第VII因子欠乏症

著者: Alice Brown

作成日: 25 5月 2021

更新日: 19 11月 2024

第VII因子（セブン）欠乏症は、血液中に第VII因子と呼ばれるタンパク質が不足することによって引き起こされる病気です。血液凝固（凝固）の問題を引き起こします。

出血すると、血栓の形成を助ける一連の反応が体内で起こります。このプロセスは凝固カスケードと呼ばれます。これには、凝固または凝固因子と呼ばれる特別なタンパク質が含まれます。これらの要因の 1 つ以上が欠けているか、正常に機能していない場合、過剰出血の可能性が高くなる可能性があります。

第VII因子は、そのような凝固因子の1つです。第 VII 因子欠乏症は家族内に発生し（遺伝性）、非常にまれです。両方の親が、病気を子供に伝える遺伝子を持っている必要があります。出血性疾患の家族歴が危険因子になる可能性があります。

第 VII 因子欠乏症は、別の状態や特定の薬の使用が原因の場合もあります。これは後天性第 VII 因子欠乏症と呼ばれます。次の原因が考えられます。

症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。

実行できるテストには次のものがあります。

出血は、正常な血漿、第 VII 因子の濃縮液、または遺伝的に生産された第 VII 因子の静脈内 (IV) 注入を受けることでコントロールできます。

第VII因子は体内で長く持続しないため、出血エピソードの間は頻繁な治療が必要になります。 NovoSeven と呼ばれる第 VII 因子の形式も使用できます。

ビタミン K の不足による第 VII 因子欠乏症の場合は、このビタミンを経口、皮下注射、または静脈 (静脈) から摂取できます。

この出血性疾患がある場合は、次のことに注意してください。

これらのリソースは、第 VII 因子欠乏症に関する詳細情報を提供します。

National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
全国稀な疾患のための組織 -- レアディジーズ.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
NLM Genetics Home Reference -- ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

適切な治療で良い結果が期待できます。

遺伝性第 VII 因子欠乏症は生涯にわたる状態です。

後天性第 VII 因子欠乏症の見通しは、原因によって異なります。それが肝疾患によって引き起こされた場合、結果はあなたの肝疾患をどれだけうまく治療できるかにかかっています。ビタミン K サプリメントを摂取すると、ビタミン K 欠乏症を治療できます。

合併症には次のようなものがあります。

原因不明の出血がひどい場合は、すぐに緊急治療を受けてください。

遺伝性第 VII 因子欠乏症の既知の予防法はありません。ビタミン K の不足が原因の場合は、ビタミン K を使用すると効果的です。

プロコンバーチン欠乏症;外因性因子欠乏症;血清プロトロンビン変換促進剤欠損症;アレキサンダー病

ガイラニ D、ホイーラー AP、ネフ AT。まれな凝固因子欠乏症。で: ホフマン R、ベンツ EJ、シルバースタイン LE、他、編集。 血液学：基本原則と実践.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2018:137章

ホールJE。止血と血液凝固。ホールJE、編。 ガイトンとホール医学生理学の教科書.第 13 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2016: 第 37 章。

ラグニのMV。出血性疾患: 凝固因子欠乏症。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第25版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2016: 第 174 章。