態を治療するために、新しい薬が研究されています。

PSP の合併症には次のようなものがあります。

• 動きの制限による静脈内の血栓（深部静脈血栓症）
• 落下によるけが
• 視覚のコントロールの欠如
• 時間の経過とともに脳機能が失われる
• 嚥下障害による肺炎
• 栄養不足（栄養失調）
• 薬による副作用

頻繁に転倒し、首や体がこわばり、視力に問題がある場合は、医療提供者に連絡してください。

また、愛する人が PSP と診断され、症状が悪化して自宅で介護ができなくなった場合は、電話してください。

認知症 - 核ジストニア; Richardson-Steele-Olszewski 症候群。麻痺 - 進行性核上性

• 中枢神経系および末梢神経系

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