脳アミロイドアンギオパチー

脳アミロイドアンギオパチー (CAA) は、アミロイドと呼ばれるタンパク質が脳の動脈の壁に蓄積する状態です。 CAA は、出血や認知症によって引き起こされる脳卒中のリスクを高めます。

CAA の人は、脳の血管壁にアミロイドタンパク質が沈着します。タンパク質は通常、体の他のどこにも沈着しません。

主なリスク要因は加齢です。 CAA は 55 歳以上の人に多く見られます。家族を介して遺伝する場合もあります。

CAA は、脳への出血を引き起こす可能性があります。出血は多くの場合、深部ではなく、大脳皮質と呼ばれる脳の外側の部分で起こります。症状は、脳内の出血が脳組織に損傷を与えるために発生します。徐々に記憶障害を起こす人もいます。 CT スキャンが行われると、彼らが気付かない可能性がある脳内出血の兆候があります。

出血量が多いと、すぐに脳卒中に似た症状が現れます。これらの症状は次のとおりです。

• 眠気
• 頭痛（通常、頭の特定の部分）
• 突然始まる神経系の変化（錯乱、せん妄、複視、視力低下、感覚変化、発語障害、衰弱、麻痺など）
• 発作
• 昏迷または昏睡（まれに）
• 嘔吐

出血がひどくないか広範囲に及んでいない場合、症状には次のようなものがあります。

• 混乱のエピソード
• 行ったり来たりする頭痛
• 精神機能の喪失（認知症）
• 衰弱または異常な感覚が現れたり消えたり、より小さな領域に影響する
• 発作

CAA は、脳組織のサンプルがなければ確実に診断することは困難です。これは通常、死後または脳の血管の生検時に行われます。

出血が小さければ、身体検査は正常です。脳機能に変化が見られる場合があります。医師は、症状や病歴について詳しく質問することが重要です。身体検査および画像検査の症状と結果により、医師は CAA を疑う可能性があります。

行われる可能性のある頭部の画像検査には、次のようなものがあります。

• 脳内の出血を調べるためのCTスキャンまたはMRIスキャン
• 大きな出血がないかチェックし、出血の他の原因を除外する MRA スキャン
• 脳内のアミロイド沈着を調べるPETスキャン

有効な治療法は知られていません。治療の目的は症状の緩和です。場合によっては、衰弱や不器用さのためにリハビリが必要になります。これには、理学療法、作業療法、言語療法が含まれます。

アルツハイマー病の薬など、記憶の改善に役立つ薬が使用されることもあります。

アミロイド発作とも呼ばれる発作は、抗てんかん薬で治療される場合があります。

障害は徐々に悪化します。

CAA の合併症には次のようなものがあります。

• 認知症
• 水頭症（まれに）
• 発作
• 脳内出血の繰り返しエピソード

突然の動き、感覚、視覚、または会話が失われた場合は、緊急治療室に行くか、地元の緊急電話番号 (911 など) に電話してください。

アミロイドーシス - 脳; CAA;コンゴ好性血管障害

• 指のアミロイドーシス
• 脳の動脈

Charidimou A、Boulouis G、Gurol ME、他散発性脳アミロイドアンギオパチーにおける新たな概念。 脳. 2017;140(7):1829-1850。 PMID: 28334869 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28334869/。

Greenberg SM, Charidimou A. 脳アミロイドアンギオパチーの診断: ボストン基準の進化。 脳卒中. 2018;49(2):491-497。 PMID: 29335334 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29335334/。

Kase CS、Shoamanesh A. 脳内出血。で: ダロフ RB、ジャンコビッチ J、マツィオッタ JC、ポメロイ SL、編集。 臨床実践におけるブラッドリーの神経学.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2016: 第 66 章。