抗リン脂質抗体症候群 - APS

抗リン脂質抗体症候群 (APS) は、頻繁な血栓 (血栓症) を伴う自己免疫疾患です。この状態になると、体の免疫システムが異常なタンパク質を作り、血液細胞や血管の内層を攻撃します。これらの抗体の存在は、血流に問題を引き起こし、全身の血管に危険な血栓を引き起こす可能性があります。

APSの正確な原因はわかっていません。特定の遺伝子の変化とその他の要因 (感染など) の両方が問題を発症させる可能性があります。

全身性エリテマトーデス (SLE) などの他の自己免疫疾患を持つ人によく見られます。この状態は男性よりも女性に多く見られ、流産を繰り返している女性に多く見られます。

上記の抗体を持っていても、APSを持っていない人もいます。次のような特定のトリガーにより、これらの人々は血栓を形成する可能性があります。

• 喫煙
• 長時間の床上安静
• 妊娠
• ホルモン療法または経口避妊薬
• 癌
• 腎臓病

抗体があっても症状が出ない場合があります。発生する可能性のある症状には、次のようなものがあります。

• 脚、腕、または肺に血栓ができる。血栓は静脈または動脈のいずれかにできます。
• 流産を繰り返す、または死産。
• 発疹、人によっては。

まれに、数日間にわたって多くの動脈に血栓が突然発生することがあります。これは、壊滅的な抗リン脂質抗体症候群 (CAPS) と呼ばれます。それは、脳卒中だけでなく、腎臓、肝臓、および全身の他の臓器の血栓、および手足の壊 toにつながる可能性があります。

ループス抗凝固因子および抗リン脂質抗体の検査は、以下の場合に行われます。

• 若い人や血栓の他の危険因子がない人などでは、予期しない血栓が発生します。
• ある女性には、繰り返し妊娠を失った経験があります。

ループス抗凝固因子検査は血液凝固検査です。抗リン脂質抗体 (aPL) は、検査室での検査に異常を引き起こします。

凝固検査の種類には、次のようなものがあります。

• 活性化部分トロンボプラスチン時間 (aPTT)
• ラッセルクサリの毒時間
• トロンボプラスチン阻害試験

抗リン脂質抗体（aPL）の検査も行われます。それらには次のものが含まれます。

• 抗カルジオリピン抗体検査
• ベータ-2-グリポプロテイン I (Beta2-GPI) に対する抗体

aPL またはループス抗凝固因子の検査が陽性で、次のイベントが 1 つ以上ある場合、医療提供者は抗リン脂質抗体症候群 (APS) を診断します。

• 血餅
• 繰り返し流産

陽性反応は、12 週間後に確認する必要があります。病気の他の特徴がなくても検査が陽性になった場合、APSの診断はありません。

APS の治療は、新しい血栓の形成や既存の血栓の拡大による合併症を防ぐことを目的としています。何らかの形で血液をサラサラにする薬を服用する必要があります。ループスなどの自己免疫疾患も併発している場合は、その状態をコントロールする必要もあります。

正確な治療法は、あなたの状態の重症度とそれが引き起こしている合併症によって異なります。

抗リン脂質抗体症候群 (APS)

一般に、APSの場合、抗凝固剤による治療が長期間必要になります。最初の治療はヘパリンかもしれません。これらの薬は注射で投与されます。

ほとんどの場合、経口投与されるワルファリン (クマディン) が開始されます。抗凝固のレベルを頻繁に監視する必要があります。これは、ほとんどの場合、INR テストを使用して行われます。

APS を患っていて妊娠した場合は、この状態の専門家である医療提供者による綿密なフォローが必要です。妊娠中はワーファリンを服用せず、代わりにヘパリンを注射します。

SLE と APS がある場合、プロバイダーはヒドロキシクロロキンを服用することも推奨します。

現在、他のタイプの血液希釈剤は推奨されていません。

劇症型抗リン脂質抗体症候群 (CAPS)

抗凝固療法、高用量のコルチコステロイド、血漿交換を組み合わせたCAPSの治療は、ほとんどの人に効果があります。時には、IVIG、リツ​​キシマブ、またはエクリズマブも重症の場合に使用されます。

ループス抗凝固因子または APL の陽性検査

症状がなく、流産したり、血栓ができなかった場合は、治療は必要ありません。

血栓が形成されるのを防ぐには、次の手順を実行します。

• 更年期障害に対する経口避妊薬やホルモン療法のほとんどは避けてください (女性)。
• 喫煙したり、他のタバコ製品を使用したりしないでください。
• 長時間の飛行機の飛行中や、長時間座ったり横になったりする必要があるときは、立ち上がって動き回ってください。
• 動かないときは足首を上下に動かします。

血栓を防ぐために、血液をサラサラにする薬 (ヘパリンやワルファリンなど) が処方されます。

• 手術後
• 骨折後
• 活動性がんの場合
• 入院中や在宅療養中など、長時間座ったり横になったりする必要があるとき

また、血栓のリスクを下げるために、手術後 3 ～ 4 週間は抗凝固薬を服用する必要がある場合もあります。

治療をしないと、APS 患者は凝固を繰り返します。ほとんどの場合、長期の抗凝固療法を含む適切な治療により、転帰は良好です。治療を行ってもコントロールが難しい血栓ができる人もいます。これは、生命を脅かす可能性のあるCAPSにつながる可能性があります。

次のような血栓の症状に気付いた場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 足の腫れや赤み
• 呼吸困難
• 腕や脚の痛み、しびれ、皮膚の色が青白い

また、妊娠の喪失（流産）を繰り返している場合は、医療提供者に相談してください。

抗カルジオリピン抗体;ヒューズ症候群

• 顔面の全身性エリテマトーデス発疹
• 血の塊

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