神経サルコイドーシス

神経サルコイドーシスは、サルコイドーシスの合併症であり、脳、脊髄、および神経系の他の領域で炎症が発生します。

サルコイドーシスは、体の多くの部分、主に肺に影響を与える慢性疾患です。少数の人々では、この病気は神経系の一部に影響を及ぼします。これを神経サルコイドーシスと呼びます。

神経サルコイドーシスは、神経系のあらゆる部分に影響を与える可能性があります。突然の顔面神経衰弱 (顔面神経麻痺または顔面下垂) は、顔の筋肉への神経が関与する一般的な神経学的症状です。目や味覚、嗅覚、聴覚を制御する神経など、頭蓋骨の他の神経が影響を受ける可能性があります。

脊髄は、サルコイドーシスが影響を与える可能性のある神経系の別の部分です。腕や脚が衰弱し、歩行や尿や腸の制御が困難になることがあります。場合によっては、脊髄が非常に深刻な影響を受け、両足が麻痺することがあります。

この状態は、温度、睡眠、ストレス反応など、多くの身体機能の調節に関与する脳の部分にも影響を与える可能性があります。

筋力低下または感覚喪失は、末梢神経の障害で発生する可能性があります。脳の基部にある下垂体や脊髄など、脳の他の領域も関与している可能性があります。

下垂体の関与は、以下を引き起こす可能性があります。

• 月経周期の変化
• 極度の疲労または疲労
• 過度の喉の渇き
• 尿量が多い

症状は様々です。神経系のあらゆる部分が影響を受ける可能性があります。脳または脳神経の関与は、次の原因となる可能性があります。

• 混乱、見当識障害
• 聴力の低下
• 認知症
• めまい、回転性めまい、または異常な動きの感覚
• 複視またはその他の視覚障害 (失明を含む)
• 顔面神経麻痺（脱力感、たるみ）
• 頭痛
• 嗅覚の喪失
• 味覚の喪失、味覚異常
• 精神障害
• 発作
• 言語障害

1 つ以上の末梢神経が侵されると、次のようなことが起こります。

• 身体のあらゆる部分の異常な感覚
• 体の一部の動きの喪失
• 身体のあらゆる部分の感覚の喪失
• 体の一部の弱点

検査では、1 つまたは複数の神経の問題が示される場合があります。

サルコイドーシスの病歴とそれに続く神経関連の症状は、神経サルコイドーシスを強く示唆します。ただし、この状態の症状は、尿崩症、下垂体機能低下症、視神経炎、髄膜炎、および特定の腫瘍など、他の医学的障害を模倣する可能性があります。場合によっては、サルコイドーシスであることが判明する前に、または肺や他の臓器にまったく影響を与えずに神経系が影響を受けることがあります。

血液検査は、状態の診断にはあまり役に立ちません。腰椎穿刺は、炎症の兆候を示すことがあります。血液または脳脊髄液 (CSF) で、アンギオテンシン変換酵素のレベルが上昇することがあります。ただし、これは信頼できる診断テストではありません。

脳の MRI が役立つ場合があります。胸部 X 線検査では、肺のサルコイドーシスの兆候がよく見られます。冒された神経組織の神経生検により、障害が確認されます。

サルコイドーシスの既知の治療法はありません。症状がひどい場合や悪化している場合は、治療が行われます。治療の目的は、症状を軽減することです。

プレドニゾロンなどのコルチコステロイドは、炎症を抑えるために処方されます。多くの場合、症状が改善するかなくなるまで処方されます。何ヶ月も、何年も薬を飲み続ける必要があるかもしれません。

他の薬には、ホルモン補充療法や免疫系を抑制する薬が含まれる場合があります。

しびれ、脱力、視覚または聴覚の問題、または頭の神経の損傷によるその他の問題がある場合は、理学療法、装具、杖、歩行器または車椅子が必要になることがあります。

精神障害や認知症には、うつ病、安全対策、介護支援のための薬が必要になる場合があります。

4~6ヶ月で自然に治るケースもあります。他の人は、その人の人生の残りの間、断続的に続けます。神経サルコイドーシスは、永続的な障害を引き起こし、場合によっては死に至ることがあります。

合併症は、神経系のどの部分が関与しているか、および治療にどのように反応するかによって異なります。神経機能がゆっくりと悪化するか、永久に失われる可能性があります。まれに、脳幹が関与する場合があります。これは生命を脅かすものです。

サルコイドーシスがあり、神経学的症状が発生した場合は、医療提供者に連絡してください。

突然の感覚、運動、または身体機能の喪失が生じた場合は、緊急治療室に行くか、地元の緊急通報番号 (911 など) に電話してください。

サルコイドーシスの積極的な治療は、神経が損傷する前に体の不完全な免疫反応をオフにします。これにより、神経症状が発生する可能性を減らすことができます。

サルコイドーシス - 神経系

• サルコイド、ステージ I - 胸部 X 線
• サルコイド、ステージ II - 胸部 X 線
• サルコイド、ステージ IV - 胸部 X 線

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